凝血功能障碍及机制

,*,凝血功能障碍的常见病因及机制,凝血功能障碍,是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。,分为,遗传性,和,获得性,两大类,1.遗传性凝血功能障碍一般是,单一,凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。,2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有,多种,凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。,血友病,是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(,凝血因子,缺乏)及血友病乙(,凝血因子,缺乏)两型。,一、,血友病,凝血因子,及,凝血因子,的生物合成基因均位于X染色体，故称X链疾病，两者均为X染色体伴,隐性,遗传，,男性发病，女性传递,。,约,13,患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。,血管性血友病,是一种遗传性出血性疾病,。,血浆中,凝血,因子,vWF,缺乏或,分子结构异常,。正常人血浆凝血因子由低分子量的凝血因子和高分子量的凝血,因子,vWF所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是,凝血,因子,vWF合成,有障碍，半数以上患者,的,凝血,因子,也下降。,二、,血管性血友病,目前认为,凝血,因子,vWF,为血管内皮细胞产生，故推测本病的病变可能在,内皮细胞,。本病是常染色体,显性,遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可,患,病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。,维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起,维生素K依赖性凝血因子,缺乏(,包括,凝血酶原、凝血因子、和凝血,因子,X),，这些因子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。,三、,维生素K缺乏症,维生素K,可分为,K1,(天然产物，来源于绿叶蔬菜)、,K2,(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和,K3,(人工合成)。,维生素K,在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下,，,转化为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还原为维生素K；此氧化还原过程有助于促使依赖,维生素K凝血因子,的生成。故当维生素K缺乏时将影响维生素K依赖因子的合成。,肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和凝血因子外其它凝血因子几,乎,均在肝内合成。已知的有,纤维蛋白原,、,凝血酶原,、,凝血因子V,、,、,、,X,及部分,凝血因子,等；,凝血因子,、,、,合成,部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。,四,、,严重肝病所致的凝血异常,同时肝还可以合成纤溶酶原,，,及纤溶酶原激活物的抑制物。产生,抗凝血因子,(,包括,抗凝血酶、蛋白C、蛋白S,)。,凝血功能障碍的常见病因及机制讲述完毕,，,致谢！,The End,