资源描述
,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第三节,急性肾小球肾炎,(Acute Glomerulonephritis ,AGN),定义,(,Definition):,AGN,是一组不同病因(,agent),所致的,感染后免疫反应,(,post-,infection immunoreaction),引起的急性弥漫性(,global,)肾小球炎性病变。临床以,血尿(,hematuria)、,蛋白尿(,proteinuria)、,水肿(,edema),和高血压(,hypertension),为主要表现,绝大多数为急性链球菌感染后肾炎(,acute post-streptococcal glomerulonephritis, APSGN,本节重点),发病情况(,Invasion,),发病率,(,Disease incidence,),APSGN,是儿科的一种常见病(,common disease,),,占小儿泌尿系统疾病的首位。,流行病学,(,Epidemiology,),本病可呈流行性(,epidemicity,),,但多数为散发。,好发季节:,四季均可发病,每年1、2月及9、10月有2个发病高峰,(,peak,of Invasion,)。,好发年龄:,多见于514岁儿童,,,2,岁以下少见;男:女发病比,(,ratio,),约为,2:1。,病因,(,Agent),:,细菌,(,Germ,),最常见为,A,组,溶血性链球菌(,group A beta hemolytic,streptococcal,),的某些致肾炎菌株,(nephritogenic),常见细菌型别:,咽部感染,:12型,皮肤感染,:49型,其他细菌:,病毒,(,Virus,),其他病原体,(,other,pathogens,),呼吸道感染,respiratory infection,皮肤感染,Skin,infection,链球菌型别,地 区,季 节,年 龄,前驱期,机体免疫反应,肾炎侵袭率,12型最多见,温带,冬季多见,多见于学龄儿童,10天左右,80ASO,1015,49型最多见,亚热带,夏秋多见,多见于学龄前儿童,难确定,一般3周,50ASO,12,不同感染途径所致的,APSGN,的差异(,difference),前驱感染,(,Prodromal infection,),咽扁桃体炎,(,Pharyngo-tonsillitis,),秋冬春季,(51%),皮肤感染,(,Skin infection,),夏秋季,(25.8%),发病机理 (,Etiopathology,):,细菌感染(,germ infection),通过,AgAb,免疫反应急性肾炎,病毒、其他病原体感染,直接侵袭肾组织肾炎,免疫反应性肾炎发病机理,:,(Immunoreaction type nephritis etiopathology),三个学说,(,three theories):,循环免疫复合物学说(,Circulating immune complex,,CIC,),原位免疫复合物学说 (,Insite immune complex,I IC,),自身免疫复合物学说 (,self immune complex, SIC,),被链球菌神经氨酸苷酶(,neuraminidase,),水解的,IgG,作为,Ag(,antigen,),免疫反应性肾炎的依据,foundations of immunoreaction type nephritis,1、肾炎发生于链球菌感染之后,2、自链球菌感染至肾炎发病有一间歇期,3、肾炎患者血中可检测到多种相关抗体,4、多数病例早期可检测到循环免疫复合物,5、血清补体成分下降,6、免疫病理:在肾小球上有,IgG,及补体沉积,7,、,在肾小球增生的内皮、系膜细胞中查到链球菌抗原,8、实验性动物模型与本病所见相似,病理,(,Pathology,),肾小球滤过屏障,有孔的内皮,肾小球基底膜(,GBM,),肾小囊脏层上皮细胞(足细胞)间的裂隙膜,本病病理变化特点:,肾小球肾炎(,glomerulonephritis),:,弥漫性,(,global),渗出性,(,exudative,),增生性,(,proliferative,),光镜(,light microscope),改变:,电镜,(,electron microscope),改变,:,1,、内皮细胞呈连拱状改变(胞浆肿胀),内皮孔消失;,2,、本病特征性改变:,GBM,上皮侧可见圆顶状,驼峰,(,hump),样电子致密物(,electron pyknic matter,)沉积,,,一般于病后48周消失;,3,、颗粒状电子致密物沉积于基膜、上皮细胞下;,4,、基膜有局部裂隙或中断。,免疫荧光检查,(,immunofluorescence check,),据,免疫沉积(,IgG,、,C,3,、,备解素、,IgM,、,IgA,),分布:,星天型(,starry sky):,初期(,incipienty),系膜型(,mesangial):,恢复期(,covalescence),花环型(,garland):,慢性肾炎,(chronic nephritis),免疫沉积分布区域:肾小球毛细血管袢、系膜区。,肾小囊内:纤维蛋白原、纤维蛋白沉积。,病理生理,(,Pathophysiology),肾小球毛细血管改变,(,change of glomerular blood capillary,),肾小球基底膜改变,(,change of glomerular basement membrane,),局部炎性介质作用,(,action of,partial,phlogistic medium,),球管失衡:,GFR,, 不伴相应肾小管重吸收,;,GFR,正常,肾小管重吸收 ;,GFR,, 肾小管重吸收。,结 果: 肾排钠、水,水钠潴留。,G F R,(,glomerular filtration rate,),临床表现 (,Clinical manifestation),(一)链球菌前驱感染:,90%,病例;,呼吸道感染;,皮肤感染;,感染后至肾炎发病有无症状间歇期;,间歇期长短与前驱感染部位有关。,典型病例(,Tipical case),:,水 肿,血 尿,蛋白尿,高血压,水 肿(,edema,),最常见;,最早出现;,约占70%;,常呈非凹陷性(,non-umbilicated),;,原因:肾小球滤过率(,GFR),水钠潴留。,血 尿,(,hemuturia),:,镜下血尿: 几乎所有病例;,肉眼血尿: 5070%病例;,血尿形成原因,:,肾小球基膜断裂 红细胞通过毛细血管壁肾小囊腔,血尿颜色,:,与尿液酸碱度有关:,酸性尿,烟灰、浓茶色;,中性、碱性尿,鲜红、洗肉水色。,蛋白尿(,proteinuria),:,程度不等(与血尿平行);,多数,3g/,天;,20,达肾病水平。,高血压(,hypertension),:,病初出现;,30,80病例 ;,原因:水钠潴留、血容量扩大;,程度:,轻-中度升高:,(120150/80110mmHg),学龄,前,120/80mmHg,学龄期,130/90mmHg,尿 量(,urine volume,):,减少,其 他:,非特异性全身症状,严重病例(,Serious case),严重循环充血,(,Serious circulatory congestion,),高血压脑病,(,hypertensive encephalopathy,),急性肾功能不全,(,acute renal failure),病程2周内发生,须早期发现、及时治疗,否则危及生命。,严重循环充血,(,Serious circulatory congestion,),症 状,(,symptom,),体 征,(,physical symptom,),明显气急,端坐呼吸,频咳,咯粉红色泡沫痰,全身明显浮肿 颈静脉怒张,双肺闻哮鸣及中、细湿罗音,心界增大 心率增快 奔马律,肝肿大并有坚实感,可有胸水、腹水征,极少数重症,真正的心衰,肺水肿,危及生命,高血压脑病,(,hypertensive encephalopathy),(l),定 义,血压(尤其是,舒张压,)急剧升高, 出现中枢神经系统症状。,(血压多在150160,/100110mmHg),(2)发生机理:,脑血管痉挛;脑血管扩张,(3)临床表现:,剧烈头痛、呕吐、复视、黑朦,(4),诊 断:,血压,140/90mmHg ,,伴视力障碍、惊厥、昏迷三项之一。,(5)预 后:,急性肾功能不全(,acute renal failure),(1)疾病初期,发生率12%;,(2)是急性肾炎死亡的主要原因;,(3)原因:,肾小球内皮、系膜细胞增生肾小球血流量 ,GFR,;,(4)临床特点:,暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒;,(5)病程:,35天,一般10天;,(,6,)预后:,良好。,严重病例的早期表现(,early display),:,1、,尿量减少、浮肿加重;2、呼吸急促、心率增快;3、头痛、眼花、烦躁不安、意识模糊;4、学龄儿可感胸闷、腹痛。,非典型病例,(,Non-typical case),无症状性肾炎,(,亚临床型,,subclinical,),肾外症状性(,extrarenal symptom ),肾炎,具肾病表现(,nephrotic syndrome display),的急性肾炎,上述3种类型病例有,C3,,,部分,ASO,。,病程,(,disease process,),:,24周内,肉眼血尿消失、利尿消肿、血压下降;,46周,尿常规基本正常;,总病程多在,1,年内。,实验室检查(,Laboratory check,),尿液检查(,uroscopy ),血液检查(,blood check,)肾功能检查(,renal function check,)链球菌相关免疫学检查(,immunology check,)血清补体测定(,serum alexin determine),病灶细菌培养(,focus germ culture),肾活检(,needle biopsy of kidney),尿液检查(,uroscopy ),血尿,(,hemuturia),:,100%,(非典型病例除外),病理性血尿,尿沉渣镜检红细胞,3,个/,HP,;,肉眼血尿:,红细胞50个/,HP,;出血量1,ml/L,尿液。,蛋白尿(,proteinuria),定性:,+,+,;,与血尿程度平行。,管型尿(,Cylinduria),见于75%以上病例;,管 型,(,cast),蛋白质在肾小管内凝固而形成的圆柱状结构;,本病患儿可见以下几种管型,均提示肾脏有实质性病变:,透明管型(,hyaline cast),基本型,呈无色均匀透明的圆柱体, 主要由,Tamm-Horsfall,糖蛋白(,T-H,蛋白,),组成。少量正常尿中, 大量肾损害。,颗粒管型(,granular cast),透明管型基质中含有退行性变细胞及凝固蛋白质碎屑。,红细胞管型(,RBC cast),在透明管型基质中含有来源于肾脏的红细胞,提示肾小球有出血渗出性炎症,是急性肾炎的重要特点。,上皮细胞管型(,epithelial cell cast),透明管型基质中含剥脱的肾小管上皮细胞,尤在本病极期易见。,白细胞管型(,WBC cast),透明管型基质中含来源于肾脏的白细胞, 亦可见于肾盂肾炎。,最多见,透明管型、颗粒管型,病情严重,红细胞管型、肾小管上皮细胞管型,血液检查,(,blood check,),轻度贫血(,mild anemia),白细胞计数(,WBC count),:,血沉,(,erythrocyte sedimentation rate , ESR),。,血沉增快多提示肾炎病变活动,与病情轻重无平行关系;,多于病后,2-3,月恢复正常。,肾功能检查(,renal function check,),血尿素氮 (,Bun)、,肌酐(,Scr),:一般正常;,肾小管功能 (主要为尿浓缩功能);,肾小球滤过率(,GFR),测定(同位素锝):,正 常: 80,ml,分;,肾功能不全代偿期:5080,ml,分;,氮质血症期: 2050,ml,分;,尿毒症期: 20,ml,分。,放射免疫分析 (,Radioimmunoanalyze, RIA),血,2,微球蛋白,(,2,microgluobulin,2,MG,),可准确反映肾小球滤过率的变化;,肾功能改变早期即升高;,较血,Bun、 Scr,灵敏。,尿微量白蛋白,(,album, ALB),反映肾小球滤过膜通透性改变;,提示肾脏早期损害。,(四)链球菌感染相关免疫学检查 (,streptococcal,relative immunology check),抗链球菌溶血素“,O”(ASO),测定(,上感,),(,anti-streptolysin O, ASO),抗双磷酸吡啶核昔酸酶测定(,上感,) (,anti-diphosphopyridine nucleotidase, ADPNase),抗脱氧核糖核酸酶测定(皮肤感染,) (anti-deoxyribonuclease-B, ANDaseB),抗透明质酸酶测定(皮肤感染,),(,anti-hyaluronidase, AHase),(五)血清补体测定 (,serum alexin determine),起病2周内,8092,C,3,降低,68周恢复正常;,补体下降的程度与病情轻重无明显平行关系;,补体下降对急性肾炎的鉴别诊断和非典型,APSGN,的诊断具有重要意义。,(六)病灶细菌培养(,focus germ culture),咽峡部、皮肤破损处(分泌物);,溶血性链球菌培养,阳性率约30,。,肾 活 检 指 征(,the indication of kidney needle biopsy),肉眼血尿、高血压,3,月;,持续蛋白尿、血尿,6,月;,持续低补体血症8周;,发展为肾病综合征者;,肾功能持续减退者。,诊 断,(,diagnosis,):,1、急性肾炎(,AGN),急性起病,临床出现水肿、血尿、蛋白尿、高血压;,尿检有蛋白、红细胞、管型;,有或无高血压。,2、,APSGN, 上述急性肾炎临床特点;, 起病前13周有链球菌感染史;, 抗“,O”,升高;补体,C,3,降低。,鉴别诊断(,differential diagnosis),:,其他病原体感染的肾小球肾炎;,IgA,肾病:,反复发作的肉眼血尿;,C,3,正常;肾活检:光镜多见系膜增生;免疫荧光见,IgA,沉积;,慢性肾炎急性发作;,特发性肾病综合征;,继发性肾炎:紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎。,治疗,(,treatment,),:,尚无针对肾小球免疫病理过程的特异性治疗,(一)一般处理 (,general treatment),(二)抗菌素的应用 (,use of antibiotic XG),(三)对症治疗(,heteropathy),(四)严重病例的治疗 (,treatment of Serious case ),(一),一般处理:,休 息,(,改善肾血流,减少合并症,):,卧床,2-3,周。,下床活动标准:,1,、水肿消退;,2,、肉眼血尿消失;,3,、血压正常。,上学标准:,血沉正常。,恢复体力活动标准:,尿沉渣细胞绝对计数正常。,发病 3个月内避免剧烈运动。,饮 食,(,防止水钠进一步潴留,减少合并症):,1,、 严重病例限盐限水:,食盐:,60mg/,(,Kg,.,d,),水分:不显性失水,+,尿量,2,、 氮质血症期尚需限蛋白:,蛋白:,0.5 g/,(,Kg,.,d,);以糖类提供热量。,(二)抗菌素的应用(感染灶的治疗),(,use of antibiotic XG),青霉素(,Penicillin,)等敏感抗生素 , 疗程10,-14,天 ;,根据细菌培养结果换用敏感抗生素,(三)对症治疗(,heteropathy),1、利尿,diuresis:,应用指征:,凡经控制水、盐后仍然,(,1,)尿少;,(,2,)水肿明显;,(,3,)血压高。,一般病例:,予氢氯噻嗪(,Dihydrochlorothiazide);,少尿及明显循环充血者:,予速效强力利尿剂,常用呋噻米 (,Furosemide,),口服、肌注、静注。,禁用利尿剂类型,:,保钾利尿剂,(如氨苯喋啶、安体舒通),易致高钾血症,渗透性利尿剂,(如,20%,甘露醇),可增加血容量,加重心脑合并症,2、降压(,hypotensor):,应用指征:,经休息、控制水盐、利尿血压仍持续升高,舒张压,90mmHg( kpa ),。,降压药的选择:,首选,硝苯地平,(,Nifedipine,)(钙通道阻滞剂),与氢氯噻嗪联合应用;,卡托普利,(,Captopril,)(血管紧张素转化酶抑制剂);,严重者可肌注,利血平,(,Reserpine,),首剂,口服或肌注(好转后改1,/,3量口服维持)。,(,四)严重病例的治疗,(,treatment of Serious case ),1、严重循环充血,(,Serious circulatory congestion,),2、高血压脑病,(,hypertensive encephalopathy),3、急性肾功能不全,(,acute renal failure),1,、严重循环充血,(,Serious circulatory congestion,),治疗关键:恢复正常血容量。,严格限水、限钠;,予强力利尿剂促进液体排出;,肺水肿者:硝普钠扩血管降压、快速强心剂(西地兰)增强心肌收缩力,减轻心脏前后负荷,改善肺、体循环;,上述措施无效者,尽早行,腹透或血透,以滤出体内过多液体。,2,、高血压脑病(,hypertensive encephalopathy,),治疗关键:,将血压迅速降至接近正常水平,可立即用硝普钠(,sodium nitroprusside),静滴降血压,同时静注呋塞米;,辅以止痉、吸氧和脱水(静注高渗糖)。,3、急性肾功能不全,(,acute renal failure),治疗关键:利尿。,静注速尿;,常规剂量无效者加大用量至每次 5,mgKg,,最大 200,mg,天 ;,以上措施无效,尽早行透析治疗。,预 后(,prognosis),:,与病因有关:病毒性、95的,APSGN,预后良好;,流行者较散发者好;,年龄:佳序:儿童成人老人;,重度蛋白尿且持久、肾功能受累者差;,系膜显著增生、,40%,肾小球形成新月体、“驼峰”不典型者差;,转为慢性肾炎者10;,死亡率1;,痊愈后不复发。,预 防(,provention),:,防治感染是根本。,小 结,(,Summary,),定义,Definition,APSGN,病因,Agent,前驱感染,Prodromal infection,临床表现,Clinical manifestation,严重病例,Serious case,尿检特点,trait of urine check,诊 断,diagnosis,严重病例治疗要点,treatment essentials of Serious case,病案分析(一),人口学资料:,某患儿,男,,11,岁,主诉:,颜面及双下肢浮肿,3,天。,简要病史,:,泌尿系统:,伴少尿,尿色无异常,无尿频、 尿急、尿痛,无腰酸痛;,消化系统:,无腹痛、吐泻;,循环系统:,无胸闷、心慌、气促,无呼吸困难;,一般情况:,精神、食欲一般;,前驱病史:,发病前半月曾患“上感”,已治愈。,体格检查:,T,37.3,,,P,89,次,/,分,,R,26,次,/,分,,BP,135/90mmhg,,,W,34Kg,。,神情,精神一般,呼吸平稳,双侧眼睑、颜面、双下肢轻度浮肿,非凹陷性。咽充血,双侧扁桃体,I,大,充血。颈软。心率,89,次,/,分,律齐,心音强,无杂音。双肺呼吸音清。腹平软,无压痛,肝脾不肿大。双肾区无叩痛。,辅助检查:,门诊尿常规:,黄、混,蛋白,+,,红细胞,+,。,入院后,:,血常规:,WBC 8.310,9,/L,,,RBC 3.4610,12,/L,,,H,94g/L,补体,C,3,64mg/L,(正常),补体,C,4,(正常 ),抗“,O”,(正常,0100IU/ml,),血尿素氮,(正常),血肌酐,(正常),尿微量白蛋白,(正常),,双肾、输尿管、膀胱,B,超,无异常。,诊断:急性肾小球肾炎,鉴别诊断:,病毒性肾炎,IgA,肾病,慢性肾炎急性发作,肾病综合征,尿路感染,尿路结石,紫癜性肾炎等,病案分析(二),人口学资料:,某患儿,男,,13,岁。,主诉:,颜面、双下肢浮肿,5,天,尿色红一天。,泌尿系统:,尿量减少;尿呈洗肉水样;轻度尿频、无尿急、尿痛;轻度腰痛;,神经系统:,无抽搐、头痛、恶心,无视物模糊;,循环系统:,时感心慌,无明显胸闷、呼吸困难,无粉红色泡沫痰;,一般情况:,时低热, 无吐泻;,前驱病史:,病前,3,周曾患“化脓性扁桃体炎”,已治愈。,体格检查:,T38.3,,,P120,次,/,分,,R36,次,/,分,,BP140/100mmhg,,,W44Kg,。,神情,精神稍萎,呼吸略促,面色略苍白,眼睑、颜面、双下肢中度非凹陷性浮肿,唇不绀,咽红,双侧扁桃体,I,大,充血。颈,V,无明显怒张,颈软。心率,130,次,/,分,律齐,音强,无杂音。双肺呼吸音粗,肺底少许粗湿罗音,腹软,无压痛,肝右肋下,2cm,,质中,缘稍钝,轻度触痛,移动性浊音阳性。双肾区轻度叩痛,巴氏征、布氏征、克氏征阴性。,辅助检查:,入院后查:,尿常规,:血性尿、浑浊、白细胞,+,、红细胞,+,、颗粒管型,0-3,、蛋白,+,;,血常规,:,WBC7.910,9,/L,、,RBC3.9910,12,/L,、,Hb107g/L,、血沉,28mm/h,;,血,C3,(正常),,抗“,O”,(正常,0100mg/L,),2,MG,(正常),尿微量白蛋白,(正常),全胸片,:双肺纹理增强,心脏大小正常,右肋膈角消失。,诊断依据:,急性起病;,血尿、蛋白尿、水肿、高血压;,补体,C,3,降低;抗“,O”,升高;,起病前,1,3,周有链球菌感染史。,循环充血症状、体征,胸片:肋膈角消失,诊断:,急性肾小球肾炎伴严重循环充血。,Thank You!,
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