血管瘤规范化治疗

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,HTTP:/WWW.CHCMU.COM,血管瘤的诊断及治疗规范,（建议稿）,The Classification and Treatment of vascular anomalies,重医科大学儿童医院外科血管瘤专科,Childrens Hospital of Chongqing,medical university,周德凯 李晓庆 金先庆等,背 景,1992 ISSVA 在,Budapest,成立,1991.11 西安 首次“全国小儿血管瘤研讨会”,2002 第6届全国口腔颌面部外科学术会议,口腔颌面部血管瘤及脉管畸形研讨会,推 广新分类，规范诊断治疗方法,血管瘤的分类,classification,v,irchow,三级分类（1963）,1,.,毛细血管瘤,capillary hemangioma,2 . 海 绵 状,cavernous hemangioma,混合性血管瘤,mixed hemangioma,3. 蔓状血管瘤,racemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。,1982年Mulliken和Glowachi,血管瘤及血管畸形,Two types,Hemangioma vascular malformation,根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、预后不同将血管病变分为两大类。,两类血管瘤的比较-,-,临床类型,Types,血管瘤,杨梅状,混合性,海绵状,血管瘤,(婴儿型）,占80左右,。,血管畸形,葡萄酒色斑,鲜红斑痣,部分海绵状血管瘤 （肌肉皮下静脉畸形）,各种静脉扩张、曲张,蔓状血管瘤,1995年 美国,Waner,等 将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）,Vascular malformations,“Low-flow” lesions: “High-flow” lesions:,Venous malformations Arterial malformations,Capillary malformations Arteriovenous malformations,Lymphatic malformations AV-fistulas,Classification by Waner and Suen 1995,1996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念(conenital hemangiomas),RICH （rapidly involuting congenital hemangiomas ),NICH (noninvoluting congenital heamangiomas),Glu T1型抗原 阴性,全球脉管畸形疾病大会采用标准,1996.6 意大利,Mulliken 和 Young,肿瘤,婴幼儿血管瘤,迅速消退的先天性血管瘤,不消退的先天性血管瘤,Kaposiform 血管内皮瘤,簇状血管瘤,化脓性肉芽肿瘤,畸形,毛细血管畸形(葡萄酒斑),静脉畸形,淋巴管畸形,动脉畸形,联合畸形,Classification of The International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）1996,国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）,血管肿瘤（Vascular tumors）,血管畸形,（,Vascular malform,）,婴儿血管瘤 Hemang of infancy,GLUT1+,表浅型（草莓状）,Superficial,深部型（海绵状）,Deep,混合型,Mixed,先天性血管瘤,congenital hemangi,快速消退型（RICH）,不能消退型（NICH）,卡波氏样血管内皮瘤,（,Kaposiform hemangioendothelioma）,簇状血管瘤 Tufted angioma,化脓性肉芽肿 Pyogenic granuloma,血管外皮留 hemangiopericytoma,单纯性畸形(Simple malform.),毛细血管畸形（capillary，PWS）,静脉畸形（venous）,淋巴管畸形（,lymphatic）,微囊型 Microcystic,囊状水瘤 Macrocystic,动静脉畸形,(AVM),复合型畸形（Combined malform）,毛细血管淋巴管静脉畸形,Capill- lymphatic-venous (多数K-T综合征),毛细血管静脉畸形,Capil-venous (轻型的 KlippelTrenaunay综合征),毛细血管静脉伴动静脉短路和/或瘘 c,apil-V with A-V shunting or fistulae,先天性大理石花纹样扩张畸形,Cutis marmorata telangiectatic,cong.,血管异常,血管瘤,血管畸形,婴儿血管瘤,先天性血管瘤,其它,NICH（不消）,RICH（可消）,血管外皮瘤,卡波西氏样血管内皮瘤,簇 状,小叶状毛细血管瘤,混合性,表浅（草莓状）,深部（海绵状）,血管异常,血管瘤,血管畸形,单纯性畸形,复合性畸形,动静脉畸形,毛细血管畸形,静脉畸形,淋巴管畸形,毛细血管静脉畸形,毛细血管淋巴管静脉畸形,毛细血管静脉A-V短路或瘘,先天性皮肤大理石样毛细血管扩张,血 管 瘤,血 管 畸 形,毛细血管瘤伴角化,K-T 综合征,化脓性肉芽肿瘤,纤维血管瘤,血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在。,血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混合成在。,其它类型 各种综合症,Kaposi-form,hemangioendothlioma(KHE,),或,Kassabeach,-Merritt,Syndrom(K,-M S),Kassabeach,-Merritt,phenomenon(PHP,),Kaposiform 血管内皮瘤,(K-M Syndrome),血管瘤与血管畸形的基本诊断流程 （Waner and Suen 1999）,血管瘤与血管畸形诊断流程,出生时病变,快速增大,自行消退,出生时病变,yes,no,yes,血管畸形,先天性血管瘤,婴儿血管瘤,快速增大,yes,no,血管瘤,血管畸形,自行消退,yes,no,血管瘤,血管畸形,软块可压缩,yes,no,动脉畸形,动静脉畸形,动静脉瘘,静脉畸形,淋巴管畸形,体积随压力变化,体积随感染波动,血管瘤的大小分型,（建议）,1. 小型 血管瘤的最大直径小于3cm。,2. 中型 最大直径为3cm 5cm。,3. 大型 最大直径介于 5cm 10cm。,4. 特大型 最大直径大于 10cm。,血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。,血管瘤的治疗,Treatment,基本原则,Principles,有效控制肿瘤生长,Control growth,促进其消退,Induce regression,同时应保护美容,Protect the,cosmetics,（一）,观察,Observation,真性血管瘤在生后数年内可自行消退.,5岁,5060,7岁,7080,9岁,95,（1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤,（Superficial,deep and mixed,）面积小 非重要部位，生长缓慢 自行消退迹象,（2）快速消退型先天性血管瘤（RICH）,类型、部位、肿瘤生长状态、年龄，避免肿,瘤生长过快造成治疗延误。,（二）,积极治疗,1手术治疗,Surgical Treatment,a. 纹身美容 Tattooing,port-wine stain,b.,切除、植皮,Excision & Graft,c. 持续不消的小型血管瘤,复发、出血、美容损害等问题,2 物理方法 physical,methods,a. 压迫法 compression,弹力绷带 弹力套 大面积血管瘤、血管畸形,2 物理方法 physical,methods,用于port-wine stain,c.冷 冻,cryotherapy,CO2 雪、液氮、冷冻治疗仪,d.磁 疗 megnetictherapy,恒磁场磁片,e. 铜针治疗 铜针微电导向治疗,3.,放射线及同位素治疗,Radiotherapy,浅层X线照射、 、射线照射,32,P、,90,Sr 贴敷（,射线）、胶体,30,P,瘤内注射。 副作用及并发症多，良性病变不宜采用。恶性血管瘤、,血管内皮瘤可供选择,4.,栓塞术,Embolization,介入,选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血。,栓塞材料,：自身组织、不吸收颗粒材料、可吸收材料、磁场栓塞,、生物胶,5.,激光治疗,Laser,T,reatment,a. CO2 激光、YAG激光,碳化效应、疤痕愈合,b.氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光,PDL,(532nm波长),治疗鲜红斑痣,c.强光系统治疗机,PhotoDerm VL/PL/HR,d.光动力治疗 PDT,6.注射治疗 Lesional Injection,硬化剂肿瘤局部注射,Sclerosing solutions,5% 鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、,奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等,原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。,脲素 动脉插管或局部注射,各类血管瘤. 缺点是注射次数多、治疗时间长。,7,.,糖皮质,激素治疗,Corticosteroids,（1）,口服强的松,prednisone,（2）,肿瘤局部注射,Intralesional injection,(3) 静脉用药 iv,适应症,-,真性血管瘤,杨梅状血管瘤,混合性血管瘤,婴儿皮下海绵状血管瘤,生长迅速的大型血管瘤,疗效显著,血管内皮瘤、血管肉瘤、,Kasabach-Merritt Syndrome,Steroid Therapy,口服强的松,1967年 Zarem 等,dosage:,2-3 mg/kg/day 23,weeks,见效后逐渐减量。,停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。,2周 半年,抑制,（2）,糖皮质激素,肿瘤局部注射,History,1978,年,Mazzola,真性血管瘤,尤其是生长迅速、大型血管瘤的首选方法,( First choice ),.,有效率达90以上。,激素治疗,药物选择,确炎舒松-A,（,缩丙酮确炎舒松）,长效制剂,Triamcinolone Acetonide Acetate,倍他米松,（得宝松）,快速作用剂,Betamethasone or Diprospan,联合用药,用药剂量及疗程,Dosage and therapy course,倍他米松（或得宝松）1 ml,+,确炎舒松-A 1040 mg/次,药效持续时间约4 6周， 皮质功能4周正常。,注射/68周,，3 次/疗程。,绝大多数只需12个疗程即可治愈,注射技术要点,Keys of injection,均匀分散 回抽无血 缓慢推药,勿将药液注射入血管内,KM Syndrome,8,抗癌药物应用,氮芥（1966年）、CTX (1986)、,BLM、争光霉素、平阳霉素,瘤内注射，主要用于大型血管瘤及恶性,血管瘤。,0.1%平阳霉素次,90年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。 直接注射 18mg/次 介入注射碘油乳化剂 方法：各家不一， 间隔 24周。,平阳霉素PYM、博莱霉素BLM,治疗血管畸形,治疗前,治疗后,9. 其他药物,阿司匹林 、潘生丁、6氨基己酸,生物学药物治疗 三苯氧胺,干扰素,白细胞介素12 可抑制血管生成,10. 中医中药 Chinese medicine,化淤法、凉血法、散结消症法、结扎法、针刺疗法。,中药制剂：,化瘤散（生石膏、纯碱）、抗血管瘤素（鱼腥草、五倍子）七仙膏,独一味,用药时间长、疗程长，效果评价？,小儿血管瘤及血管畸形治疗选择,一、血管肿瘤（Vascular tumors）,（一）,婴儿血管瘤,（Infantile hemangiomas）,1. 草莓状血管瘤（capillary or strawberry ,superficial ）,(1) 观察随访,（2）激素治疗 局部注射 口服强的松 静脉,（3）激光: YAGPDL,（4)硬化剂（尿素）、平阳霉素注射，冷冻 ,磁疗。,（5）手术切除,2. 海绵状血管瘤,（cavernous ,deep hemangiomas ）,(1) 观察随访,（2）激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松,（3）硬化剂注射、尿素注射,(4) 平阳霉素注射，干扰素注射，冷冻,3. 混合性血管瘤,（combined or mixed hemangiomas）,(1) 激素治疗,局部注射、静脉、口服强的松,（2）硬化剂注射、尿素注射,（3）平阳霉素注射，沙培林注射，,干扰素注射，,（4）观察随访,（二）先天性血管瘤,（congenital hemangioma）,1. 快速消退型 RICH （Rapidly involuting,congenital hemangioma ),观察随访等待自行消退。,2. 稳定型 NICH,（Noninvoluting congenital hemangioma ),（1）激素局部注射、口服、静脉,（2）手术切除,（3）平阳霉素注射，沙培林注射，尿素注射,（三）卡波西氏样血管内皮瘤, 血管瘤伴血小板减少综合征,（Kaposiform hemangioendothelioma，Kasabach-Merritt Syndrome or Kasabach-Merritt phenomenon）,静脉激素冲击疗法 + 激素、平阳霉素局部注射 ，抗癌药物（长春新碱、环磷酰胺）静脉缓推,对症治疗：Vc、凝血剂、VK1等，放射治疗，局部压迫等综合治疗。,二、血管畸形 （Vascular malformations）,（一）单纯性畸形,（Simple malformation）,（二）混合畸形,（Complexcombined,vascular malformations）,（一）单纯性畸形 Simple mlformation,1.毛细血管畸形 （Capillary malformation）,鲜红斑痣(salmon patch)、,葡萄酒色斑（port-wine stain,PWS）,微静脉畸形（venul malformation）,(1）局部化妆、美容、纹身,（2）手术切除 、植皮,（3）激光治疗，光动力治疗（PTD）：PDL、氩,激光、铜蒸汽激光、PhotoDerm强光治疗机。,（4）SturgeWeber 综合征 对症处理，防止病变发展及继发性损害: 药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部血管瘤。面部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗。,2.静脉畸形,Venous malformation，VM,(1）局部小范围 手术结扎、切除，平阳霉,素局部注射、冷冻,（2）皮下海绵状静脉畸形 手术切除 、平阳霉素局,部注射，尿素或其它硬化剂注射治疗，,Nd:YAG,激光和大功率半导体激光、光纤组织,间凝固治疗，铜针微电导向治疗等。,（3）内脏、肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入,栓塞，肢体、肌肉海绵状静脉畸形还可辅以,弹力衣裤压迫，局部平阳霉素注射治疗。,3. 淋巴管畸形,（Lymphatic malformation，LM）,微囊型,（Microcystic lymphangioma)、,囊状水瘤,（Macrocystic，cystic,hygroma),手术，OK-432液、沙培林、平阳霉素 局部 注射，曲安奈德局部注射。,（二）混合畸形（Complexcombined vascular malformations）,1.毛细血管-淋巴管-静脉畸形,（capillary-lymphatic-venous malformation）,包括了多数 KT综合征（Klippel-Trenaunay Synd),2.毛细血管-静脉畸形(capil-venous malformation）,包括了较轻微的 KT综合征,3.毛细血管-静脉畸形伴动静脉短路或动静脉瘘（capillary-venous with arteriovenous shunting and/or fistula malformation） Parkes-Weber 综合征,（二）混合畸形（Complexcombined vascular malformations）,弹力衣裤压迫,平阳霉素、沙培林、硬化剂 局部注射治疗,激光治疗，手术，介入栓塞治疗,其它对症治疗,综合治疗控制病情发展，缓解临床症状，,彻底根治较困难。,Thanks!,