肺动脉高压的识别与诊断课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肺动脉高压,标准，名词，分类，识别与诊断,首都医科大学附属北京朝阳医院,北京呼吸疾病研究所,王 辰,2009,年,8,月,肺动脉高压（,PH,）,PH:,医师的认识逐步提高，患者的预后有所改善,基础医学研究,发病机制认识深入,新型治疗药物开发,治疗选择增加,多数,PH,患者（主要是,PAH,患者）诊断时为功能分级,III,或,IV,级，早期诊断肺动脉高压,临床医师面临的一个挑战,正确认识,PH,的实质，早期识别,早期诊断,Humbert,M,et al.Am J,Respir,Crit,Care Med 2006;173:102330,主要探讨内容,肺动脉高压定义与诊断标准的探讨,肺动脉高压的规范名词,肺动脉高压分类的再认识,肺动脉高压早期诊断的思考,肺动脉高压的定义与诊断标准,以肺动脉压力升高为表现形式的一种病症,既可能是一个疾病实体，也可并发于其他疾病,诊断标准,:,海平面，右心导管检查,静息状态，,mPAP,25mmHg,，或,运动状态，,mPAP,30mmHg,诊断标准的问题？,运动后肺动脉压力的诊断标准，如何标化运动的方式和强度？,不同年龄人群，运动后肺动脉压力正常值差别很大，如何界定正常值？,Dana Point,会议，建议去掉运动后肺动脉压的诊断标准,Badesch,DB,et al.J Am,Coll,Cardiol,.2009;54:s55-66,Simonneau,G,et al.J Am,Coll,Cardiol,.2004;43:5s-12s,肺动脉高压的诊断标准与早期识别,Dana Point,肺动脉高压诊断标准,:,海平面，右心导管检查,静息状态，,mPAP,25mmHg,Dana Point,标准的优点,取消了运动后肺动脉压力的变化作为诊断标准,利于临床统一，方便实施,Dana Point,标准的问题,不利于早期识别肺动脉高压,某些早期肺血管病变患者，静息状态下肺动脉压正常，运动后出现病理性升高,Badesch,DB,et al.J Am,Coll,Cardiol,.2009;54:s55-66,肺动脉高压的诊断标准与早期识别,如何早期识别肺动脉高压？其他评价指标？,运动后肺血管阻力的变化？,肺血管阻力,反映肺动脉压力与心排血量的关系：,PVR=PAP/CO,PVR,升高，提示,PAP,出现与,CO,不相适应的增高,与,PAP,不同，在正常个体，运动后,PVR,下降；有肺血管病变者，运动后,PVR,增高,运动后,PVR,的变化可能对于早期肺血管病变的评价具有更重要价值,能否以运动后,PVR,的变化作为早期识别肺动脉高压的评价指标，有待进一步研究,王辰,等,.,中华内科杂志,.1991,30(8):502-505,肺动脉高压分类（,2003,，,2008,）,肺动脉高压（,Venice,2003,）,1.,动脉性肺动脉高压,（,PAH,）,特发性肺动脉高压,（,IPAH,）,家族性肺动脉高压,（,FPAH,）,疾病或危险因素相关性肺动脉高压（,APAH,）,肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症,（,PVOD and PCH,）,新生儿持续性肺动脉高压,（,PPHN,）,2.,左心疾病相关性肺动脉高压,3.,呼吸系统疾病和,/,或低氧相关性肺动脉高压,4.,慢性血栓和,/,或栓塞性肺动脉高压,5.,其他,相关名词的中文译名尚不统一,McGoon,M,et al.,Chest,2004;126;14-34,Simonneau,G,et al.J Am,Coll,Cardiol,.2004;43:5s-12s,肺动脉高压分类的名词问题,进一步规范和统一相关名词,：,Pulmonary hypertension:,肺高压？,肺高压，也包括肺泡内压力增高，如呼气末正压,肺高血压？,肺高血压：也包括支气管动脉压力增高,肺循环高压？,肺循环高压：也包括单纯肺静脉或毛细血管压力增高的情况（如左心功能不全，但尚未累及肺动脉时）,肺动脉高压,国家自然科学名词审定委员会审定的名词,肺动脉高压分类的名词问题,进一步规范和统一相关名词：,Pulmonary arterial hypertension,应译为什么？,“Pulmonary,arterial,hypertension”,直译为“肺动脉,的,高压”,“Pulmonary,artery,hypertension”,直译为“肺动脉高压”,“,arterial,”,体现这一类型肺动脉高压的特点,直接的、导致肺动脉本身的血管结构异常的一类肺动脉高压,译为“肺动脉高压”无法体现出疾病特征,译为“动脉性肺动脉高压”似更为合适,Rubin LJ,et al.Chest 2004;126;7-10,1.1,特发性肺动脉高压,1.2,遗传性肺动脉高压,BMPR2,ALK1,endoglin,unknown,1.3,药物或毒素相关性肺动脉高压,1.4,疾病相关性肺动脉高压,结缔组织疾病,HIV,感染,门脉高压,先天性心脏病,血吸虫病,慢性溶血性贫血,1.5,新生儿持续性肺动脉高压,收缩功能不全,舒张功能不全,瓣膜疾病,慢性阻塞性肺疾病,间质性肺病,睡眠呼吸障碍,肺泡低通气综合征,长期居住高原环境,肺部发育异常,血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除,系统性疾病,结节病、肺组织细胞增多症,X,，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎,代谢性疾病,糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病,其他：,肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗,1.,动脉性肺动脉高压,1,.,肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症,2,.,左心疾病相关性肺动脉高压,3,.,肺部疾病和,/,或低氧相关性肺动脉高压,4,.,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,5,.,其他,肺动脉高压的分类（,Dana Point,2008,）,肺动脉高压分类（,2008,）,Dana Point,分类的主要变化,1,.,肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症（,PVOD and PCH,）,与,PAH,不同,显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，,CT,显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，,DLCO,降低；,治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用,与,PAH,无法截然分开,肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等,临床特点相似：常难以鉴别，,PVOD/PCH,常被误诊为,IPAH,Simonneau,G,et al.J Am,Coll,Cardiol,.2009;54:s43-54,肺动脉高压分类（,2008,）,Dana Point,分类的主要变化,家族性肺动脉高压,遗传性肺动脉高压,某些散发的患者存在,BMPR2,突变，存在,BMPR2,或其他基因突变的患者，即可能存在遗传性异常，统称为遗传性肺动脉高压,新的问题：是否需要基因筛查？,血吸虫病相关肺动脉高压,由第,IV,类调整为第,I,大类,既往认为：血吸虫卵阻塞是主要原因,近年发现：,这一类型肺动脉高压与,IPAH,组织学表现相似,多种机制包括门脉高压、炎症因素等可能是肺动脉高压的主要机制,虫卵阻塞的作用较小,Simonneau,G,et al.J Am,Coll,Cardiol,.2009;54:s43-54,肺动脉高压分类（,2008,）,Dana Point,分类的主要变化,慢性血栓和,/,或栓塞性肺动脉高压,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,取消瘤栓、寄生虫卵及其他异物栓塞的类型,瘤栓、异物栓子的疾病特点与,CTEPH,不同,CTEPH,是最主要类型,取消近端、远端栓子的分型,不同单位对近端、远端的评价差异很大,对其他类型（第,V,类）更为细分,分为血液系统疾病、系统性疾病、代谢异常等亚型,Simonneau,G,et al.J Am,Coll,Cardiol,.2009;54:s43-54,肺动脉高压的诊断策略,Screen,筛查与初步诊断（疑诊）,高危患者，病史与查体、胸片、心电图、心脏超声,Diagnose,确定诊断（确诊）,右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）,Distinguish,明确类型及基础疾病或危险因素（求因）,血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、,HIV,、肝炎等）,V/Q,扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等,Evaluate,病情评估,肺动脉高压功能分级、,6MWD,、心肺运动试验、血流动力学参数,McGoon,M,et al.Chest.2004,126:14-34,肺动脉高压的早期诊断,如何早期诊断是临床医师面临的一个挑战！,加强高危患者的筛查,家族肺动脉高压病史,结缔组织疾病,16%,（,4.9%-38%,）的系统性硬皮病患者合并,PH,SLE,：,4.3%-43%,的患者合并,PH,先天性心脏病,门脉高压,:1%-6%,的门脉高压患者合并,PH,应用减肥药物史,Humbert,M,et al.Am J,Respir,Crit,Care Med.2006,173:102330,Rolla G,et al.J,Rheumatol,2000;27:16931698,Winslow TM,Am Heart J 1993;125:11171122,肺动脉高压的早期诊断,增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值,（症状、体征、心电图、胸片）,症状：,NIH,注册研究资料：,活动后呼吸困难是最常见症状，见于,60%,的,PPH,患者,心绞痛样胸痛：,40%,晕厥：,40%,活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征象，或不能完全用基础心肺疾病解释；,乏力,体征：,P,2,增强，三尖瓣区全收缩期杂音；,以及颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等；,PAH,患者，肺部听诊常正常。,肺动脉高压的早期诊断,仔细查体，识别有鉴别诊断意义的体征：,心脏杂音,提示先天性心脏病相关肺动脉高压、左心疾病相关肺动脉高压？,皮疹、关节炎、指端硬化、雷诺现象,结缔组织疾病相关肺动脉高压？,肺血管杂音,CTEPH,？,脾大、黄疸、蜘蛛痣,门脉高压相关性肺动脉高压？,肺动脉高压的早期诊断,心电图：,反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；,对于重度,PH,，其敏感性,55%,，特异性,70%,；,胸片：,肺动脉主干增宽，右心增大等征象；,鉴别并存的其他或基础疾病。,Ahearn GS,et al.Chest 2002;122:5247.,肺动脉高压的早期诊断,肺动脉高压的早期诊断,对可疑患者进行筛查,超声心动图可能是目前最重要的手段,估测肺动脉压力、评价心脏结构和功能改变,一般认为，估测,PASP 40mmHg,者，提示肺动脉高压,如何认识超声心动图在肺动脉高压筛查与诊断中的作用？,超声心动图对于检测定性判断是否存在重度肺动脉高压价值较大,对于肺动脉高压的早期诊断和筛查存在不足,本身为估测，准确性不足；与超声科医师水平有一定关系,不同的研究显示，超声估测值与右心导管测定值之间相关性差异大，相关系数：,0.31-0.93,但仍是目前最重要的一种手段,Humbert,M,et al.Am J,Respir,Crit,Care Med.2006,173:102330,邝土光，王辰等,.,心肺血管病杂志,.2007,8(3):149-160,肺动脉高压的早期诊断,重视对,PAH,以外其他类型肺动脉高压的识别,更为常见的肺动脉高压,呼吸系统疾病患者,右心导管检查显示：重度,COPD,患者合并,PH,者可达,2/3,以上，多数为轻中度,右心导管检查显示：,IPF,患者合并,PH,者,1/3,左右,左心功能不全患者,60%,的严重左心收缩功能不全患者可合并,PH,70%,的左心舒张功能不全的患者可合并,PH,静脉血栓栓塞症病史患者,国外资料显示：,3.8%,的,PTE,患者,2,年内发生,CTEPH,国内注册登记研究正在进行，,CTEPH,发生率可能更高,Humbert,MM,et al.J Am,Coll,Cardiol,.2009;54:s85-96,肺动脉高压的早期诊断,右心（漂浮