资源描述
单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,天 疱 疮Pemphigus,单 葵,天疱疮是以薄壁,易破的大疱为特征的严重的自身免疫性皮肤病，主要累及皮肤、粘膜。组织病理和免疫均有特征性的表现。,病因和发病机理,病因不明确,患者血循环中：抗角朊细胞间物质抗体(天疱疮抗体),棘层松解：天疱疮抗体 角质形成细胞,纤维蛋白酶原激合物,纤维蛋白酶系统 细胞间粘合物质降解,棘层,松解、表皮内水疱形成,结合,释放,激活,发生,临 床 表 现,天疱疮的分型,经典分型,寻常型、落叶型、红斑型、增殖型、疱疹样,最新分型,副肿瘤型天疱疮、IgA天疱疮,一.寻常型天疱疮,1.粘膜病变：60患者初发于口腔粘膜，表现为水疱、糜烂。,2.皮疹特点:松驰性水疱、大疱，疱易破，形成大片縻烂，可有渗液、结痂，尼氏征,3.主觉病症：可有瘙痒、疼痛。,4.全身健康状况明显受到影响。,尼氏征阳性,用手指推压水疱一 侧，可使水疱沿推压方向移动,在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透,牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱,外观正常皮肤用力摩擦可剥脱,二.增殖型天疱疮,1.好发于免疫功能较强的年青人，是寻常型的良性型。,2.皮疹特点：初为薄壁水疱，破溃后在糜烂面上出现肉芽增殖，尼氏征。,3.易继发感染,4.病程慢性、口腔粘膜受累晚，预后好,三.落叶型天疱疮,1.皮疹特点:疱壁更薄、易破，糜烂面上覆污秽痂屑、似落叶俗称酥饼状外观，尼氏征。,2.易伴发细菌感染,3.好发于中老年人,4.常因衰竭和继发感染死亡,四.红斑型天疱疮,1.患者一般健康状况好,是落叶型天疱疮,的良性型。,2.皮疹特点:好发头皮、面及上胸部、背部，水疱时愈时发，少许结痂，可开展转化为落叶型。,3.尼氏征+，很少有粘膜损害。,五.疱疹样天疱疮,1.好发于中老年人。,2.皮损为环形或多环形红斑，外表有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征。,3.少数可转变成寻常型或落叶型天疱疮。,组 织 病 理,根本病理变化棘层松解形成表皮内水疱或裂隙，可见棘剌松解细胞,图23-3,不同类型天疱疮的病理特点,疱位置,其它改变,寻常型,增殖型,落叶型,红斑型,疱疹样,基底层上,同 上,颗粒层或棘层,上 部,同 上,棘层中部,疱液中棘刺松解细胞,棘层肥厚、乳头瘤样增生、表皮内脓肿,疱内嗜酸性粒细胞或中,性粒细胞,免疫病理,1.直接免疫荧光:,棘细胞间荧光,2.间接免疫荧光:,天疱疮抗体,图23-4,1.诊断：1松驰性水疱、尼氏征+,2大片糜烂、粘膜损害,3组织病理,4免疫荧光,诊断与鉴别,2.鉴别诊断:,大疱性类天疱疮：临床表现老年人，厚壁张力性大疱或血疱，疱不易破,易愈合，尼氏征-，组织病理为表皮下水疱，直接免疫荧光基底膜带IgG和/或C3沉积。,发病年龄,皮损,尼氏征,组织病理,免疫病理,天疱疮,中青年,松弛性水疱、大疱常有粘膜损害,+,表皮,内,水疱,棘细胞间IgG、IgA、IgM和C3网状沉积,大疱性类天疱疮,中老年,红斑上的张力性水疱或血疱，极少有粘摸损害,-,表皮,下,水疱,基底膜带IgG和C3沉积,鉴别诊断,图23-5,治 疗,一、一 般 治 疗,1.高蛋白、高维生素饮食，加强护理,2.纠正水电解质紊乱,3.改善低蛋白血症,二、药 物 治 疗,1.皮质类醇激素:,为治疗本病的首选药物。,强的松 60100mg/日 分34次口服,减量 1020%周 维持量20,mg/日,维持时间 35 年以上,强的松开始剂量：,根据皮损面积计算,皮损面积10%强的松 3040mg/日,皮损面积=30,%强的松 60mg/日,皮损面积50%强的松 80mg/日,使用方法：,根据病情可以用静脉或口服,2.免疫抑制剂:适用于与皮质激素联合用药,不单独使用。足量皮质激素病症不能满意,控制或激素减量有困难。,硫唑嘌呤 50100mg/日 分二次口服,甲氨蝶呤 1025mg 肌注 1次/周,3.抗生素：,有继发感染时用,4.辅助治疗:,(1),防止激素付作用：保护胃粘膜；补钾；补钙；监测血压、血糖等,(2),增强免疫功能,5.局部治疗:,(1),粘膜:3%硼酸水,(2),皮肤:疱未破 5%SCL.1%CL,疱已破 小面积 紫草油,大面积 暴露治疗,疱 疹 样 皮 炎,单 葵,疱疹样皮炎是以厚壁水疱,大疱为主而且同时伴有多形性损害的慢性瘙痒性皮肤病。,病 因,病因尚不完全明确,1.,免疫学说,2.,与谷胶过敏有关,3.,其它:遗传,临床表现,1.好发年龄:,中青年,偶见于儿童,2.瘙痒明显,3.皮疹特点:,多形性损害,以水疱为主,集簇成,群或环排列,疱壁厚而紧张,不易破溃。分布,对称，好发于四肢伸侧,4.,尼氏征(一)，粘膜,不受累,5.,病程慢性,复发性、,愈后好,图23-8,1.,表皮下水疱,2.,乳头顶端小脓疡,组织病理,免疫荧光,直接免疫荧光检查:真皮乳头顶部有颗粒状IgA沉积,诊 断,1.,临床特点,2.,组织病理,3.,直接免疫荧光,鉴 别 诊 断,疱疹样皮炎与天疱疮鉴别,天 疱 疮,年龄,皮疹,形态,瘙痒,部位,粘膜,尼氏,征,组织,病理,免疫,荧光,中,年,松驰,性大疱,糜烂,不愈合,全身,+,+,表皮,内水疱,棘细胞,间荧光,疱疹样皮炎,中,青,年,多形性,水疱为,主,+,四肢,伸侧,肩胛,等,表皮下,水疱,真皮乳,头顶部,颗粒状,IgA,治 疗,一 般 治 疗,药 物 治 疗,DDS氨苯砜 首选 100150mg/日 分23次口服,付作用：溶血性贫血、白细胞、肝功、严重,者高铁血红蛋白症,2.磺胺药:磺胺吡啶次 34次/日,目前无此药，可用SMZCO,3.皮质类固醇激素:DDS效不佳时用,强的松 3040mg/日 分23次口服,4.局部治疗,疱未破:1%CL.5%SCL,大疱,抽疱液,疱破有糜烂:治疗同天疱疮,
展开阅读全文