儿科疾病川崎病

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,临 床 医 学 八 年 制 课 程,儿 科 学,儿科学,川崎病,Syndrome,Kawasaki Disease,PEDIATRICS,概述,病因和发病机制,病理,临床表现,实验室检查,诊断与鉴别诊断,治疗,预后,内容提要,全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,又称,皮肤黏膜淋巴结综合征（,mucocutaneous lymphnode syndrome,，,MCLS,）,为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响,中动脉,1967,年以前称婴儿结节性多动脉炎,1967,年日本川崎（,Tomisaku Kawasaki),报导,概 述,1976,年我国首例川崎病报导,5,岁以下占,80%,，平均年龄,1.5,岁,男,:,女,=1.5:1,发病率逐年增多，居继发性心脏病首位,呈散发或小流行,20%,发生冠状动脉损害（,CAL,）,概 述,感染,细菌,病毒,尼克次体,病因和发病机制,病因不清,遗传背景,家族发病,双胎发病,微生物超抗原,(,包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素,-1,等,),激活具有遗传易感性患儿的,T,细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,病因和发病机制,发 病 机 制,Ag:,抗原,Super-antigen:,超抗原,MHC:,主要组织相容性抗原,TCR:T,细胞受体,TCR V,chain:T,细胞受体可变区,链,病因和发病机制,发 病 机 制,病因和发病机制,发 病 机 制,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期 别,时 间,病 理 表 现,I,期,1,2,周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿,;,以,T,淋巴细胞为主,期,2,4,周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤,期,4,7,周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞,期,7,周,数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通,病理学改变,发热,:,持续,1,2,周或更长,抗生素治疗无效球结合膜充血,无脓性分泌物口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂,临床表现,口唇皲裂,掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,临床表现,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,临床表现,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；,冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）；,少数可有心肌梗死。,心脏表现,间质性肺炎；,无菌性脑膜炎；,消化道症状,关节炎等。,其他表现,血液学检查：,WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；,2,3,周时血小板,；急性炎症反应指标升高；免疫学检查：血清,IgG,IgA,IgM,IgE,心电图：,ST-T,改变；胸片：可呈间质性改变。,实验室检查,无特异性实验室检查,急性期,:,可见心包积液，左室扩大，二间瓣、,主动脉瓣或三间瓣返流,冠状动脉病变,(CAL):,冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图,实验室检查,正常心脏超声,:,显示左冠状动脉和主动脉,超声心动图,左侧冠状动脉扩张,超声心动图,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,超声心动图,超声检查显示冠脉瘤或,ECG,有心肌缺血表现时可选择使用,冠状动脉造影：,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 颈淋巴结：肿大,发热,5,天以上,+,以下,5,项中的,4,项即可确诊,不足,4,项，而有冠状动脉损害者也可确诊,诊断标准,诊断与鉴别诊断,败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（,IVIG,）,1,2g/kg,8,12hr,注射完，发病,10,天内使用,糖皮质激素 不宜单独使用，对,IVIG,无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林,30,50mg/,（,kgd,）,热退后,3,天渐减为,3,5mg/,（,kgd,），持续,6,8,周冠状动脉损害者应延长治疗,治 疗,控制血管炎症,双嘧哒莫（潘生丁）,3,5mg/,（,kgd,）,补液、护肝、护心及支持治疗，必要,时行冠状动脉搭桥术,抗血小板聚集,对症治疗和手术治疗,为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为,15%,25%,多数冠状动脉瘤于,1,2,年内消失，但可留有管壁,增厚和功能异常复发率为,1%,2%,无冠状动脉瘤者：出院后,1,、,3,、,6,、,12,、,24,月作全面,检查，（体格检查、,EKG,、,UKG,）,有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应,6,12,月一次长期随访,预 后,