第9章泌尿系统疾病

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第八章、泌尿系统疾病,肾小球肾炎,肾盂肾炎,肾功能衰竭,肾解剖结构,肾动脉,肾静脉,输尿管,肾皮质,肾髓质,肾盂,肾单位示意图,近曲小管,集合管,细段,肾单位是肾生成尿的结构和功能的基本单位。每侧肾约有100200万个肾单位,远曲小管,肾小球,肾A叶间A 弓形A直小A 入球A,肾单位示意图,肾小球,肾小囊,肾小管,肾小球示意图,肾球囊,入球动脉,出球动脉,毛细血管球,肾小球毛细血管示意图,足细胞的突起,足细胞（脏层上皮),滤过裂隙,毛细血管,内皮间孔,肾基底膜示意图,足细胞,足细胞的突起,基底膜,内皮细胞,滤过裂隙,内皮间孔,第一节、肾小球肾炎 (,Glomerulonephritis,GN),一、概念、,以肾小球损害为主的变态反应性炎。,二、病因及发病机理,多为A族乙型溶血性链球菌感染后间接导致的变态反应性炎症性疾病。,【引起肾炎的基本机制】,一是血液循环中免疫复合物沉积在肾小球；二是在肾小球原位形成免疫复合物。然而无论免疫复合物是在原位形成还是在循环中沉积,其具体的发病机制是通过体液免疫与细胞免疫引起肾小球肾炎的损伤。以炎症介质的释放引起肾小球损伤为主。,主要环节有：,1.补体系统：,免疫复合物激活补体系统,补体成分C3a和C5a使肥大细胞释放组织胺,使血管通透性增加，C3a、C5a、C5b吸引中性粒细胞、单核巨噬细胞积聚在肾小球内及血小板。中性粒细胞和单核巨噬细胞释放溶酶体酶损伤肾小球血管内皮细胞和基底膜。C5b-C9可直接使基底膜溶解。引起肾小球免疫损伤。,2.激肽和凝血系统：,毛细血管内皮和基底膜损伤使胶原暴露进而使血小板聚集,引起毛细血管通透性增加和微血栓形成。,：,由单核巨噬细胞、淋巴细胞、血管系膜细胞释放的各种细胞因子和生长因子可损伤肾小球，还可导致肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮细胞增生近年研究发现,由血管系膜细胞产生的氧自基一氧化氮、内皮素等，参与肾小球的炎症反应。,细胞免疫引起肾小球损伤机理是：,TC促使BC对抗原发出反应；,致敏TC释放多种淋巴因子致肾小球损伤；,致敏TC激活单核巨噬细胞,以识别和处理抗原达到吞噬清除在肾小球基底膜形成的免疫复合物,在此同时也损伤了肾小球。,三、分类,1982年(WHO)：,2.局灶性节段性肾小球肾炎,膜性肾小球肾炎(膜性肾病),增生性肾小球肾炎,毛细血管内增生性肾小球肾炎,毛细血管外(新月体性)增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,膜性增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)型及型,致密沉积物性肾小球肾炎(致密沉积物病；膜性毛细血管性I型),IgA肾病,硬化性肾小球肾炎,四、临床分类及其与病理形态学分类的关系：,1.急性肾小球肾炎：病理形态学类型弥漫性肾小球肾炎；临床表现为急性肾炎综合征。,2.快速进行性肾小球肾炎：病理形态学类型弥漫性新月体性肾小球肾炎；临床表现为快速进行性,肾小球肾炎综合征(起病急、症状严重、进展迅速经数周至数月发展为肾衰竭及尿毒症，预后极差)。,3.肾病综合征：病理类型有(微小病变性肾小球肾病、弥漫性膜性肾小球肾炎、弥漫性膜性增生性肾小球肾炎、弥漫性系膜增生性肾小球肾炎)；临床表现“三高一低”(高蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症)。,4.慢性肾小球肾炎：肾小球肾炎各种病理类型均可发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎。,5.无症状性蛋白尿或血尿(隐匿性肾炎综合征)：病理类型为IgA肾炎；临床表现为起病急骤或缓慢,肉眼血尿或镜下血尿和蛋白尿,余无其他明显的肾炎症状,病情较稳定,一般预后较好。,【常见肾小球肾炎类型】,一、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis),肾小球弥漫性毛细血管内增生性病变为特征。以儿童多见。属免疫复合物沉积病,以外源性抗原(如A族乙型溶血性链球菌细胞壁的M蛋白)与特异性抗体形成的小分子免疫复合物在短时间内大量沉积肾小球。,(一)病理变化,1.肉眼观：,“大红肾”或“蚤咬肾”,2.光镜：,肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生。,肾近曲小管上皮细胞细胞肿胀和玻璃样变性；肾小管腔有各种管型。如蛋白管型、透明管型、细胞管型(红细胞、白细胞或上皮细胞管型)、颗粒管型。,肾间质充血水肿和淋巴细胞、中性粒细胞浸润,3.电镜：,内皮细胞和系膜细胞增生，上皮下有颗粒状电子致密沉和物,形似驼峰(hump),免疫荧光检查：IgG和C,3,沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒状沉积。,三、临床病理联系,1.尿的变化尿量、尿质改变,少尿、无尿(肾小球内细胞增生肿胀压迫毛细血管，致管腔狭窄，肾血流受阻，肾小球滤过率降低）；,血尿、蛋白尿、管型尿（肾小球毛细血管损伤，通透性增强、肾小管变性)。,2.肾性水肿：眼脸浮肿(少尿，全身水钠潴留),3.肾性高血压：水钠潴留，肾素,四、结局,链球菌感染后肾小球肾炎是一种自限性疾病，多数在发病几周后，免疫复合物被,溶解吸收，内皮细胞的增生、肿胀逐步消退，毛细血管腔恢复开放。但增生的系膜细胞可持续数月或1-2年，其中部分病程迁延，病变反复，演变为慢性肾炎；极少数病例，毛细血管壁纤维素样坏死广泛，可进展为新月体性肾小球肾炎，短时间内发生肾衰竭、心力衰竭或高血压脑病。,由链球菌感染后的儿童肾小球肾炎，95%在数周或数月内病变消退，症状消失。,二、快速进行性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),又称：弥漫性新月体性肾小球肾炎、急进性肾炎,以球囊壁层上皮增生,形成大量新月体为主要病变特点。临床上,多见于青年人和中年人,起病急,发展快,病人常在数周主数月内发生肾功能衰竭,死于尿毒症。,(一)病理变化,1.镜下：大部分肾小球内有新月体形成,新月体主要由增生的肾小球囊壁层上皮和单核细胞,组成；另外在增生的壁层上皮细胞间可见中性粒细胞、红细胞、纤维蛋白渗出,增生和渗出的成分在球囊的一侧形成月牙状或环绕球囊一周,称为新月体或环状体。,早期的新月体以细胞成分为主,称细胞性新月体。,随病变发展,纤维成分增多,称纤维-细胞性新月体,最后新月体纤维化,成为纤维性新月体。,肾小球萎缩、纤维化，肾小管上皮细胞浊肿或脂变管腔内有蛋白管型。,2.肉眼：大白肾（肾小管脂肪变性）,(二)临床病理联系,临床表现快速进行性肾炎综合征,1.滤过膜损伤引起血尿、蛋白尿,2.新月体使肾球囊粘连和闭塞,病人少尿、无尿。,3.晚期肾纤维化、玻璃样变，肾缺血，通过肾素-血管紧张素的作出,出现高血压。,4.由于新月体发展迅速，代谢废物不能排出，很快出现肾衰竭。,(三)结局,：,预后极差，80以上半年内死于尿毒症,。,附：肺出血肾炎综合征,本病少见，多发生男性青壮年。主要表现为肺出血合并肾小球肾炎。临床表现常为暴发性发病，表现为肺咯血和肾脏快速进行性肾功能衰竭。,此型肾炎主要因为抗肾小球基底膜抗体可与肺泡基底膜发生交叉反应,引起肺出血。,大多数是抗肾小球基底膜抗体引起的新月体性肾小球肾炎。,三、慢性,肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis),又称弥漫性硬化性肾小球肾炎。,(一)病理变化,1.镜下：,病变肾单位：肾小球纤维化及透明变性，所属的肾小管也萎缩。,残存肾单位：肾小球代偿性肥大，肾小管扩张，内含各种管型。,肾间质：纤维组织明显增生，并见多数淋巴细胞和浆细胞浸润。,：颗粒性固缩肾,(二)临床病理联系,1.尿变化:多尿、低比重尿（血液只通过少数代偿的肾单位，滤过速度加快，肾小管来不及重吸收）。,2.高血压：大量肾单位硬化，肾脏缺血,肾素分泌增加。,3.氮质血症：体内代谢废物不能排出而大量堆积。,4.贫血：肾组织破坏，促红细胞生成素生成减少；氮质血症和自身中毒抑制骨髓造血功能。,【结局】,预后极差，病人常死于慢性肾功能衰竭、心力衰竭、脑出血及继发感染。,第二节、肾盂肾炎(pyolonephnitis),肾盂肾炎是由细菌引起的以肾小管、肾盂和肾间质为主的化脓性炎,(一)病因与发病机理,6080%为G,-,大肠杆菌，其次为副大肠杆菌、变形杆菌、产气杆菌、肠球菌、萄萄球菌等，急性肾盂肾炎多为单一细菌感染；慢性肾盂肾炎多为两种以上细菌感染。,感染途径：,1.上行性感染：较常见，细菌从下泌尿道逆行至肾盂。多为大肠杆菌。,2.血源性感染：较少见，是菌血症或脓毒血症累及肾脏所致，多为葡萄球菌。,诱发因素：,1.尿路阻塞：,如泌尿道结石、瘢痕狭窄、前列腺肥大、妊娠子宫或肿瘤压迫、先天畸形等。,2.医源性因素：膀胱镜检查、导尿术、泌尿道手术等引起尿路粘膜损伤，长期置留导管等。,3.尿液返流：当膀胱三角区发育不良或输尿管畸形、下尿道梗阻等原因，当排尿时尿液从膀胱输尿管逆流，利于细菌侵入肾组织。,(一)急性肾盂肾炎(acute phylonephritis),肾体积增大、充血、表面及切面有散在大小不等的脓液与出血点。,2.合并症：,肾盂积脓,肾周围脓肿,急性坏死性肾乳头炎,常发生尿路阻塞、糖尿病患者，表现为肾乳头部的缺血性凝固性坏死。,全身表现 局部表现,尿和肾功能的变化,膀胱刺激征(尿频、尿急、尿痛)、脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿。当合并肾乳头坏死时可致急性肾衰,慢性肾盂肾炎 (chonic pyolonephnitis),原发性慢性,急性转来,1.病理变化：,肾体积缩小、变硬，表面有不规则凹陷性瘢痕并与肾被膜粘连，切面见肾盂扩大，肾盂、肾盏变形，肾实质萎缩及瘢痕形成。,尿的异常 多尿、夜尿、水电解质代谢失衡、脓尿与菌尿不明显,晚期 肾性高血压，肾性贫血。,肾盂X线造影见肾盂肾盏因瘢痕收缩而变形。,急 性 咽 炎,肾小球肾炎发病示意图,急性弥漫性增生性肾小球肾炎 发病示意图,毛细血管内增生性肾小球肾炎,肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（,）（电镜8000）。,急性弥漫增生性肾小球肾炎,肾小球毛细血管丛细胞数目明显增多，包括毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，毛细血管腔狭窄或闭塞，并伴有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。,急性弥漫增生性肾小球肾炎,肾小球体积增大，系膜细胞和内皮细胞弥漫性增生，肾小囊变窄。伴有中性多形核白细胞浸润。,蚤咬肾,肾脏肿大，暗红色，表面光滑，见多量散在性出血点。,肾性水肿,新月体性肾炎发病示意图,新月体性肾小球肾炎,球囊壁层上皮细胞显著增生，新月体形成，并肾小球毛细血管严重损伤。（PASM）,新月体性肾小球肾炎,球囊壁层上皮细胞显著增生，形成细胞-纤维性新月体，并与血球管发生粘连和纤维化。,硬化性肾小球肾炎,弥漫性肾小球纤维化、透明变性，肾小管也萎缩、消失。残存的肾小球代偿性肥大，肾小管扩张。,硬化性肾小球肾炎,肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质增生 （PAS染色）,肾小管内的管型,急性弥漫性增生性 肾小球肾炎发病示意图,