成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,阜外心血管病医院,高晓津 康连鸣 窦克非 张健 杨跃进,成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例,基本资料,患者，女性，38岁,主因,“,发现心脏扩大6年，晕厥一次,”,于2019年11月7日收入我院,入院情况（一）,2019年9月患者感冒后出现后背部疼痛，当地医院行超声心动图提示“心脏扩大”，诊为“扩张型心肌病”，具体治疗不详,2019年10月患者劳累后出现反复头晕，伴黑曚，每日发作10余次，下蹲症状可缓解，未进一步诊治,2019年11月5日凌晨5,am,左右，患者在睡眠中突然大叫一声，家属发现患者双眼上翻，双上肢抽搐，呼之不应，立即给予胸外按压5分钟左右意识恢复，经当地医院初步处理后转入阜外医院,平素无胸闷、憋气发作，夜间可平卧，可从事日常活动,既往史：20年前曾患“胸膜炎”，治疗1-2年后症状消失；既往无高血压、糖尿病、冠心病病史,个人史：无吸烟、饮酒史,家族史：父亲死于肝硬化，母亲患高血压病,入院情况（二）,入院查体,神志清，精神可，,T 36.8，,血压116/62,mmHg，,心率71 次/分,无颈静脉怒张，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音,心脏浊音界向左下扩大；,心律齐，未闻及心脏杂音,余（）,辅助检查：,实验室检查,血常规、尿常规、便常规等均（）,甲功、,ESR、ASO、RF、,血气均（）,cTnI、CK、CKMB,均（）,NTproBNP：486.0,fmol,/ml,生化：,TC 5.84mmol/L，LDLC 3.84mmol/L,，,余（）,辅助检查：,心电图,图1 入院时心电图（2019.11.7）：完全性右束支阻滞,辅助检查：,Holter,共记录心率77983次，平均心率60次/分，最慢心率46次/分，最快心率80次/分,间歇性一度房室阻滞,室性早搏（偶见成对）608次/24小时,ST-T,改变,记录时间：2019.11.12,辅助检查：,胸片,图2 心脏远达片（2019.11.13）：两肺轻度淤血，主动脉结偏宽，心室大，心胸比0.58,辅助检查：,超声心动图（一）,左心扩大，,LVEDD 67mm，,余房室内径正常范围,左室心尖部向外膨出，范围约2818,mm，,可见矛盾运动，室间隔中段室壁明显变薄，向右室侧膨出，范围约3914,mm，,收缩运动消失,估测左室射血分数37,检查时间：2019.11.10,辅助检查：,超声心动图（二）,图3 超声心动图（四腔心）：左室心尖部向外膨出，可见矛盾运动；室间隔中段室壁明显变薄，向右室侧膨出，收缩运动消失,辅助检查：,超声心动图（三）,图4 超声心动图（左室短轴）：可见室间隔中段室壁明显变薄，向右室侧膨出，收缩运动消失,辅助检查：,同位素（一）,图5 静息心肌灌注显像（2019.11.18）：左心室心尖部、前壁中段及近基底段、下后壁血流灌注受损,辅助检查：,同位素（二）,图6 心血池（2019.11.26）：左室扩大，整体收缩功能显著减低，心尖部符合室壁瘤征象，,LVEF11.9%，,右房室扩大，整体功能略减低，,RVEF 22.9%,辅助检查：,MRI,图7,MRI（2019.11.13）：,室间隔及左室壁多节段透壁心肌梗死改变（主要累及前降支及右冠区域），室间隔近中段室壁瘤形成,辅助检查：,冠脉造影,图8 冠状动脉造影（2019.11.17）示冠状动脉未见异常,辅助检查：,左室造影,图9 左室造影（2019.11.17）：左室前基底段、前侧壁、心尖、膈面、后基底段运动严重减弱，心尖部室壁瘤形成，舒张末期左室容积216.5,ml，,收缩末期左室容积155.5,ml，LVEF 28.2%,主要参数：,CVP 4mmHg,PAP 21/7（13）mmHg,PCWP 7mmHg,SV 93.5ml，CO 5.80 L/min，CI 3.69 L/min/m,2,SVR 1241 DS/cm,5,，PVR 83 DS/cm,5,辅助检查：,Swan-Ganz,导管,入院诊断,先天性室壁瘤？,先天性心室憩室？,后天获得性室壁瘤（包括缺血因素）？,扩张型心肌病伴室壁瘤形成？,鉴别诊断：,先天性室壁瘤,先天性室壁瘤（,Congenital Ventricular Aneurysm,）,一种少见的临床疾病（在,750,例心脏尸检中证实发病率为,0.4,，也有报道称在,13000,余例先天性心脏病手术中室壁瘤和左室憩室约占,0.076,）,常发生在左室心尖部、游离壁，少数发生在室间隔,需排除引起室壁瘤的常见后天因素（如心肌梗死、外伤、心室中部梗阻的肥厚型心肌病、心尖部肥厚型心肌病、心肌炎等）,临床表现（严重程度不一）：心脏扩大、室上性和室性心律失常、外周栓塞、心内膜炎、心脏破裂、心包填塞、猝死，部分患者无症状,鉴别诊断：,先天性心室憩室,先天性心室憩室（,Congenital Cardiac Ventricular,Diverticulum,）是一种少见疾病,据报道，在,13000,余例先天性心脏病手术中室壁瘤和心室憩室约占,0.076,通常发生在左室；右室憩室更为罕见,70,合并其他心脏畸形,预后好于先天性室壁瘤,主要鉴别点,先天性室壁瘤,先天性心室憩室,与心腔交通的通道,颈部较宽,通常颈部狭窄,室壁结构,三层结构消失，代以纤维化，有时伴钙化,正常的三层结构存在,室壁运动,矛盾运动,同正常室壁收缩一致,是否伴有其他先天性畸形,通常不伴,70,伴有其他先天性畸形,预后,较差,较好,鉴别诊断：,先天性室壁瘤与先天性心室憩室主要鉴别点,表,1,先天性室壁瘤与先天性心室憩室主要鉴别点,鉴别诊断：,先天性心室憩室与先天性室壁瘤形态学鉴别,图,10,先天性心室憩室（左）（,Eur J Cardiothorac Surg 2019;9:709-712,）与先天性室壁瘤（右）左室造影对比,室壁瘤（,Ventricular Aneurysm，VA,）常继发于以下因素：,心肌梗死后,心室中部梗阻的肥厚型心肌病和心尖部肥厚型心肌病,心脏损伤,/,外科手术,心肌炎,左冠状动脉起源于肺动脉,结核、,Chagas,病（锥虫病）、风湿热，结节病等,鉴别诊断：,获得性室壁瘤,DCM,合并室壁瘤形成在教科书中并未提及,国外仅有2例报道（1990,2019）,国内报道：金烈等（,浙江医学,.2019,Vol 24,No.11,）报道10例；夏淑东等（,中华心血管病杂志.2009,37(4),)在998例,DCM,患者中发现6例伴室壁瘤形成,临床表现为心脏扩大伴室壁瘤形成,冠脉造影正常,主要原因推测与冠脉血栓栓塞引起的心肌梗死有关,持续性病毒感染引起的炎症在心脏不同区域严重程度可不一致，炎症明显区域易形成室壁薄弱区并逐渐形成室壁瘤,鉴别诊断：,扩张型心肌病合并室壁瘤,临床确定诊断,本例患者病例特点总结如下：,青年女性，无明确冠心病危险因素,以晕厥为主要临床表现,心衰症状不明显，,BNP,接近正常,影像学提示左室,2,处局部膨出（室间隔及心尖部），基地较宽，心肌正常三层结构不清，呈明确矛盾运动,冠脉造影正常,综合以上病例特点，临床确定诊断考虑为：先天性室壁瘤,治疗建议,药物治疗（包括,受体阻滞剂和,ACEI,）,绝大部分患者都有外科手术指征（因存在心脏破裂、心衰、左室重塑、恶性心律失常、栓塞等多种并发症可能）,对于无症状患者是否手术尚有争议,推荐采取措施预防栓塞（口服抗凝或抗血小板药物）,药物治疗：,利尿（速尿20,mg qod，,托拉塞米20,mg qod,交替）,强心（地高辛0.125,mg qd）,受体阻滞剂（卡维地洛12.5,mg bid25mg bid）,ACEI（,咪达普利 2.5,mg,5,mg qd）,醛固酮受体拮抗剂（安体舒通 20,mg qd）,抗血小板（阿司匹林100,mg Qd）,调脂（辛伐他汀 20,mg qn）,抗心律失常（胺碘酮0.2,qd）,补钾补镁等,本例患者治疗（一）,建议外科手术，患者拒绝,为预防猝死，建议,ICD/CRT-D,植入，患者仍拒绝,2019,年,11,月,25,日出院（仅药物治疗）,本例患者治疗（二）,随访（一）,患者于2009年5月12日凌晨5,am,左右再发晕厥一次，症状同前，家属立即给予胸外按压，患者意识丧失半小时左右恢复,随后于当地医院植入双腔,ICD（Medtronic Intrinsic 7288）,随访（二）,2009年8月25日随访：,一般情况可，未发作晕厥，,ICD,未放电,心电图：同术前无明显变化,胸片：,ICD,电极位置好，余未见明显异常,超声心动图：心脏大小、心功能同前相比无明显变化，室壁瘤大小同前无明显变化，,LV 70mm，EF35,（图,11,）,随访（三）,图,11,出院后,9,月随访超声心动图（同,9,月前无明显变化）,谢谢！,