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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,12/10/2018,#,Rathke,囊肿,2,鞍区正常解剖,3,4,5,6,7,8,9,Rathke,囊肿组织学发生病因,Rathke,囊肿的发病机理尚存争议,，,因为,Rathke,囊,的确切胚 胎学尚有争议,。,然而,，,最常被,引用的理论将,Rathke,囊描述为来源于,原口,道的背侧中线,憩室。,10,胚胎,4,周时,，,消化管的颊泡发育成一憩室样结构,Rathke,囊袋,，,继而该囊袋内细胞向颅内生长,颅,咽管,第,3,脑室底壁向腹侧外突形成垂体漏斗囊,胚胎,6,周,两部分相接触而融合形成垂体,原基,Rathke,囊大约于胚胎,7 8,周时与原始口腔间通道闭塞,，,随,后,Rathke,囊袋前壁和后壁增生形成垂体的前叶,和中间部,，,漏斗部增生则,形成垂体,后叶,在垂体中间部残留一小腔隙,，,该腔,隙,在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充,，,但亦有部分成人可一直保持,一般情况下无临床意义,，,当腔隙内分泌物增加,，,腔隙明显扩张成为囊肿时,，,即形成,Rathke,囊肿,11,流行病学,占原发,性颅脑肿瘤样病变,1%,以下,发病年龄多在,30,岁,以上,，,且,女性多于男（国内文献）,国外文献报道：,儿童发病率并不低于成人,可发生于任一年龄段,发病高峰年龄：,40-60,女,男，可达,3,：,1,12,流行病学,临床症状：主要是压迫周围组织结构产生占位效应,头痛,首发症状,垂体功能障碍,：,男性,：性欲降低；,性功能减退,女性,：泌乳；,不育,视力下降或视野缺损,第二首发症状：,病灶压迫视交叉致双颞偏盲,13,MRI,表现,部位：,Rathke,囊生成移行通道的任何一点,垂体的中间部或远侧部最多见,可完全位于鞍内，亦可为鞍内并向鞍上延伸，完全位于鞍上少见,外形大多呈圆形或卵圆形，经鞍隔孔向鞍上延伸，可呈哑铃形，囊壁菲薄，不易观察,14,Rathke,囊肿,MR,信号多种多样,若含有黏蛋白成分,、胆固醇和脱落碎片则信号多变,按照,T1WI,分为（相较正常脑白质）：高信号；低信号；等信号,典型者：,T1WI,低信号，,T2WI,高信号,但是，只有,1/3,为典型信号，余,2/3,呈,T1WI,高,-,等信号。,MR,表现,15,MR,表现,囊液信号特征主要取决于蛋白含量高低,蛋白浓度,170000mg/l,，,T1WI,高信号，,T2WI,低信号,16,胆固醇含量影响囊液,MR,信号吗？,17,Rathke,囊肿的,MR,表现反映其内成分,T1WI,信号的增加、,T2WI,信号的降低只与其内含蛋白成分的多少有关，与胆固醇的含量无关,18,增强扫描，囊壁多不强化,但是，如囊壁鳞状上皮化生或合并感染时，囊壁增厚并可强化,19,20,典型病灶信号特点,80,岁，男性,21,T1WI,低信号：生长缓慢，且体积大，经常引起视野偏盲,T1WI,等或高信号：发现时病灶一般较小,22,43,岁，男性,23,25,岁，女性,24,25,囊内结节：贴壁型；漂浮结节（,17-78%,）,囊内结节及囊内不均匀沉积物一般无增强表现,偶有例外,沉淀物病理上：,脱落皮屑与黏蛋白混合物,26,50,岁，女性,27,28,岁，女性,28,Rathke,囊肿,卒中罕见,钙化少见，曲线状的，沿着囊壁出现的部分钙化,29,Rathke,囊肿,DWI,呈明显高信号，,ADC,图呈低信号,与囊液中分泌物的蛋白质黏稠物质影响水分子扩散有关,有助于鉴别诊断,30,鉴别诊断,Rathke,囊肿垂体微腺瘤,共同点：局限于鞍内，,T1 WI,低信号,不同点：边缘更光滑锐利,信号更低,增强扫描基本无强化,如小的囊肿,T1 WI,呈高信号，更提示,Rathke,囊肿,小的垂体腺瘤很少出现卒中,31,鉴别诊断,较大的,T1WI,高信号,Rahtke,囊肿,垂体瘤卒中,共同点：,T1 WI,高信号，位于鞍内及鞍上,不同点：垂体卒中,囊壁较厚而欠均匀,增强较明显,囊内常残留肿瘤组织亦可出现增强,Rathke,囊肿,内容物无增强（无实,性,成分）,较少出现,蝶鞍的扩大,并可见正常垂体组织,短期随诊囊,液,信号无变化,32,鉴别诊断,Rathke,囊肿,囊,性或囊实,性颅咽管瘤,共同点：鞍,内向鞍上延伸或完全位于,鞍上的,二者起源相同,不同点：颅咽管瘤多见于儿童，占儿童期鞍区肿瘤的,50%,40,60,岁为第二发病,高峰期,鞍上多见，完全位于,鞍内少见,囊液,MRI,信号为鞍区占位,中最为复杂多变,且不均匀,增强后囊壁和实性部分强化，而囊,性部分无强化,如,Rathke,囊肿囊,壁上皮鳞状上皮化生或合并感染,，,囊壁增厚可强化，与颅咽管瘤不易鉴别,33,Thank you!,
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