再生障碍性贫血.

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,再生障碍性贫血,概念,是一组由于多种原因（化学、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。,临床上常表现为较严重的,贫血,、,出血,和,感染,。,病因,化学因素,药物 是常见的致病因素,与剂量有关 抗肿瘤药,与剂量无关 氯霉素、保泰松、磺胺等,化学毒物 苯、砷、染发剂及杀虫剂等。,苯与剂量有关,杀虫剂与剂量无关,物理因素 长期接触,X,线、镭及放射性核素等,生物因素 病毒感染,其他,发病机理,造血干细胞缺陷,：细胞表面分化抗原,CD,34,+,细胞明显减少或缺如、造血干细胞对凋亡诱导的敏感性增加。,造血微环境异常,：骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。,免疫异常,：,T,细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。,临床表现,贫血、出血、感染,根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为:,1.急性再生障碍性贫血（SAA）,起病急、进展快、病性重。,以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。,2.慢性再生障碍性贫血（NSAA）,起病及进展缓慢，病情较重型轻。,以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。,急慢性再障鉴别,急性再障,慢性再障,起病,急,缓,出血,严重，内脏多见,轻，皮肤粘膜多见,感染,严重，常发生内脏感染、败血症,轻，以上呼吸道为主,血象（10,9,/L）,中性粒细胞计数0.5,血小板计数20,网织红细胞计数15,中性粒细胞计数0.5,血小板计数20,网织红细胞计数15,骨髓象,多部位增生极度减低,增生减低或活跃，常有增生灶,预后,不良，多于612月内死亡,较好，少数死亡,实验室检查,一、血象：,全血细胞减少，网织红细胞减少,二、骨髓象：,1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低,2、粒系及红系细胞减少,3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多,4、巨核细胞很难找到或缺如,三、骨髓活检：,造血组织减少，脂肪变。,四、其他：,骨髓细胞培养。,再障骨髓象,1.网状细胞,2.浆细胞,3.淋巴细胞,诊断,1.全血细胞减少、网织红细胞减少,2、一般无肝、脾大,3、骨髓至少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多,4、一般抗贫血治疗无效,5、能除外其他全血细胞减少的疾病,重型再障的血象标准是,具下列三项中的两项,网织红细胞1%，绝对值1510,9,/L；,中性粒细胞绝对值0.510,9,/L；,血小板2010,9,/L。,鉴别诊断,1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH）,2、骨髓增生异常综合征（MDS）,3、急性白血病（AL）,治疗,1.支持及对症治疗,（1）保护措施 预防感染、避免出血、杜绝接触各类免除因素。,（2）对症治疗,纠正贫血 Hb低于60g/L，耐受差，可输血,控制出血 血小板低于1010,9,/L，输血小板,控制感染 发热，收集可疑感染部位标本,护肝治疗,治疗,2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。,3.免疫治疗:,（1）免疫抑制剂,包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于重型再障。,环孢素合用。,大剂量甲泼尼龙。,大剂量静脉丙种球蛋白。,环孢素也可治疗慢性再障,（2）免疫调节剂,治疗,4.造血细胞因子:,粒系集落刺激因子（G-CSF）,粒单系集落刺激因子（GM-CSF）,红细胞生成素（EPO）,5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。,预后,慢性再障80%可缓解,重型再障1/31/2 数月至一年内死亡,