免疫性血小板减少性紫癜36张课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,儿童免疫性血小板减少症,(primary immune thrombocytopenia,ITP),主要内容,meitu,背景,发病机制,诊断&鉴别诊断,分型,治疗方案,关注ITP,令免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,TP)是,获得性自身免疫性出血性疾病,占出血性疾病1/3。近年的,研究均支持rTP的发病与免疫机制有关,因此认为应该称,为免疫性血小板减少性紫癜,年平均发病率(n=1145),发病率:3例/(100,000人*年),罹患率:20例/(100,000人*年),12,10,女,420,1818-2425-3454445545559596455-745-8,年龄(岁),Schoonen wM,et al.Br J Haemato/2009:92:1165-1,令TTP为排他性诊断(用排除法进行诊断),要求,边治疗,边明确诊断,治疗反应也是主要诊断依,据,如疗不佳则重新评估。,ITP发病机制,想e,ITP发病机制,对自身血小板抗原的免疫失耐受,自身反应性抗体介导的血小板清除,细胞毒T细胞(CTL)介导的血小板破坏,巨核细胞成熟障碍,血小板生成减少,对自身血小板抗原的免疫失耐受,血小板糖蛋白特异性T细胞寡克隆增生,(Zhu P 2019,Fogarty PF 2019),血小板糖蛋白特异性T细胞凋亡异常,(Olsson b 2019),无能T细胞(Anergized T cells)对血小板糖蛋白特异,性T细胞的增殖与抗体生成有抑制作用,(Peng J 2019;Zhang XL 2019),1自身反应性抗体介导的血小板清除,B7/CD80,CD28,CD154 CD45,Model of platelet autoantibody production in chronic idiopathic,thrombocytopaenic purpura,Expert Reviews in Molecular Medicine 2019 Cambridge Univers ty Fress,1自身反应性抗体介导的血小板清除,血小板在,内皮网状系统中,被吞噬,Zucker-Franklin d&,Karpatkin S,N Engl j Med 1977:297:517,