血液系统疾病贫血概述

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,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,6,版,第,儿科学,6,版,第,儿科学,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,儿 童 贫 血,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,世界卫生组织,6,月,6,岁,110g/L,614,岁,120g/L,*,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿,145g/L,14,月,90g/L,46,月,100g/L,*,海拔每升高,1000m,,,Hb,上升,4%,贫 血,定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度,血红蛋白,(g/L)30 60 90 120,*(60)(90)(120)(94 32 3238,正细胞,8094 2832 3238,单纯小细胞,80 28 3238,小细胞低色素,80 28 32,MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度,*MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关,一般表现,皮肤,(,面、耳轮、手掌等,),,粘膜,(,口 唇、脸结膜,),苍白为突出表现,易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓,髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统表现,循环、呼吸系统:,呼吸、心率加快,脉速、毛细血管愽动,;,重度时心脏扩大,杂音,心衰,;,消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,,偶有舌炎,舌乳头萎缩;,神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动,免疫系统:免疫功能下降,易感染;,小儿贫血的诊断,病史,发病年龄:,出生时 产前、产时出血,生后,48,小时内伴黄疸 新生儿溶血病,婴儿期 营养性、遗传性,儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状,起病快、病程短:急性溶血或急性出血;,起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、,慢性失血;,伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血,感 染,神经症状,骨痛,,肿块,肝脾肿大等;,喂养史:添加辅食,饮食质和量,,食物搭配等,过去史:感染史,(,结核、钩虫,),慢性疾病史,(,肾病、风湿等,),服药史(氯霉素、磺胺等),家族史:遗传性贫血,体格检查,生长发育:发育障碍和特殊面容,营养状况,皮肤、粘膜,指甲、毛发,肝、脾淋巴结,实验室检查,血常规,:,血细胞形态,(,大小、异型、靶形、,染色情况,),帮助判别贫血原因,RBC,和,Hb,判断有无贫血及程度,WBC,和,PLT,帮助判别贫血原因,网织红细胞判断溶血或造血功能,营养性缺铁性贫血外周血涂片,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,地中海贫血外周血涂片,骨髓检查:对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查:,HbF,,,Hb,电泳、包涵体等,红细胞脆性:,增高(,HS,),降低(地贫),特殊检查,红细胞酶活力测定,抗人球蛋白试验,(Coombs),血清铁代谢的检查:,SI,,,SF,,,FEP(ZPP),基因分析,小儿贫血的治疗原则,去除病因,一般治疗,药物治疗,铁剂,IDA,维生素,B,12,、叶酸,巨细胞贫血,皮质激素 自溶、纯红再障,联合免疫抑制,再障,输红细胞,注意适应症、速度和量,一般每次,510ml/kg,极重度或合并肺炎:,57ml/kg,造血干细胞移植,并发症的治疗,
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