颞骨巨细胞修复性肉芽肿

*,*,*,F/50，右耳听力下降2年,1,颞骨巨细胞修复性肉芽肿,(Temporal Giant Cell Reparative Granuloma,T-GCRG),2,巨细胞修复性肉芽肿,(GCRG),是一种少见的、良性、溶骨性、非肿瘤性病变,病因不明，可能为外伤或炎症导致骨内出血等情况下，纤维增生修复、肉芽肿形成的,“,自愈,”,反应,由,Jaffe,于,1953,年首次报道（继发于外伤的下颌骨病例）,好发于下颌骨、上颌骨，具有局部侵袭性。颅面骨较少受累，,1974,年,Hirschl,和,Katz,首次报道颞骨病例,3,GCRG,以年轻人、女性多见,颌骨外的,GCRG,一般发病年龄较大,临床症状包括眩晕、耳鸣、听力下降、局部肿胀、疼痛和面部麻木,4,影像学表现,X,线和,CT,：膨胀性、溶骨性病变，局部骨皮质变薄，一般不穿破皮质,MRI,：,T1WI,低,-,等、,T2WI,低,-,高，,+C,后强化,5,病理学特征,大量梭形成纤维细胞，明显的纤维化，大小不一、分布不规则、少核的巨细胞，散在的炎性单核细胞，常见出血和含铁血黄素沉积，约,75%,有类骨质或新骨形成,6,F,51,岁，右颞部肿胀,1,年余,7,8,CASE REPORT 1,女性，,20,岁,左耳进行性听力下降伴耳鸣,既往行,”,左外耳道肿物,”,手术,2,次，病理不详,查体：左耳前轻度隆起，质硬，无明显压痛,术前,CT,、,MRI,诊断,“,脑膜瘤,”,(M Menge et al.,Acta Neurochir 2009,;,151:397399,),9,10,11,男性，,72,岁,右耳进行性听力减退、头晕、右颞部疼痛,1,年,既往多次中耳炎病史，右侧为重,无外伤史,CASE REPORT 2,(,C Reis et al.,AJNR Am J Neuroradiol 2006;,27:166062),12,13,14,术中见：病变呈灰色、浸润性肿块，部分囊性，可见钙化，邻近硬膜受侵,镜下：不均匀，由破骨细胞样多核巨细胞，梭形成纤维细胞，数量不等的多核黄瘤细胞等，有丝分裂少，无坏死，有陈旧出血，病变边缘见新生骨小梁结构,15,16,TMJ,的腱鞘滑膜巨细胞瘤？,甲旁亢相关棕色瘤？,GCRG,？,骨巨细胞瘤（,GCT,）？,17,破骨细胞样多核巨细胞,有丝分裂率低,新骨形成,广泛出血、含铁血黄色沉积,GCRG,18,GCRG,的,鉴别诊断,巨细胞瘤（,GCT,）,动脉瘤样骨囊肿（,ABC,）,软骨肉瘤（,Chondrosarcoma,),棕色瘤（,HPT,）,色素绒毛结节性滑膜炎（,pigmented villonodular,tenosynovitis,，,PVNS,）,19,颞骨巨细胞瘤,起源于骨髓非骨性间质细胞，原发骨肿瘤,5%,女性，,30-40,岁,长骨的骨端,颅骨少见（,M,年龄,2030 3040,发病部位 上、下颌骨 颞骨、蝶骨,影像表现 非特异性、膨胀性、溶骨性、软组织肿块,血管周出血；簇状巨细胞分布于出血和含铁血黄素周围；巨细胞小、核少；间质细胞为梭形纤维母细胞（大、细长）；可见新生骨及软骨成分,组织学,出血和含铁血黄素沉积不多见；多核巨细胞大、分布不均匀；巨细胞核数量不等，,10-20/C,多见；间质细胞呈梭形（相对短、丰满）,预后,复发率,10-15%,复发率,40-60%,，有潜在转移倾向,鉴别诊断 软骨肉瘤；软骨母细胞瘤；溶骨性转移；,PVNS,；棕色瘤；,ABC,29,GCRG,的,鉴别诊断,巨细胞瘤（,GCT,）,动脉瘤样骨囊肿（,ABC,）,软骨来源肿瘤,棕色瘤（,HPT,）,色素绒毛结节性滑膜炎（,pigmented villonodular,tenosynovitis,，,PVNS,）,30,动脉瘤样骨囊肿,(,aneurysmal bone cyst,),对骨内出血的非肿瘤性修复过程,多发生于长骨（,50%,）和脊柱（,20-30%,）,20,岁以下多见（,80%,）,临床表现为进行性局部疼痛和肿胀,X,线：膨胀的囊状破坏区,囊内有粗或细的骨小梁状分隔或骨嵴，使病变成皂泡状、蜂房状外观，其外侧为薄骨壳,MRI,：,T1WI,低等信号，,T2WI,多发不均匀高信号，可见液平,组织学上见较大出血池，周围有扁平梭形细胞，囊性包块中多核巨细胞分布规则，常有固定比例,31,M/28,，头痛及左耳周痛、听力下降,1,年,32,高倍镜显示,ABC,。可见间质中突出的多核细胞及饱满的梭形细胞。,低倍放大的,ABC,。海绵状腔隙充满着血。腔壁包含梭形细胞及多核细胞。,33,男性，,53,岁，因,“,牙脓肿,”,行颈部,CT,发现右蝶骨翼突外板病变,34,3,个月后复查（增强）,4,个月后（活检定位）,35,MRI,，距第一次检查,3,个月,36,病理：巨细胞修复性肉芽肿,37,甲状旁腺机能亢进性棕色瘤（纤维囊性骨炎）,是由于甲状旁腺素,(PTH),分泌过多刺激破骨细胞生长，引起广泛性骨吸收、纤维化、出血、甚至囊性变而引起的假性肿瘤,组织学上及,GCRG,鉴别较困难，表现为棕色瘤中心包含破骨细胞、单核细胞、成纤维细胞，并伴有局灶性出血,原发病因解除后可自行修复,确定诊断依赖于临床资料和实验室检查,38,甲状旁腺功能亢进病人骨棕色瘤。高甲状旁腺激素水平提高了破骨细胞的活性并导致不规则的骨溶解吸收，伴随微骨折、出血、巨噬细胞增殖及纤维性结缔组织增生。,39,颞骨软骨类肿瘤,颞骨软骨来源肿瘤罕见,软骨母细胞瘤（,Chondroblastoma,),、软骨肉瘤,(,Chondrosarcoma,),颞骨鳞部为软骨化骨,影像学表现为边界清楚,/,不清的溶骨性病变，内部散在钙化为特征性表现,免疫组化：,S-100,（,+,）,40,男性，,52,岁，进行性右侧听力下降,6,年。,41,软骨肉瘤,42,色素绒毛结节性滑膜炎（,Pigmented Villonodular Synovitis,，,PVNS,）,介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病,多发生于青壮年男性，年龄多在,20,40,岁之间，半数以上有外伤史,好发于膝关节和踝关节，其次髋、跗间 腕、肘等关节，偶也见于滑囊和腱鞘,典型,MRI,表现是,T1WI T2WI,均呈低信号，此特点的病理基础是结节中含铁血黄素的沉积,43,男性，,28,岁,44,45,男性,47,岁,46,Thank you,47,