8出血性疾病(精品)

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,出 血 性 疾 病,正常止血过程示意图,血管损伤,血管,收缩 胶原暴露 组织因子释放 出血,因子,XII,激活,血小板,黏附,5-,HT,聚集 内外源性,凝血,血管外,TXA2,释放,系统,激活 血肿压迫,血流缓慢 血小板血栓 止血血栓 止血,内源性凝血途径,表面接触,激肽释放酶,激肽释放酶原,高分子量激肽原,XII,XIIa,外源性凝血途径,组织损伤,XI,XIa,VII,IX,IXa,组织凝血活酶（,III,）,IXa.Ca,2+,.VIII,VIIa.III.Ca,2+,PF,3,PL,X,Xa,共同途径,Xa.V,Ca,2+,PL,凝血酶,凝血酶原,纤维蛋白原,纤维蛋白单体,可溶性纤维蛋白聚合体,肽,A,、,肽,B Ca,2+,XIIIa,XIII,不溶性纤维蛋白聚合体,抗凝与纤维蛋白溶解机制,抗凝系统的组成及作用,1.抗凝血酶-,III：,主要灭活,FXa,及凝血酶。,（肝素与,AT- III,结合）,2.蛋白,C,系统：由,PC、PS,及,TM（,凝血,酶调节蛋白）等组成。,PC,凝血酶+,TM,裂解,活化,APC,灭活,V,及,VIII,PS,3.TFPI（,组织因子途径抑制物）：对热稳定的糖蛋白。抗凝机制：,1.直接抗,FXa,。,2.在,Ca2+,存在时，有抗,TF/,FVIIa,。,4.肝素：抗,FXa,及凝血酶。,纤维蛋白溶解系统组成与激活,1.纤溶酶原（,PLG）,2.t-PA，,尿激酶型纤溶酶原激活剂,（,u-PA），,纤溶酶相关抑制物。,纤溶系统通过两条途径激活：内源性途径和外源性途径。,1.内源性途径：,FXIIa,使前激肽释放酶转为激肽释放酶,2.外源性途径：血管内皮、组织损伤：使,t-PA,和,u-PA,释放入血,激肽释放酶、,t-PA,和,u-PA,使纤溶酶原变成纤溶酶，启动纤溶过程。,纤维蛋白原降解示意图,纤溶酶,纤维蛋白原-,FDP(X,Y,D,E; A,:A,B,C,H; B15-42,1-42),a、FXa,纤维蛋白原-交联纤维蛋白+,FPA(A,1-16)、FPB (,B1-14,),交联纤维蛋白-,fdp(x,y,D ,E ; D-,二聚体;,DD/e DY/YD;,YY/DXD;,-,二聚体,),纤溶酶,出血性疾病的分类,血管壁异常：,1.先天性或遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜等等,2.获得性:感染，过敏，化学物质及药物，营养不良，代谢及内分泌障碍，其它如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等。,血小板异常：,1.血小板数量的异常,减少：生成、破坏、消耗、分布异常,增多：原发或继发性增多症,2.血小板质量的异常,遗传性：,无力症、巨大血小板综合征、血小板病,获得性：药物、感染、尿毒症、异常球蛋白,凝血异常：,先天性或遗传性：常见血友病。,获得性：肝病、,VK、,尿毒症性,凝血异常等,抗凝及纤维蛋白溶解异常：,获得性多如抗凝剂或溶栓剂过量、因子抗体形成、蛇咬伤、敌鼠钠中毒等。,复合性止血机制异常：,先天性,或遗传性：,vWD,获得性：,DIC,出血性疾病的诊断,病史,1.,出血的特征：年龄、部位、持续时间、出血量、,脐带出血(,VII,XIII,)及,迟发性出血、有否同一部位反复出血等。,血管和血小板性； 凝血障碍性,2.,出血的诱因，基础疾病，家族史，饮食、营养状况等。,体格检查：,1.,部位、范围、深部血肿、渗血、分布是否对称。,2.,伴随表现：贫血、发热、肝脾淋巴结有无肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹水、水肿、关节畸形、有无异常扩张的毛细血管。,3.,全身情况：心率、血压、呼吸、末梢循环。,常见出血性疾病的临床鉴别,项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血障碍性疾病,性别 女性多见 女性多见 男性相对多见,阳性家族史 较少见 罕见 多见,脐带出血 罕见 罕见 常见,皮肤紫癜 常见 多见 罕见,皮肤大块淤斑 罕见 多见 可见,血肿 罕见 可见 常见,关节腔出血 罕见 罕见 多见,内脏出血 偶见 常见 常见,眼底出血 罕见 常见 少见,月经 少见 多见 少见,手术或外伤后渗血不止 少见 可见 多见,实验室检查,筛选试验：,BT、PLT、CT、APTT、KPTT、PT、PCT、TT,等。,PT,延长,：,、,、,、,因子缺陷，,因子明显减低或抗凝血酶物质,增加时。,TT,延长,：（,类）肝素 ，,AT,-,，纤维蛋白原减少,，,DIC,，原发性纤溶，,MM,（有异常蛋白质）时。,PCT,（,血清,PT,）,：当血浆因子或血小板因子有缺陷时，血液凝固后，血清中仍剩余多量,凝血酶原，测定,血清,凝血酶原时间则缩短。,常见疾病,：血友病及其类似疾患，血小板减少性紫癜，血小板无力症等。,各种血浆和血清制剂内含凝血因子, ,正常血浆,全 部,储存血浆,+ + + + + + +,吸附血浆,+ + + + +,血 清,+ + + + +,确诊试验：,凝血因子抗原及活性,凝血酶,原碎片1+2（,F,1+2,）、FPA,因子抗体,D,二聚体,特殊检查：,常用的出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义,凝血异常性疾病,项目 血管性疾病 血小板疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多,BT, - -,CT - + + +,毛细血管脆性试验,+, - - -,血小板计数 -, - - -,血块收缩 - + - - -,PT - - -,APTT - - + + +,TT - -, + +,PCT - - + -,纤维蛋白原 - -, + -,FDP - - - + -,纤溶酶原 - - -,+,-,诊断步骤：常见病-少见病-罕见病,1.确定是否属于出血性疾病范畴。,2.大致区分是血管、血小板异常，抑或为,凝血障碍或其他疾病。,3.判断是哪一环节数量异常或质量缺陷。,4.通过病史及家系调查等，初步确定为先天,性、 遗传性或获得性。,5.如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他,分子生物学检测，以确定其病因的准确性质,及部位。,出血性疾病的防治,病因防治,防治基础疾病,避免接触、使用可加重出血的物质及药物,止血治疗,补充血小板和（或 ）相关凝血因子,止血药物，局部处理。升血小板药物。,其他治疗,基因治疗、抗凝及抗血小板药物治疗、,血浆置换、手术治疗、中医中药。,