先天性神经管发育不全课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿童先天性神经管发育不全,1,神经管闭合不全是新生儿期小儿神经外科常见的疾病之一。,存活的新生儿约,2%,患先天性畸形。中枢神经系统相关的先天性畸形约,64%,与神经管闭合不全有关。,2,颅裂,显性颅裂,隐性颅裂,只有颅骨缺损，无颅腔内容物膨出,3,4,5,显性颅裂,又称囊性颅裂,囊性脑膨出,6,7,8,9,显性颅裂的分类,脑膜膨出,脑膨出,脑膜脑囊状膨出,10,临床表现和诊断,多发于颅骨中线部位,出生即发现肿块,随年龄增大而大,脑膜脑囊状膨出,-,颅骨缺损大，可巨大,脑膜膨出,-,颅骨缺损小,-,啼哭,-,张力大,11,治疗,关闭颅裂处缺损,月岁,如有脑积水先分流,位于颅盖骨不修补,位于颅底修补颅骨裂孔,有呼吸阻碍肿块变薄手术,12,脊柱裂,最常见形式是棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放，好发于腰骶部。,13,14,15,分类,脊膜膨出,(meningocele),脊膜囊样膨出，含脑脊液，不含神经组织,脊髓脊膜膨出,(myelomeningocele),膨出物含神经组织,脊髓膨出,(myelocele),脊髓一段呈平板式暴露于外界,16,临床表现,局部表现,背部中线一囊性肿块,-,随年龄增大,-,可呈圆形、不规则形，表面正常或有毛发，可合并毛细血管瘤、皮肤凹陷。与先天性藏毛窦相鉴别。脊髓膨出,-,脊髓脊膜外露。,脊髓神经受损表现,程度不等的下肢迟缓性瘫和膀胱肛门括约肌障碍，有些隐性脊柱裂病人排尿障碍日趋严重,-,原因是脊髓栓系造成的,-,终丝变粗牵拉所致,17,诊断,临床表现,线片,18,治疗,手术时间在出生后的个月,19,20,21,22,23,24,25,26,27,对每个病例作详细的神经系统检查,每个病例均应行,MRI,检查,了解伴有的脊髓病变，如：脊髓积水、脊髓空洞、纵裂,明确分型,有利于手术及对预后的判断,体会,（,1,）,28,体会,（,2,）,紧急手术指征,肿物无正常皮肤为囊膜，囊膜菲薄已溃破,有脑脊液漏,囊膜随时有破溃可能,29,由于麻醉，术后监护的进展新生儿期手术是相当安全的,早期手术在保留神经功能和降低死亡率方面比晚期手术效果好,用自身组织重建神经管结构,扩大椎管腔，有利于脊髓上移,用,6-0,无损伤线仔细修补硬脊膜，用生物胶充填以防脑脊液漏,体会,（,3,）,30,合并症,Chiari,畸形,脑积水,内耳畸形（,Mondini,）脑脊液耳漏,括约肌功能障碍,31,