黄疸鉴别诊断及处理Differentialdiagnosisandtreatmentof

单击以编辑母版标题样式,单击以编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,黄疸的鉴别诊断及处理,(,Differential diagnosis and treatment of jaundice),黄疸,疾病,黄疸的定义,？,显性黄疸,隐性黄疸,概述,衰老RBC 肝肾 无效造血,(占85%) 细胞色素,非结合胆红素,非结合胆红素,微粒体 转移酶,结合胆红素,肠道,尿胆原,代谢,粪,粪胆原 粪胆素,肾,尿胆原,尿胆素,胆道,20%,90%,按病因,、,发病学分类,溶血性黄疸,肝细胞性黄疸,阻塞性黄疸,先天性非溶血性黄疸,分类,阻塞性黄疸,肝内胆汁郁积,肝内胆管阻塞,肝外胆管阻塞,按病因,、,发病学分类,分类,按胆红素性质分类,UCB,升高为主,CB,升高为主,生成过多,摄取障碍,结合障碍,肝内胆汁郁积,肝内胆管阻塞,肝外胆管阻塞,Dubin-Johnson,Syndrome,分类,溶血性黄疸,血TB,，UCB为主,尿Bili(-)、尿胆原,粪中粪胆原,巩膜轻度黄染,特征,皮肤无瘙痒,可有脾大,贫血、网红,骨髓红系增生旺盛,溶血性黄疸,特征,溶血性黄疸,先天性溶血性贫血,RBC膜缺陷,珠蛋白异常,RBC酶缺陷,病因,溶血性黄疸,获得,性溶血性贫血,自身免疫性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,异型输血、恶性疟疾等,病因,肝细胞性黄疸,血TB,，UCB为主，,CB,亦升高,尿Bili(+)、尿胆原,粪中粪胆原正常或略低,皮肤、巩膜黄染,特征,肝细胞性黄疸,可有瘙痒,血清转氨酶可,肝炎病毒标记物常,(+),肝活检示肝损伤,特征,肝细胞性黄疸,病毒性肝炎,中毒性肝损伤,肝硬化,原发性妊娠急性脂肪肝,病因,阻塞性性黄疸,血TB,，CB为主,尿Bili,(+),尿胆原或缺如,粪中粪胆原或缺如，粪呈,浅灰或陶土色,特征,阻塞性性黄疸,皮肤、巩膜黄染,瘙痒显著,血TCh、ALP、r-GT,LP-X 阳性,特征,阻塞性性黄疸,肝内胆汁郁积,胆汁郁积性肝炎,某些药物胆汁郁积,妊娠期特发性黄疸,原发性胆汁性肝硬化,病因,阻塞性性黄疸,肝内胆管阻塞,原发性硬化性胆管炎,肝内胆管结石,华支睾吸虫病,肝癌：肝门或肝门附近,病因,阻塞性性黄疸,肝外胆管阻塞,胆管内因素：如结石,胆管壁因素：如胆管炎、癌,胆管外因素：如胰腺癌,炎症、结石、肿瘤占80%以上,病因,先天性非溶血性黄疸,常染色体显性或隐性遗传,肝细胞对Bili摄取、结合、,排泄缺陷,特征,无溶血证据、肝功能正常,血Bili升高呈间隙或波动性,症状轻微、预后佳,先天性非溶血性黄疸,特征,几种常见先天性非溶血性黄疸(一),Gilbert,Crigler-Najjar,Rotor Dubin-Johnson,遗传,显性 隐性 隐性 隐性,基本缺陷,摄取障碍 酶完全缺乏 贮存障碍 排泄障碍,酶缺乏 摄取障碍,起病,20岁后 出生后 20岁前 20岁后,全身状况,良好 极差 良好 良好,症状,轻微 核黄疸 轻微 轻微,肝脾肿大,少见 常有 无 可有,血清TB,68,M 342,M 3486,M 3486,M,血清CB,10% 10% 50 50,几种常见先天性非溶血性黄疸(二),Gilbert,Crigler-Najjar,Rotor Dubin-Johnson,尿胆红素,- - + +,BSP试验,正常 正常,3050% 10,无回升 有回升,胆囊造影,正常 正常 正常 显影不良,肝活检,正常 正常 正常 色素沉着,(黑肝),尿粪,卟啉,正常,粪卟啉,65%,80%,预后,良好 差 良好 良好,肝功能检查,血液学检查,免疫学检查,十二指肠引流液,诊断方法及注意事项,病史、体检,实验室检查,特殊检查,诊断方法及注意事项,B超,胃肠钡餐,胆囊造影,ERCP,PTC,CT,MRI、MRCP,核素显像,肝穿,腹腔镜,治疗性试验,剖腹探查,诊断方法及注意事项,病史,发病缓急,呈进行性加重抑或波动性,伴随症状：瘙痒、腹痛等,尿、粪颜色,服药史、输血史、有无肝炎,接触史等,方法,体征,皮肤、巩膜黄染程度,皮肤有无抓痕、出血点,有无肝掌、蜘蛛痣,肝、脾、胆囊是否肿大、,有无腹水,方法,Liver function,Bilirubin代谢,血清TB、UCB、CB,尿胆红素、尿胆原,肝细胞损伤酶谱,ALT、AST,方法,胆汁郁积酶谱,ALP、r,GT、5NT,脂类代谢,总胆固醇、胆固醇酯,LPX,Liver function,方法,蛋白合成,Prothrombin time,PT对vit K的反应,血浆蛋白,染料排泄试验,靛青绿（ICG）,Liver function,方法,溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一),溶血性 肝细胞性 阻塞性,UCB, ,CB,正常 ,CB/TB,30% 35%,尿胆红素,- + +,尿胆原, 轻度 或缺如,ALT,正常 可,溶血性 肝细胞性 阻塞性,r-GT,正常 ,ALP,正常 ,PT,正常 延长 延长,vitK反应,差 好,总胆固醇,正常 轻度或 ,血浆蛋白,正常 A、 G 正常,溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二),Hematologic exam.,协助溶血性黄疸的病因诊断,Hemoglobin,RBC形态,网织RBC、骨髓检查,尿Hb、含铁血黄素,方法,RBC脆性试验,Coombs test,Hams test,协助溶血性黄疸的病因诊断,Hematologic exam.,方法,协助肝细胞性与,阻塞性黄疸的诊断,Viral Marker,AFP、CEA、CA19-9,免疫球蛋白、自身抗体,Immunologic exam.,方法,Ultrasound,简便、无创伤，常为首选,超声内镜（EUS)更直接，,尤对胰腺和胆总管末端病,变的诊断，优于体表超声,方法,Computed tomography,较准确判断肝外胆管有无,阻塞、阻塞部位与范围，,对胰腺及肝占位性病变的,诊断准确性高,螺旋CT所得图像对胆道的,显示更为清晰,方法,Endoscopic retrograde,cholangiopancreatography,对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌,及了解胆道情况有重要帮助,可区别肝外或肝内胆管阻塞,及阻塞部位,方法,Endoscopic retrograde,cholangiopancreatography,通过十二指肠镜可直接,察见乳头部有无病变,并可作活组织检查,方法,Percutaneous transheptic,cholangiography,能清楚显示肝内、外整个,胆道系统,对胆管阻塞的部位、程度,病变范围等能准确了解,方法,为创伤性检查,并发症相对较高,仅适用于ERCP失败者,Percutaneous transheptic,cholangiography,方法,Magnetic resonance,cholangiopancreatography,可多平面、多维成像显示,胆胰系统,结合MRI而较准确地诊断,胰胆管的病变部位与性质,方法,非创伤性,无并发症,无X线辐射,适应症广,Magnetic resonance,cholangiopancreatography,缺点,显像的空间,分辨率较ERCP低,方法,Nuclein imaging,非创伤性,可动态反映肝胆系统的功能,主要用于阻塞性和肝细胞性,黄疸鉴别,方法,Liver biopsy,协助诊断肝细胞性黄疸、,肝内胆汁郁积、Dubin-,Johnson syndrome,等,疑胆管机械,阻塞,者慎用,方法,Laparoscopy,可观察肝、胆、脾,可直视下肝活检,方法,治疗性试验,强的松(龙)试验,10-15mg Tid 5-7d,苯巴比妥试验,30-60mg Tid 7d,方法,剖腹探查,疑肝外胆管,阻塞,难以诊断,治疗4周黄疸不退,方法,胆总管结石,CT,ERCP,胆总管结石,PTC,Mirrizes,syndrome,MRCP,胆总管结石,黄疸诊断的一般程序(一),胆红素代谢试验,病史、体检,黄疸,获得黄疸病因,的初步印象,初步确定 黄疸类型,黄疸诊断的一般程序(一),选择作有关辅助检查,黄疸病因诊断,黄疸诊断的一般程序(二),黄疸,血清胆红素测定,UCB升高为主,CB,升高为主,病因治疗,是最根本病因治疗环节,药物,性黄疸停用有关药物,胆管阻塞性黄疸多需手术,或经内镜介入治疗,治疗,药物,治疗,肾上腺皮质激素,苯巴比妥,熊去氧胆酸,腺苷蛋氨酸（思美泰）,治疗,介入,治疗,内镜下胆管引流术,Endoscopic biliary,drainage(EBD),治疗,介入,治疗,外引流,经内镜鼻胆管引流（ENBD）,内引流,经内镜放置胆道支架,(塑料或可膨式金属支架),治疗,介入,治疗,PTCD,可作外引流或和内引流,可在阻塞部位置入支架,引流效果同EBD,治疗,瘙痒,治疗,消胆胺,苯巴比妥,5-HT,3,受体拮抗剂,阿片类受体拮抗剂,治疗,调整脂肪的类型或数量,中链甘油三酯（40g/d）,补充vitA、D、E、K和钙剂,支持,治疗,治疗,