早期复极综合征ER培训课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,早期复极综合征ER,*,早期复极综合征ER,早期复极综合征ER,定 义,心电图,ST,段抬高，常伴有,QRS,波终末部顿挫（,slur,）或者切迹（,notch,）；顿挫和切迹部分称为,J,波。正常人群心电图检出率,5%,左右。,Hassaguerre M, et al. N Engl J Med 2008;358:2016-2023,Tikkanen JT, et al. N Engl J Med, 2009,361:2529-2537,2,早期复极综合征ER,定 义心电图ST段抬高，常伴有QRS波终末部顿挫（slur）,历 史,1936,年，,Shipley,及,Hallaran,首先描述了心电图的这种变异；,20,世纪,50,和,60,年代，陆续报道一定样本量的该心电图变异，称之为“正常,RS-T,段抬高变异”或“幼稚（,juvenile,）,ST,段”；,多认为良性，在男性、黑人、年轻人和运动员中多见。,3,早期复极综合征ER,历 史1936年，Shipley及Hallaran首先描述了,Noseworthy PA, et al. J Am Coll Cardiol, 2011, 57(22): 22842289,早期复极综合征在人群中的发生率,正常人群：,FHS,研究，,3995,人，,6.1%,H2K,研究，,5489,人，,3.3%,IVF,人群中：,15%-70%,Hassaguerre M, et al. N Engl J Med, 2008, 358:2016-2023,Merchant FM M, et al. Am J Cardiol, 2009, 104:1402-1406,4,早期复极综合征ER,Noseworthy PA, et al. J Am Co,5,早期复极综合征ER,5早期复极综合征ER,Nunn LM, et al. J Am Coll Cardiol,2011,58:286290,调查家庭成员中发生过心律失常猝死事件的一代亲属，共,144,个家庭，,363,例成员，下侧壁导联,J,点抬高发生率,23%,，高于对照组,11%,，提示过早复极综合征有家族遗传倾向,6,早期复极综合征ER,Nunn LM, et al. J Am Coll Car,机 制,Benito B, et al. J Am Coll Cardiol, 2010, 56:11771186,7,早期复极综合征ER,机 制Benito B, et al. J Am Coll,Krahn AD, et al. Circulation,2009,120:278-285,5/35,自,1984,年到,90,年代晚期，文献报道认为,ER,与,IVF,可能相关,进入,21,世纪后，认为部分,ER,肯定与,IVF,相关,预 后,8,早期复极综合征ER,Krahn AD, et al. Circulation,2,J,点抬高,特发性,VF,N=45,（,%,）,对照组,N=124,（,%,）,P,值,全部导联,42,13,0.001,下壁导联,27,8,0.006,I,、,avL,13,1,0.009,V4-V6,导联,6.7,7.3,0.86,Rosso R, et al. J Am Coll Cardiol, 2008, 52:12311238,9,早期复极综合征ER,J点抬高特发性VF对照组P值全部导联42130.001下壁导,10,早期复极综合征ER,10早期复极综合征ER,206,例因室颤经心肺复苏存活的患者,412,例对照组,心电图早期复极发生率为,31,vs 5,Hassaguerre M, et al. N Engl J Med 2008;358:2016-2023,11,早期复极综合征ER,206例因室颤经心肺复苏存活的患者Hassaguerre,12,早期复极综合征ER,12早期复极综合征ER,13,早期复极综合征ER,13早期复极综合征ER,Tikkanen JT, et al. N Engl J Med, 2009,361:2529-2537,10864,例，,630,（,5.8%,）存在早期复极综合征，随访,30 11,年,384,（,3.5%,）发生于下壁导联，,263,（,2.4%,）发生于侧壁导联，,16,（,0.1%,）发生于下壁和侧壁导联,下壁导联,J,点抬高大于,0.1mv,者：,心源性死亡风险增高（,OR 1.28,）,下壁导联,J,点抬高大于,0.2mv,者：,心源性（,OR 2.98,）和心律失常性（,OR 2.92,）死亡风险显著增高,14,早期复极综合征ER,Tikkanen JT, et al. N Engl J M,15,早期复极综合征ER,15早期复极综合征ER,J,点 抬高患者生存曲线图,16,早期复极综合征ER,J点 抬高患者生存曲线图16早期复极综合征ER,17,早期复极综合征ER,17早期复极综合征ER,18,早期复极综合征ER,18早期复极综合征ER,Uberoi A, et al. Circulation, 2011, 124:2208-2214,19,早期复极综合征ER,Uberoi A, et al. Circulation,心电图鉴别良性和恶性,ER,QRS,波终末部分出现切迹,J,波的振幅,心电图,J,波的分布程度,J,波后,ST,段上升形态,停搏后,J,波增益的变化,20,早期复极综合征ER,心电图鉴别良性和恶性ERQRS波终末部分出现切迹J波的振幅心,QRS,波终末部分出现切迹,21,早期复极综合征ER,QRS波终末部分出现切迹21早期复极综合征ER,Merchant FM, et al. Am J Cardiol, 2009,104:14021406,心电图左前胸壁导联（V4-V6导联）QRS波终末部分切迹（notch）的ER易发生恶性心律失常,恶性ER vs 对照组,QRS波终末部分notch,V4：44% vs 5%,V5：44% vs 8%,V6：33% vs 5%,22,早期复极综合征ER,Merchant FM, et al. Am J Cardi,QRS,波后切迹及,ST,段抬高,并不增加,J,点抬高对,VF,的预测价值,Rosso R, et al. J Am Coll Cardiol, 2008, 52:12311238,更大样本不支持前述结论,23,早期复极综合征ER,QRS波后切迹及ST段抬高Rosso R, et al. J,J,波的振幅,24,早期复极综合征ER,J波的振幅24早期复极综合征ER,Tikkanen JT, et al. N Engl J Med, 2009,361:2529-2537,下壁导联,J,点抬高大于,0.1mv,者：,心源性死亡风险增高（,OR 1.28,）,下壁导联,J,点抬高大于,0.2mv,者：,心源性（,OR 2.98,）和心律失常性（,OR 2.92,）死亡风险显著增高,J-point elevation,2.00.9 mm vs. 1.20.4 mm; P0.001,Hassaguerre M, et al. N Engl J Med 2008;358:2016-2023,25,早期复极综合征ER,Tikkanen JT, et al. N Engl J M,心电图,J,波的分布程度,26,早期复极综合征ER,心电图J波的分布程度26早期复极综合征ER,J波综合征,先天性：,ER 1,型：侧壁导联出现,ER,特征,ER 2,型：下壁或下侧壁导联出现,ER,特征,ER 3,型：下壁、侧壁及右胸导联出现,ER,特征,4,型：,Brugada,综合征,获得性,缺血介导的,VT,或,VF,低温介导的,VT,或,VF,SCD,风险,Antzelevitch C, Yan GX. Heart Rhythm, 2010,7:549 558,27,早期复极综合征ER,J波综合征先天性：SCD风险Antzelevitch C,Haruta D, et al.Circulation,2011,123:2931-2937,both slurring and notching were related to higher risk of,unexpected death,(hazard ratio, 2.09; 95% confidence interval, 1.06 to 4.12; P,0.03), as was early repolarization pattern manifestation in both inferior and lateral leads (hazard ratio, 2.50; 95% confidence interval, 1.29 to 4.83; P,0.01).,28,早期复极综合征ER,Haruta D, et al.Circulation,20,J,波后,ST,段上升形态,29,早期复极综合征ER,J波后ST段上升形态29早期复极综合征ER,Rosso R, et al. Heart Rhythm, 2012, 9:225229,35,至,45,岁的人群中特发性室颤的发生率约为,3.4/100 000,如果患者存在,J,波，其特发性室颤风险将增至,11/100 000,如果其,J,点后,ST,段更呈水平型，其特发性室颤风险将增至,30.4/100 000,A,图为,ST,段快速上升型,J,波，,B,图为,ST,段水平型,J,波,凹面,/,快速上升型,:,（,J,点后,100ms,内,ST,段抬高,0.1mV,且,ST,段通常与,T,波融合，图,A,）,水平,/,下降型,:,（,J,点后,100ms,内,ST,段抬高,0.1mV,且通常与,T,波不融合，图,B,）,30,早期复极综合征ER,Rosso R, et al. Heart Rhythm,停搏后,J,波增益的变化,31,早期复极综合征ER,停搏后J波增益的变化31早期复极综合征ER,早期复极综合征ER培训课件,33,早期复极综合征ER,33早期复极综合征ER,34,早期复极综合征ER,34早期复极综合征ER,35,早期复极综合征ER,35早期复极综合征ER,ER,患者发作,VF,的治疗,36,早期复极综合征ER,ER患者发作VF的治疗36早期复极综合征ER,Benito B, et al. J Am Coll Cardiol, 2010, 56:11771186,37,早期复极综合征ER,Benito B, et al. J Am Coll Car,Haissaguerre M, et al. J Am Coll Cardiol, 2009,53:612619,122,例，特发性,VF,伴心电图下侧壁导联,ER,，所有患者至少发生,3,次,VF,事件；,成功的,AAD,治疗定义：至少能控制,1,年内无复发,VF,；,随访过程中,33,例（,27%,）发生,VF,事件；,其中,16,例发生电风暴：,阻滞剂无效（,9/9,），利多卡因,/,慢心律无效（,9/9,），维拉帕米无效（,3/3,），胺碘酮部分有效（,3/10,），,异丙肾有效（,7/7,）,；,随访,6958,月，,AADs,疗效差：,阻滞剂（,2/16,），慢心律（,0/4,），维拉帕 米（,0/4,）无效，胺碘酮（,1/7,），,Ic,类（,2/9,）；,但奎尼丁有效（,9/9,）。,异丙肾控制急性期,VF,，奎尼丁控制慢性期,VF,发作,38,早期复极综合征ER,Haissaguerre M, et al. J Am Co,J,波综合征,Brugada,综合征,特发性室颤,急性心肌梗死的超急性期,过早复极综合征,Yan GX, et al. J Am Coll Cardiol 2003;42:4019,J,点抬高大于,0.1mV,，持续时间大于,20ms,39,早期复极综合征ER,J波综合征Brugada综合征Yan GX, et al.,J,波的细胞和离子流机制,心外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，这主要由于,Ito,产生。而心室内膜,Ito,却很小，其动作电位常缺乏“切迹”；,J,波形成的离子流机制是,Ito,电流增加，电生理基础是内外膜电位差和复极离散度增大，产生,2,位相折返致恶性室性心律失常及猝死。,40,早期复极综合征ER,J波的细胞和离子流机制心外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，,J,波与,2,相折返,由于动作电位,1,相与,2,相之间的切迹，心外膜细胞动作电位的,2,相就形成穹顶状；,穹顶的形成是内向电流,(,钙与钠电流,),与外向钾电流（,Ito,）动态平衡的结果；,Ito,的显著增加，不仅使心外膜心肌细胞动作电位的,1,相切迹增大，还能使,2,相的穹顶和,2,相平台期消失，使动作电位时程缩短,40, ,70, ；,穹顶和平台期的消失表现为,ST,段的抬高，后者是室颤发生与维持的基质；,心外膜不同部位的心肌细胞，尤其当横跨心肌缺血区的不同部位心肌细胞存在,2,相穹顶正常与消失共存时，形成心外膜不同部位的电位差。一部分细胞动作电位的穹顶会导致另一部分已经丢失穹顶的外膜细胞产生一个新的动作电位，即发生,2,相折返，其在心电图上表现为一个在,T,波上的室性期前收缩，即,R on T,，很容易触发心室颤动。,41,早期复极综合征ER,J波与2相折返由于动作电位1相与2相之间的切迹，心外膜细胞动,Brugada,综合征患者不完全右束支阻滞的心电图表现是,J,波幅度增大的结果；,过早复极综合征心外膜,Ito,离子流大于心内膜，但是持续时间短、内外电位差相对较小，因此较少发生,2,位相折返。只有在极特殊的情况下，如有早期复极综合征的健康成人在病毒性感染、低钾等电解质紊乱和交感神经极度不平衡时，也有诱发,2,位相折返和室性心动过速，甚至致死。这也是过早复极综合征相对良性的原因；,42,早期复极综合征ER,Brugada综合征患者不完全右束支阻滞的心电图表现是J波幅,急性,ST,段抬高型心肌梗死发生室颤的机率与,Ito,大小有关，依赖于,Ito,的,2,相折返：,Ito,密度大时，室颤发生的可能性增加；,Ito,密度小时，室颤发生的可能性降低；,这可解释为什么当左心室下壁急性,ST,段抬高型心肌梗死涉及右心室,(,有较显著的,Ito ),时室颤发生率显著增大（下壁心肌梗死合并右室梗死室颤发生率高于单纯下壁心肌梗死和前壁心肌梗死，,8.4% ,2.7%,和,5.0,）；,同理，患冠心病的男性要比患冠心病的女性有较高的猝死率，其原因是男性比女性有更显著的,Ito,。,Mehta SR, et al. J Am Coll Cardiol,，,2001,，,37(1),：,37-43,Kannel WB, et al. Am Heart J,，,1998,，,136(2),：,205-212,43,早期复极综合征ER,急性ST段抬高型心肌梗死发生室颤的机率与Ito大小有关，依赖,过早复极综合征和,Brugada,综合征心率慢可使,ST,段抬高更加明显，而心率加快可使,ST,段趋于正常；,获得性长,QT,综合征，如胺碘酮、索他洛尔引起的室速、室颤，常需通过异丙肾或阿托品或临时起搏来提升心率、缩短,QT,间期；,特发性室颤常发生于夜间和凌晨，可能于那时迷走神经张力高，心率慢有关,。,44,早期复极综合征ER,过早复极综合征和Brugada综合征心率慢可使ST段抬高更加,45,早期复极综合征ER,45早期复极综合征ER,Antzelevitch C, Yan GX. Heart Rhythm 2010,7:549 558,46,早期复极综合征ER,Antzelevitch C, Yan GX. Heart,谢 谢,47,早期复极综合征ER,谢 谢47早期复极综合征ER,