新生儿黄疸库

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,新生儿黄疸库,一、概述,一定义：,黄疸是由于胆红素代谢异常，导致血,清胆红素水平升高，引起的皮肤粘膜巩膜,黄染为主要特征的一组临床病症。,2,二新生儿黄疸的特点,1、常 见,2、轻重不一,3、分生理性和病理性两大类,4、严重者可发生胆红素脑病预后不良，故,病因治疗非常重要。,三发病情况,3,二、正常胆红素代谢,衰老RBC占80%破坏,旁路胆红素占20%,血红素,加氧酶,胆绿素,复原酶,未结合胆红素间胆,白蛋白,肝脏,摄取,肝细胞内,Y、Z蛋白,内质网,酶,结合胆红素直胆,胆道,4,肠道,细菌,结肠,胆素原,大局部,肠道排出 粪胆原 粪胆素,入血 尿胆原 尿胆素,小局部,肾,门静脉,肝脏,胆道,正常肠肝循环,间胆,入血,肝脏,胆道,新生儿肠肝循环,l,葡萄糖醛酸苷酶,5,正常胆红素代谢,必备条件,：,1、胆红素来源适量,2、血中白蛋白量及转运功能正常,3、肝功能正常,4、胆道通畅,5、肠肝循环正常,6,肠肝循环增加,诱发因素：,饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、,酸中毒、头颅血肿情况下黄疸加重。,三、新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成多,转运功能缺乏,肝功能不成熟,7,一胆红素生成多,1、生后RBC破坏多,2、RBC寿命短，体积大，变形能力差,3、旁路来源多,4、血红素加氧酶含量高,8,二转运功能缺乏,1、早产儿：白蛋白量较少,2、生后酸中毒，影响联转功能,9,三肝功能不成熟,1、配体蛋白缺乏,2、肝酶活性差,3、肝细胞排胆功能差,10,四肠肝循环增加,1、生后正常肠道菌群建立不完善,2、肠道中-葡萄糖醛酸苷酶含量活性升高,11,四、新生儿黄疸的分类,一生理性黄疸,1、特点：黄疸于生后23天出现 45天达顶峰，足月儿2周内消退，早产儿可迟至34周。总胆足月儿小于;早产儿小于15mg/dl,直胆小于.,2、原因：主要与胆红素产生增多和肝功能不成熟有关。,3、治疗：,12,二病理性黄疸,出现以下情况之一：,1、早或过晚 2、重,3、长 4、退而复现,6、伴有病症,13,五、几种常见的病理性黄疸,一母乳性黄疸,二新生儿溶血病,三新生儿肝炎,四胆道闭锁,五新生儿败血症,14,1、发病情况：,2、病因：,3、特点：黄疸68天出现，24周达顶峰，612周消退。不伴其他表现，总胆常大于20mg/dl，以间胆为主。假设停母乳35天黄胆减轻，总胆下降至50%以上可确诊。,4、治疗：停母乳待胆红素降至平安范围内可重新喂。,15,1、病因：以Torch感染为主。,2、特点：,1起病缓,黄疸暗黄有波动,2伴有不同程度消化道病症,3尿便异常 4肝脾肿大,5出血 6生长发育缓慢,7肝酶有改变 8B超有相应改变,3、治疗：,16,1、病因：,2、特点：,1生后23周出现黄疸黄绿呈进展性加重。,2尿黄便白，进展性改变。,3肝脾明显触及，严重时肝硬化。,4化验：早期肝酶正常，晚期增高。,5B超：有相应改变。,3、治疗：,17,1、病因：以细菌感染为主。,2、发生黄疸机理：,1病原引起RBC破坏。,2毒素抑制肝酶活性。,3引起肝细胞巨样变。,3、治疗：,18,新 生 儿 溶 血 病,Hemolytic disease of the newborn),一、概述,一定义：,本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血。,二发病情况,19,二、发 病 机 理,胎儿RBC 抗原为母体所缺乏,母体 特异性抗体,回输胎儿体内 抗原抗体反,应 血管外溶血；黄疸、贫,血、水肿、肝脾肿大、心衰甚至核黄疸。,20,一ABO血型不合特点,1、以母为“O子为“A或“B不合溶血最常见。,2、可发生在第一胎。,3、真正发生溶血者少占26%,1胎儿RBC抗原性 较弱仅为成人抗原性,1/41/5,2母体本身存在的血型抗体为IgM,3胎儿组织中有血型物质，可中和局部抗体,4临床病症轻，被误诊或漏诊,21,二Rh血型不合特点,1、母为Rh-，子为Rh+最多见,2、一般不发生在第一胎,1Rh抗原自然界罕见，仅存在人或Rh猿RBC上,2)初次致敏需血量较大,3)初发免疫反响主要是IM且持续时间较长,3、随胎次有加重现象,1二次致敏需血量极微。2抗体产生快、作用强,4、偶可发生在第一胎,1母孕前有输血史 2外祖母学说,22,三、临 床 表 现,一黄疸,二贫血,四全身表现,五胆红素脑病,三肝脾肿大,23,1.,概念,由于血中间接胆红素浓度增高，使间接胆红素透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞功能失调，临床上表现出意识障碍惊厥等一系列神经系统病症和体征，称为胆红素脑病，又叫核黄疸。,2.,诱发因素,(1).新生儿,临床状态,与血清,胆红素水平,未结合胆红素有神经毒性，但是单纯高间胆红素血症，对安康新生儿并不引起核黄疸。,24,在合并有,病理状态,下才,引起,典型的,核黄疸,。,病理状态包括：,未成熟儿或低出生体重儿；,母婴血型不合引起溶血病；,严重的感染败血症；,低血糖,窒息，缺氧，酸中毒等。,游离胆红素与白蛋白联结胆红素复合物大量进入脑组织，与脑细胞膜上的极性基团神经节苷脂，神经壳磷脂结合，引起一系列临床表现。,25,(2).胆红素,联结状态,与,游离,胆红素水平,未结合胆红素在血浆中主要以与白蛋白联结胆红素形式AB存在，只有很少一局部以游离胆红素形式存在。,足月新生儿每mol白蛋白能结合0.51.0mol胆红素，早产儿和低出生体重儿那么更低。当白蛋白与胆红素联结力下降的时候如低出生体重儿、低氧血症、低血容量、酸中毒可使体内游离胆红素水平增高。,26,当白蛋白胆红素联结量减少时体内存在夺位物质如：游离脂肪酸、水杨酸、磺胺类、头孢类及呋塞米等血中游离胆红素水平也会增高。,当游离胆红素 20.0 mol/L1.17/dl 是发生胆红素脑病的危险临界值,(3).血脑,屏障,功能状态与,脑内,胆红素,水平,胆红素脑病的发生取决于脑内胆红素水平，脑内胆红素含量不仅与血浆胆红素浓度相关，更取决于血脑功能屏障状态。,27,正常足月新生儿脑脊液胆红素水平平均为4.101.71 mol/L0.24 /dl；,在未成熟儿、低出生体重儿及缺氧酸中毒感染等病理状态下，脑脊液胆红素明显增加平均为10.43 3.59 mol/L 0.61 /dl；,当血清胆红素 342 mol/L20/dl 血浆游离胆红素也明显增多40.470 0.18 mol/L 且多半有脑病病症。,28,影响线粒体偶联作用解偶联作用,最明显处是,脑基底核,：呈鲜亮黄色或深黄色；其余如海马沟、视丘、视丘下核、苍白球、顶核、尾核常受累：呈淡黄色；小脑、延髓、灰白质也可受累，但较清淡些。,病变选择性的原因：未结合胆红素对生理上最活泼的神经细胞影响最大，基底核神经细胞在新生儿期其生理和生化代谢方面最活泼，耗氧及能量需要量均最大，故最易受损,29,5、临床特点：多发生于生后27天,(1早期：黄疸突然加重，伴嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天1天。,(2痉挛期：凝视、尖叫、抽风、肌张力增高,角弓反张、呼衰、DIC、肺出血。持续半天1天，约1/21/3死亡。,(3恢复期：吸吮及对外界反响首先恢复。随之呼吸好转，肌张力恢复。可持续二周。,(4后遗症期：2个月后，留有听视障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等。,30,四、实 验室 检 查,一血常规 二胆红素,三母子血型,四患儿血清特异抗体检查,1、直接Coombs试验,2、改进Coombs试验,3、间接Coombs试验,4、抗体释放试验,31,五、诊 断,一产前诊断,病史+血型及血型抗体测定+羊水+B超,二生后诊断,病史+临床+实验室检查,32,六、治 疗,一光疗,1、适应症：,2黄疸发生在早产儿，低出生体重儿或 同时伴有血脑屏障开放的病儿。,3产前诊断Rh溶血，生后出现黄疸。,4 换血前后,5生后第一天胆红素大于6 mg/dl。,33,2、机理：,使间接胆红素变构，变成水溶性排出。,3、光疗选择：,蓝光、绿光、白光。,4、本卷须知：,全身暴露、护好眼、会阴。注意保温，防止脱水。,34,5、副 作 用,1腹泻 2皮疹,3核黄素减少 4低钙抽风,5DNA损伤 6青铜症,6、方 法,连续照射，胆红素下降到平安范围内停顿。,35,二药 物 治 疗,1、激素 2、肝酶诱导剂,3、锡原卟啉 4、IVIG,三支持疗法,四换 血,36,复习内容：,1、新生儿胆红素代谢特点,2、生理性黄疸特点,3、病理性黄疸特点,4、新生儿肝炎与胆道闭锁如何鉴别,5、ABO血型不合与Rh血型不合各自特点,6、高间胆血症治疗,37,谢谢欣赏,38,谢谢！,