医学神经系统疾病定位诊断

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+ 静脉回流障碍,眶尖综合征:,2、3、4、5、6,眶上裂综合征:,3、4、5、6,周围神经损害,肌源性:,不符合神经分布,瞳孔不受影响。,重症肌无力:,波动性,恶性突眼:,甲状腺损害 + 水肿,+ 肌肉变粗,线粒体脑肌病:,KSS,肌营养不良:,眼咽型,周围神经损害,中枢性:,Joseph病 (进行性核上性眼肌麻痹,PSP),脑干病变:,肿瘤,周围神经损害,、Marcus-Gunn综合征:,先天性或遗传性单侧上睑下垂,,当张口、咀嚼或下颌的侧向运动,可使上睑上提。,周围神经损害,、Duan综合征:,先天性单眼异常。,试图内收时出现眼球内陷、,眼裂变小。,、Gradenigo综合征:,岩骨尖肿瘤或肉芽种。,5(1)+ 6,周围神经损害,10、Raeder综合征:,5+ Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。,11、Horner 综合征:,12、Ramsy-Hunt综合征:,7 + 外耳区疱疹。,周围神经损害,13、桥-小脑角综合征:,5、6、7、8 。,见于炎症、肿瘤等。,听神经瘤:,首发症状常为,进行性单侧听力减退。,周围神经损害,14、Vernet综合征:,颈静脉孔病变,9、10、11损害。,周围神经损害,15、Villaret综合征:,9-12 + Horner。,为腮腺后间隙病变。,16、臂丛损害(C5-T1):,常为局部损害,如外伤、肿瘤或炎症等。,周围神经损害,Erb-Duchenne 麻痹:,C5-C6损伤。,主要影响肱二头肌、 三角肌、,肱桡肌等。,感觉障碍在C5-6支配区。,周围神经损害,Klumpke麻痹:,C7-T1损害。,主要为手部小肌肉和屈腕无力,,尺神经支配区感觉丧失。,17、胸廓出口综合征:,周围神经损害,18、腰骶神经丛综合征:,单侧或双侧,对称或不对称性的L2-S1,,表现为支配区的疼痛、,感觉障碍和肌无力萎缩等。,周围神经损害,可波及到骶尾丛出现二便障碍。,多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。,神经肌肉疾病(多发性肌无力),一、多发性肌肉无力,可能病变的部位:,肌肉、神经肌肉接头、,周围神经、运动神经元,神经肌肉疾病(多发性肌无力),二、基本特征,肌肉:,对称性肢带肌无力(近端)、晚期肌萎缩明显、,与肌无力相一致的腱反射减退。,神经肌肉疾病(多发性肌无力),神经肌肉接头:,主要累及眼外肌、,延髓肌和肢带肌,,无肌萎缩,,特征为症状的波动性,,腱反射不受影响。,神经肌肉疾病(多发性肌无力),周围神经:,对称性远端的感觉、运动、,反射和植物神经功能障碍,,尤其腱反射改变明显,。,神经肌肉疾病(多发性肌无力),前角细胞:,肢体远端为主的肌无力、肌萎缩,,双手为首发症状好发部位。,特征,肌跳、肌束震颤,反射改变明显。,神经肌肉疾病(多发性肌无力),三、鉴别诊断:,血清酶:,对肌肉疾病有诊断意义。,严重的CPK、LDH升高见于多发性肌炎、Duchennne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。,神经肌肉疾病(多发性肌无力),神经电生理:,肌肉病变:,低波幅、短时相的多相波。,神经肌肉接头:,重复神经刺激呈递减波形。,突触前膜病变,:递减-递增波形,神经肌肉疾病(多发性肌无力),周围神经:,有自动发放、正相波及多相波。,运动神经元:,大量纤颤、束颤电位。,MCV:,对脱髓鞘周围神经病有诊断意义。,脊髓病变的定位诊断,一、诊断原则,、纵向定位,明确病变的上界及可能的下界,注意脊髓受损平面,和椎体的关系。,脊髓病变的定位诊断,2、横向定位,硬膜外或硬膜内的定位,脊髓内或脊髓外的定位,脊髓内部的精细定位,3、病因诊断,脊髓病变的定位诊断,二、脊髓纵向定位诊断,(一)确定脊髓病变平面的,主要依据,、运动障碍,a,节段性运动障碍,肌肉萎缩、肌束震颤,b,瘫痪类型,脊髓病变的定位诊断,、感觉障碍,a,根痛,b,节段性或根性感觉障碍,c,传导束性感觉障碍的平面,脊髓病变的定位诊断,d,传导束病损的其他表现,后束损害出现Lhermitte征,(放电样疼痛)、,侧束损害出现传导束痛,和早期的类周围性感觉障碍。,脊髓病变的定位诊断,3、反射改变,a,腱反射的改变,节段性、锥体束,b,浅反射改变,脊髓病变的定位诊断,4、植物神经功能改变,a,皮肤、指甲的营养性改变,b,节段性或平面以下泌汗,或血管舒缩功能改变,c,关节改变(Charcot关节),脊髓病变的定位诊断,(二)常见的脊髓不同水平损害,感觉+运动+植物神经障碍,、高颈段,四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损,+植物神经功能障碍,(高热、无汗等),+可有三叉神经脊束枝受累。,脊髓病变的定位诊断,、颈膨大,上肢周围性损害,+平面以下中枢性瘫痪,+呼吸部分受累,,部分患者有Horner综合征,脊髓病变的定位诊断,、胸段,双下肢中枢性瘫痪,,注意腹壁反射改变,T11-12损害,Beevor综合征,、腰膨大,双下肢周围性损害,脊髓病变的定位诊断,、圆锥,二便障碍等植物神经损害突出、,感觉障碍局限于鞍区(S3-S5)、,运动障碍轻微(肿瘤),脊髓病变的定位诊断,、马尾(周围神经病),双下肢不对称的疼痛、,周围性瘫痪或感觉障碍,,后期二便障碍。,脊髓病变的定位诊断,三、脊髓横向定位诊断,(一)脊髓内外病变的确定,基本原则,脊髓内病变,传导束性损害明显、,脊髓病变的定位诊断,植物神经功能损害出现早而明显、,符合脊髓某一部位病变的特征,(如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧束等),脊髓病变的定位诊断,脊髓外病变,节段性表现早(如单肢受累),长束损害及植物神经损害,迟而不明显、,多符合脊髓的局部性病变。,脊髓病变的定位诊断,(二)硬膜内外病变的鉴别,(有时非常困难),注意脊髓肿瘤可起源于后根、,前根或侧束部位,,早期症状因部位而异。,脊髓病变的定位诊断,硬膜外,多为神经纤维瘤、,转移瘤或椎体病变。,早期多为神经根,或硬膜受损的表现,如根痛或脊膜痛,,晚期出现脊髓部分性全横贯损害。,脊髓病变的定位诊断,硬膜下,多为炎性肉牙肿、,神经鞘瘤或脑膜瘤等。,早期在出现神经根损害的同时,往往有局部脊髓受累的征象,,可出现典型的半切综合征。,脊髓病变的定位诊断,硬膜刺激症状不明显。,晚期导致脊髓全横贯损害。,脊髓病变的定位诊断,(三)脊髓特殊损害综合征,1、脊前动脉综合征,多为T4平面的损害,,以前2/3为主,后束保留。,2、脊后动脉综合征,一侧或双侧脊髓后1/3损害,,少见。,脊髓病变的定位诊断,3、慢性后束病变,梅毒、肿瘤。,4、双侧后束+侧束,炎症、亚急性变性,5、双侧锥体束+前角损害,+共济失调,遗传性共济失调,脊髓病变的定位诊断,6、多部位、多层面损害,多发性硬化、脊髓蛛网膜炎,7、前角病变,脊髓灰质炎、脊肌萎缩症,8、前角+锥体束,ALS,副肿瘤综合征,脊髓病变的定位诊断,9、锥体束,遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化,10、中央管周围病变,脊髓内肿瘤、空洞症,11、急性全横贯损害,炎症、血管病、MS 或Devic 病,脊髓病变的定位诊断,12、半切综合征,肿瘤、外伤、,13、脊髓侧角损害,Shy-Drager综合征、副肿瘤。,脑干损害定位的诊断,一、脑干的基本功能,、颅神经的基本功能,、传导功能(感觉、运动),脑干损害定位的诊断,、固有的重要功能,意识-觉醒的维持,反射功能,(肌张力、平衡、咳嗽、,眼球运动、光反射等),基本的生命中枢,脑干损害定位的诊断,二、脑干病变的定位原则,1、确定脑干水平的损害,颅神经+脑干功能障碍,后组颅神经延髓,中组颅神经桥延或脑桥,3、4对颅神经中脑,脑干损害定位的诊断,2、脑干内外病变的区别,原则,脑干内病变时,,脑干受损的症状,出现早而明显。,脑干损害定位的诊断,支持脑干内病损的证据包括,出现脑干固有功能的损害,(如意识改变、,特殊反射功能的改变)、,脑干损害定位的诊断,核性颅神经损害,(如分离性动眼神经病损)、,特殊综合征,(Charcot综合征、,核间性眼肌麻痹)等。,、确定病变的范围。,脑干损害定位的诊断,三、脑干病变的表现,、颅神经损害。,、传导束损害:,感觉、运动、平衡障碍,、意识-觉醒障碍,、植物神经损害,高热、针尖样瞳孔、无汗,脑干损害定位的诊断,、呼吸节律改变,周期性呼吸,间脑,中枢性过度换气,中脑上端,长吸气,桥脑上端,共济失调性呼吸,延髓上端,脑干损害定位的诊断,、特殊综合征 Brun综合征,Charcot综合征,(小脑性语言+眼震+意向性震颤),核间性眼肌麻痹,(侧视时一侧眼球不能内收,+另一侧眼球可,外展且出现分离性眼震),脑干损害定位的诊断,一个半综合征,侧视麻痹+核间性眼肌麻痹,闭锁综合征,存在意识性情感反应,(心率增快、血压升高、 流泪、,呼吸加快等),+垂直性眼球运动,脑干损害定位的诊断,缄默综合征,中脑导水管周围上,行激活系统的部分性病变,脑干损害定位的诊断,四、中脑综合征,、Weber综合征,同侧动眼神经损害,+对侧锥体束征,、Parinaud综合征,上视不能+瞳孔改变,脑干损害定位的诊断,、Benedikt综合征,同侧动眼神经损害,+红核病变(对侧不自主运动),、中脑幻觉,视幻觉+其他中脑征候,脑干损害定位的诊断,、导水管综合征,Parinaud综合征+导水管阻塞,、去脑强直,弥漫性病变,破坏中脑红核以下,,出现去脑强直,脑干损害定位的诊断,五、脑桥综合征,、Forville综合征,病侧外展麻痹+侧视麻痹,+对侧锥体束征,、Millard-Gubler综合征,病侧面神经麻痹,+对侧锥体束征,脑干损害定位的诊断,、Raymond-Cestan综合征,病侧6、7颅神经损害,+病侧小脑性共济失调,+对侧深感觉障碍,脑干损害定位的诊断,六、延髓综合征,、Wallenberg 综合征,病侧8、9、10对颅神经损害,+同侧小脑性共济失调,+同侧Horner综合征,+交叉性浅感觉障碍。,患者往往有明显的头晕、,呕吐及眼震等。,脑干损害定位的诊断,、Jackson 综合征,病侧12对颅神经损害,+对侧锥体束征,脑干损害定位的诊断,七、大孔区综合征,(肿瘤、畸形等),、上部颈神经根症状,枕颈部疼痛(C2-3)、,强迫头位,、后组颅神经损害,、延髓征候,脑干损害定位的诊断,、脊髓压迫症表现,、小脑损害,眼震、头晕、共济失调,、颅高压综合征,小脑病损的定位诊断,一、小脑的基本功能,、绒球小节叶,与躯体平衡,和肌张力的调节有关,小脑病损的定位诊断,一、小脑的基本功能,、绒球小节叶,与躯体平衡,和肌张力的调节有关,小脑病损的定位诊断,一、小脑的基本功能,、绒球小节叶,与躯体平衡,和肌张力的调节有关,小脑病损的定位诊断,、旧小脑,接受脊髓的非意识性,本体感觉冲动调节肢体的,协调运动和维持肌张力,、新小脑,受大脑皮层的影响,协调肢体的精细运动,小脑病损的定位诊断,二、小脑损害的表现,、共济失调,肢体远端精细运动障碍,、平衡障碍,躯体平衡障碍、小脑性步态,、辩距不良,运动不足或过度,小脑病损的定位诊断,、协同障碍,起坐试验,、快速轮替异常,(disdiadochokinesia),、意向性震颤、姿势性震颤,、肌回跳现象,、肌张力降低及钟摆样膝反射,小脑病损的定位诊断,、小脑性语言,10、眼球震颤,11、书写障碍,12、特殊征候,肌阵挛,(橄榄核-齿状核-红核环路病变), 局部性、全身性,,小脑病损的定位诊断,三、小脑综合征,、中线综合征,平衡障碍、头晕、,眼球震颤、小脑性语言,、半球综合征,同侧肢体共济失调,、小脑幕综合征,前额部头痛、畏光、流泪、,呕吐及平衡障碍,,后期有颅高压表现,小脑病损的定位诊断,、遗传性共济失调,慢性进行性小脑性损害,+肌张力增高,,后期出现腱反射异常,和智能障碍,、Charcot综合征,小脑病损的定位诊断,四、常见的小脑综合征,、急性全小脑损害,小脑炎、中毒性、,脱髓鞘、血管性,、亚急性小脑损害,副肿瘤,小脑病损的定位诊断,、慢性进行性全小脑损害,遗传性、酒精性、,慢性药物中毒,、局部性损害,肿瘤(儿童)、脓肿、,小脑病损的定位诊断,、桥小脑角综合征,8、7、6 、5+小脑病损,+脑桥病损+脑积水,间脑病损的定位诊断,一、间脑的功能,、组成,位于脑干和端脑之间,,包括丘脑、下丘脑、,上丘脑、底丘脑和第三脑室。,间脑病损的定位诊断,、丘脑的功能,主要为感觉初级中枢,,在鸟类为运动控制高级中枢,(人类参与运动的控制),,初级情感中枢,,上行激活系统的组分。,间脑病损的定位诊断,、下丘脑的功能,神经内分泌活动的中枢,,调节内环境。,、上丘脑的功能,包括缰核、后连合和松果体。,参与内分泌,和植物神经的调节。,间脑病损的定位诊断,、底丘脑的功能,为椎体外系的组分,,参与运动的控制。,间脑病损的定位诊断,二、间脑病损的常见表现,、丘脑综合征,(Dejerine-Roussy综合征),丘脑膝状体动脉闭塞,(后腹核病损),、底丘脑综合征,对侧偏身投掷症,(hemiballismus),间脑病损的定位诊断,、下丘脑综合征,体温调节障碍、摄食障碍、,代谢异常(水、盐、糖)、,性功能障碍、性早熟、,植物神经系统功能障碍,(亢进或减退),及精神活动异常等。,间脑病损的定位诊断,、上丘脑综合征,松果体瘤,儿童性早熟、,Parinaud综合征、,导水管综合征,间脑病损的定位诊断,、特殊综合征,Frohlich综合征,肥胖+生殖无能破坏性病变,Albright综合征,性早熟+皮肤色素沉着,+弥漫性纤维性骨炎,间脑病损的定位诊断,Sheehan综合征,间脑性癫痫,发作性植物性症状+EEG证据,大脑损害的定位诊断,一、大脑半球的基本组成,额叶,情感、思维、智能、社会能力,和道德规范的基本中枢,,运动发动中枢,,颞叶,记忆、智能、听觉理解,大脑损害的定位诊断,顶叶,感觉、空间构象、,语言形成(左侧),枕叶,视觉、视觉语言,边缘叶,内脏运动、嗅觉、记忆,大脑损害的定位诊断,优势半球,言语功能占优势的半球。,语言区,左侧半球,包绕外侧裂的大脑皮质,大脑损害的定位诊断,二、大脑半球病变的基本特征,1、 刺激性症状,阳性症状,抽搐、发麻、,疼痛、幻觉等,大脑损害的定位诊断,2.、破坏性症状,功能缺失,麻痹、感觉减退或消失、,意识障碍、,语言能力丧失、,智能障碍、社会能力,或道德丧失等,大脑损害的定位诊断,三、额叶病变的定位,、前额叶,为精神智能中枢,,病损后出现智能障碍、,社会能力减退、行为障碍、,缺乏道德感。,大脑损害的定位诊断,额叶共济失调、额叶释放征。,典型病变Pick病,、双侧额叶病损,无意志力、淡漠(abulia),大脑损害的定位诊断,、额叶底部,(眶叶,orbital lobe),人格及社会行为改变、,嗅觉缺失、,Foster-Kennedy综合征,、中央前回,假性单瘫,大脑损害的定位诊断,、额上回,眼球侧视中枢,注视麻痹或强制性注视,、额中回,书写中枢(左侧) 失写,、额下回,Broca区(左侧) 运动性失语,大脑损害的定位诊断,四、颞叶病损的定位,、优势半球,感觉性失语(颞横回)、,命名性失语,(42区或颞枕联合区)、,传导性失语(?),大脑损害的定位诊断,、精神症状,海马结构,Korsakoff综合征,广泛受损,智能障碍、人格异常,大脑损害的定位诊断,、皮层聋,双侧广泛性病变。,特征,声音感觉性下降、,症状不稳定。,、象限盲,对侧同上1/4象限盲,(绕脑室颞角之视放射),大脑损害的定位诊断,、颞叶癫痫,癫痫等位征、,精神运动性癫痫,自动症、,海马发作,(沟回发作,嗅幻觉)、,眩晕性癫痫等。,大脑损害的定位诊断,五、顶叶病损的定位,、感觉障碍,皮层觉障碍(假单肢样),触觉失认、对点单感、,实体感缺失等,、感觉性癫痫,如Jackson发作,大脑损害的定位诊断,、旁中央小叶,排尿困难及下肢感觉异常,、Gerstmann综合征,主侧角回损害,失写、失计算、手指失认,及左右分辨不能,、失用症,主侧缘上回为运用中枢,大脑损害的定位诊断,、非主侧损害,体象障碍,(自身认识异常),偏侧忽略、幻多肢等。,结构性失用,对空间关系的认识障碍。,大脑损害的定位诊断,、象限盲,对侧同下1/4,、营养性障碍,对侧肌萎缩或偏侧畏缩、,深反射低下,大脑损害的定位诊断,六、枕叶病变的定位,、偏盲、象限盲,、皮层盲,瞳孔正常,,有时否认失明,(Anton综合征),大脑损害的定位诊断,、视幻觉,对侧闪光性幻视(17区)、,复杂的幻视(18-19区),、失读,主侧枕顶交界,大脑损害的定位诊断,七、边缘系统病损的定位,精神、植物神经功能、,嗅觉、,记忆及内脏活动等异常。,大脑损害的定位诊断,1、Bucy-Kluver综合征,精神盲、贪食、,本能行为亢进及温顺。,为双侧颞叶、,海马的广泛病损。,大脑损害的定位诊断,、 Korsakoff综合征,海马、乳头体病损,、急性遗忘综合征,双侧穹隆病损,大脑损害的定位诊断,八、半卵圆中心的定位,(放射冠病损),因受损部位不同而出现感觉、,运动、视觉或听觉功能障碍。,、运动障碍,单瘫或偏瘫、失语,大脑损害的定位诊断,、感觉障碍,远端重,或呈单肢分布,、视觉异常,偏盲,、中枢性听觉障碍,听觉减退,大脑损害的定位诊断,九、基底节病损,、组成,大脑深部的一灰质核团,,包括纹状体(壳核、苍白球和尾状,核)、,脚间核(黑质、红核、丘脑底核和,网状结构),及屏状核等。,大脑损害的定位诊断,、功能,参与对锥体系运动功能的调节,是椎体外系的重要组成部分。,主要调节肌张力,,维持和调整姿势,以及进行习惯性和节律性运动。,大脑损害的定位诊断,、基本表现,基底节病损后,产生肌张力障碍和运动障碍。,肌张力障碍,增高、降低,运动障碍,减少、过多(不自主运动),大脑损害的定位诊断,不自主运动,清醒时出现、激动时增加,,安静时减少、睡眠时消失。,节律性运动,震颤,非节律性运动,舞蹈样动作、手足徐动、,扭转痉挛、痉挛性斜颈等。,大脑损害的定位诊断,、临床综合征,(1)肌张力增高-运动减少,综合征,包括肌强直(rigidity)、,主动运动减少,(动作缓慢、表情呆板、,联合运动减少)等。,大脑损害的定位诊断,部分患者同时有,不自主运动(如震颤)。,苍白球病变,(2)肌张力降低-运动过多综合征,尾状核和壳核病变,大脑损害的定位诊断,、常见的不自主运动,()震颤,最常见。为节律性运动。,常分为静止性、姿势性、,动作性和终末性震颤,(动作接近目标时出现或明显,如意向性震颤)。,大脑损害的定位诊断,生理性,一过性,疲劳、紧张诱发,中毒性,内源性中毒(甲亢、尿毒症)、,外源性中毒。,Parkinson性,静止性,动作或某一姿势性明显。,大脑损害的定位诊断,特发性,姿势性或动作性,常为终末性,,影响上肢、头部或声带。,酒精可抑制,小脑性,动作性、姿势性和终末性,,常伴小脑体征。,大脑损害的定位诊断,Wilson病性,肢体近端、姿势性,,方式怪异,,上肢伸展时明显,,有时呈拍翼样。,大脑损害的定位诊断,()舞蹈,肢体、躯干或口舌,突发性、不规则、,大幅度运动。,在静止时可出现,,运动时明显,入睡时消失。,()肌张力异常,大脑损害的定位诊断,()肌阵挛,起源于中枢神经系统的,闪电样、不自主的,肢体或身体某部的跳动。,可多灶性,或同步性,,或为单一性或重复性,(节律性或非节律性)。,大脑损害的定位诊断,可为自发性,,或刺激诱发(刺激敏感性),,或运动诱发(动作性)。,大脑损害的定位诊断,肌阵挛可能起源于,CNS任何部位(脊髓或皮层)。,肌阵挛性癫痫,,常伴有小脑损害或痴呆,,多呈进行性。,软腭阵挛,节律性,,Mollaret三角病变,大脑损害的定位诊断,呃逆,为膈肌和声带阵挛。,多为周围性刺激,,偶为脑干病变,或代谢性疾病所致。,大脑损害的定位诊断,()手足徐动,纹状体病变。,迟缓和蠕动样的肢体运动,,姿势怪异,动作扭曲。,大脑损害的定位诊断,()投掷运动,为一种较持续的粗大的,突发性的肢体或躯干的,剧烈运动,常导致跌到。,多累及一侧身体,(偏身投掷)。,可为严重舞蹈症的表现。,大脑损害的定位诊断,()抽搐(tics),一种能被意识部分控制的,协调性异常运动,,为一种不可控制的冲动,进行某种突发性运动。,用以至可短时抑制。,严重时意识控制能力丧失。,大脑损害的定位诊断,抽搐可为单一的,,或复杂性的,或呈刻板发作。,多累及面部表现为眨眼、,做鬼脸等。,局部小的抽搐可能为“作态”,,但广泛的抽搐为,Gilles de la Tourette综合征。,大脑损害的定位诊断,()扑翼样震颤,代谢性脑病,()痉挛(spasm),是一个广义名词,,描述多种肌肉收缩。,可能为随意的(如诈病),,或不自主性,或心因性。,大脑损害的定位诊断,偏侧面肌痉挛:,面部肌肉的阵发性、快速、,不规则阵挛样颤搐,,常伴有联带运动(synkinesis),如闭眼时导致面肌的颤搐,,见于Bell麻痹。,大脑损害的定位诊断,破伤风痉挛:,在持续性肌肉收缩基础上,出现阵发性痉挛样肌肉强直,,多以躯干为主。,大脑损害的定位诊断,()痛性痉挛(cramps),即肌肉的痉挛伴疼痛。,多与疲劳,和电解质紊乱有关。,偶见于粘液水肿。,大脑损害的定位诊断,、肌肉的自发活动,()肌束震颤,运动单位发放,所致静止肌肉的颤搐。,可被观察、触摸,或用听诊器听到。,见于慢性神经元损害。,大脑损害的定位诊断,()良性肌束震颤,没有其他神经肌病体征的,肌束震颤,,多为粗大的。,大脑损害的定位诊断,()肌纤维颤搐(myokymia,),为一或几个运动单位肌肉的,自发性快速强直性收缩,,常引起肌腹的凹陷、,或起伏波动感,,比肌束震颤缓慢而持续。,多为良性病变,如神经根或丛的刺激等。,大脑损害的定位诊断,面肌肌纤维颤搐:,为面肌痉挛的少见类型。,多局限于眼睑。,更广泛的症状可能由MS等引起。,()肌纤维震颤,肌电图术语,大脑损害的定位诊断,十、胼胝体病损,1、 广泛性病变,Machiafava-Biganemi病,,酒精性,精神症状、,人格改变、智能障碍等。,2.、局部病变,各种肢体失用症。,大脑损害的定位诊断,十一、双侧大脑半球广泛损害,、意识障碍(急性损害),、痴呆(慢性损害),、其他特殊综合征,某种局部性高级功能障碍为主,,如记忆、人格、思维、,情感障碍等。,脑脊液循环障碍,一、脑积水和低颅压,二、脑积水的解剖分类,、阻塞性脑积水,第4脑室以上部位阻塞,导致脑室系统扩张,,颅内压增高。,脑脊液循环障碍,、交通性脑积水,机制为脑池循环阻塞、,脑脊液吸收障碍、,脑脊液分泌增高,(脉络丛的炎症刺激),或静脉回流受阻,(如慢性右心功能不全)。,脑脊液循环障碍,表现为脑室、脑池扩张,,脑实质水肿。,脑脊液循环障碍,三、脑积水的一般表现,、颅内压增高,、急性脑积水,意识障碍、呼吸改变、,脑膜刺激征等,脑脊液循环障碍,、慢性脑积水,智能障碍、步态异常、,排尿障碍、双侧锥体束征、,慢性脑疝表现等。,、局灶性体征,如Parinaud综合征、,小脑中线综合征等,脑脊液循环障碍,四、常见的病变部位和病因,、侧脑室扩张,室间孔闭锁、肿瘤、出血等。,急性颅高压,脑脊液循环障碍,、中脑导水管阻塞,阻塞以上部位扩张、,Parinaud综合征、,中脑综合征、意识障碍、,急性颅高压等。,多为丘脑或松果体肿瘤、,脑膜炎、出血,或导水管先天闭锁所致。,脑脊液循环障碍,、第4脑室阻塞,见于小脑肿瘤、,脑膜炎或出血等。,Dany-Walker综合征。,、脑脊液吸收障碍,脑膜炎或SAH后。,脑脊液循环障碍,、正常颅压脑积水,慢性脑脊液吸收障碍,或循环阻塞,,导致脑积水、脑实质萎缩,,但CSF压力正常。,脑脊液循环障碍,特征为进行性智能障碍、,双侧轻度锥体束征(步态障碍),及强迫性尿失禁等。,可手术分流。,脑脊髓膜病变,一、表现,、症状,头痛(持续、剧烈)、,全身疼痛、畏光、流泪、,激惹、感觉过敏等。,、体征,脑膜刺激征,脑脊髓膜病变,二、病因,、炎症,、血液,、化学性,脑脊髓膜病变,、肿瘤性,(白血病、,其他恶性肿瘤如肺癌),、多系统疾病,如结节病、SLE、Lyme病等。,脑脊髓膜病变,三、鉴别,、脊椎病变,、局部软组织病变,如外伤、炎症等,、肌张力增高,如Parkisonism等,脑脊髓膜病变,、破伤风,、慢性枕骨大孔疝,、枕骨大孔区综合征,先天畸形、肿瘤等,、急性颅内高压,血管性病变的定位,一、动脉系统,二、颅内静脉系统,(一)静脉系统回流,浅静脉、深静脉,颅内静脉窦,颈静脉心脏,血管性病变的定位,(二)回流障碍的共同表现,、颅高压综合征,为主要表现,,有时可能为唯一表现。,为淤血、水肿所致。,血管性病变的定位,、局灶性神经系统损害表现,上矢状窦,双下肢的感觉运动性障碍,及二便障碍;,海绵窦,颅神经损害等。,血管性病变的定位,、基础疾病的证据,如感染、脱水、,使用避孕药、,或病灶性疾病。,血管性病变的定位,(三)常见的静脉窦疾病,、海绵窦血栓形成,往往为化脓性或细菌性,、上矢状窦血栓形成,多为非感染性,血管性病变的定位,、乙状窦血栓形成,多为耳源性感染。,常缺乏特征性体征,,仅表现为颅高压综合征。,头晕,一、基本概念,、头晕,广义普通名词,,患者与周围环境关系的感觉异常。,包括不稳感、头昏目眩、,头重脚轻、自身旋转感、,外周物体旋转感,及快昏到的感觉等。,头晕,、头昏(light-headedness),主要特征为,头昏目眩或快要昏到。,在一定程度上与昏到意义相同。,往往是平衡系统以外的器官,或系统的功能障碍所致,,如心血管疾病等。,头晕,、眩晕,是外周物体旋转(客观眩晕),或自身在空间旋转,(主观眩晕)的错觉,,常伴有倾倒,或平衡障碍和眼球震颤,,组成前庭病变三联征。,严重眩晕还伴有植物性症状。,头晕,、生理性眩晕,见于正常人,当,外界刺激导致前庭、视觉,和躯体感觉系统不协调时,会出现生理性眩晕。,头晕,、病理性眩晕,指前庭系统(从内耳到大脑、,小脑的联系)病变所致的,前庭功能障碍。,有时是视觉性眩晕,,如突发眼外肌麻痹等。,头晕,、振动幻觉(oscillopsia),是外周静止物体左右移动,或上下晃动的错觉。,头晕,二、病史采集,不少患者的头晕为发作性,,当医师检查患者时,常不能发现体征。,故病史成为区别头晕性质,和病因诊断非常重要的线索。,头晕,、,从病史中应注意区分,眩晕(空间运动的错觉)、,头昏(头重脚轻)、,躯体平衡不稳,或心因性症状。,头晕,、,确定伴发症状,,包括神经科、耳科、,心脏或心因性症状。,头晕,、,加重或导致症状产生的因素:,体位的变化、外伤、,应激或使用药物等。,病史中注意区别,位置性眩晕和变位性眩晕,,后者是所有患者的共性。,头晕,、,询问使加重症状的疾病情况:,系统性病毒性感染、,心脏疾病、糖尿病、,血液病或脑血管疾病等。,、,询问发作间歇期,有无异常感觉等。,头晕,、,激发试验,过度换气2-3分钟,可引起头重脚轻或晕厥,,患者还出现口干、,胸部紧缩感、,肢体麻木或痉挛等。,提示焦虑或心因性头昏。,头晕,、,检还包括完整的神经系统、,头颈部和心血管检查。,头晕,三、前庭病变的解剖定位,真正的眩晕(运动性错觉),是有前庭系统功能障碍所致。,头晕,、周围性眩晕,前庭周围器官病变所致的,眩晕症状较重,,多伴有听力障碍及耳鸣,,常引起恶心、呕吐或冷汗等。,头晕,眼球震颤多为水平性,或水平-旋转性,,固视可抑制。,中枢性代偿,,发作常持续数分钟或数天。,头晕,、中枢性眩晕,前庭神经颅内段、前庭神经核,及其传导通路的病变,所致眩晕通常较轻,,旋转的程度往往不十分剧烈,,植物性神经症状也较轻,,多伴有中枢神经系统损害的体征,如共济失调等。,头晕,眼球震颤通常为,垂直性或旋转性,,且不能被固视抑制,,即使眩晕很轻微或缺乏眩晕,,眼球震颤可能为,持续而突出的特征。,头晕,四、如何诊断头晕患者,头晕是病因、发病机制,极为繁杂的症状。,在明确头晕的性质、归类,和主要的伴发表现以后,,需探讨头晕的病因,及发生机制。,头晕,、,当眩晕伴有,神经系统局灶性体征时,,应进行神经影象学检查。,、,不伴有神经系统症状和体征的,眩晕患者需进行,听力检查和眼震电图,,确定病变,在迷路或第八对颅神经。,头晕,、,伴过度换气,或急性焦虑的患者,,如体格检查,没有发现有意义的体征,,可能不必要,进行复杂的辅助检查。,头晕,、,对于发作性,头昏目眩或晕厥的患者,应进行详细的心脏检查,包括Holter监测,或心脏超声检查等。,头晕,、,叙述走路不稳,或平衡障碍的患者,,如体格检查没有发现,局灶性神经功能障碍体征,,需检查眼震电图,明确有无双侧前庭功能丧失。,头晕,、,包括心电图、血细胞记数、,ESR、血电解质,或生物化学分析。,头晕,五、头晕的病因学,许多疾病可导致头晕,,按临床思维习惯分类如下。,头晕,、周围性眩晕,包括良性位置性眩晕、,前庭外伤、Meniere病、,药物中毒、前庭神经元炎,及晕动病等。,头晕,、中枢性眩晕,包括脑血管疾病、,桥小脑角肿瘤、后颅窝肿瘤、,多发性硬化、癫痫、脑外伤,和基底动脉性偏头痛等。,头晕,、系统性疾病,包括心血管系统疾病、,迷走血管反射、贫血、,低血糖、内分泌疾病、,视觉障碍或过敏等。,、心因性疾病,如过度换气综合征,及精神疾病等。,头晕,六、头晕的常见原因和临床特征,、生理性眩晕,包括一些常见的疾病如晕动病,及高空性眩晕(恐高症)等。,基本特征为眩晕通常较轻,而植物神经症状突出。,恐高症患者往往有急性焦虑,和惊恐发作。,头晕,、良性位置性眩晕(BPV),最常见的病理性眩晕。,为发作性短时性眩晕,,每次发作持续不到1分钟。,发作与体位改变有关。,可由头外伤、,病毒性前庭神经元炎,或血管病变引起。,头晕,大部分典型BPV为孤立性症状,,多发生在老年人,,往往在起病后6个月内自行缓解,,Hallpike 手法诱发的,发作性位置性眼震,和眩晕的易疲劳性,具有诊断性意义。,头晕,如果非常典型,,则可不必进行更进一步的检查。,但不典型时,则需考虑到后颅窝的肿瘤,或血管病。,头晕,、急性周围性前庭神经病,年轻人较常见。,表现为急性发病的眩晕、,恶心、呕吐,,不伴有听力或神经系统症状,,疾病持续数天后逐渐好转。,头晕,病前有上呼吸道感染病史。,部分患者的眩晕有复发倾向。,头晕,、Meniere 综合征,首发于老年人者少。,其主要特征为波动性听力丧失、,耳鸣、严重的复发性眩晕、,耳部饱满感或压力感,,常伴有眼球震颤。,头晕,发作持续数小时或几天,,间歇期基本正常。,最后耳聋会变为持续,并伴有复听和重音复聪。,头晕,、脑供血不足,椎基底动脉供血不足,是老人眩晕的常见因素。,特点为发生突然,,持续几分钟,,常有恶心、呕吐。,头晕,其他症状包括,椎基底动脉供血区,神经结构的功能障碍。,有时眩晕可能为唯一症状,,但长期孤立的眩晕发作,可能提示其他疾病。,头晕,椎基底动脉供血不足,常由锁骨下动脉、椎动脉,或基底动脉的动脉硬化所致,,但有时也可能由,体位性低血压、,Adams-Stokes综合征,或颈椎骨质增生压迫椎动脉所致。,头晕,、脑梗塞或小脑出血,()迷路卒中,常表现为暴发性的,单侧听力丧失、耳鸣和眩晕,,伴恶心、呕吐及不稳感。,多不伴有脑干或小脑受损的表现。,头晕,()小脑或脑干梗塞,()小脑出血,眩晕通常很严重,,伴恶心、呕吐和共济失调,,可能没有脑干受损的表现,和头痛而误诊。,头晕,、外伤后眩晕,头部外伤后常引起眩晕、,听力丧失和耳鸣。,迷路震荡、颞骨骨折 、,良性位置性眩晕、,圆孔和卵圆孔瘘管,及脑震荡后综合征为常见机制。,头晕,、桥小脑角肿瘤,生长缓慢肿瘤,破坏前庭神经后,因有足够的时间产生代偿,,常引起不稳感或平衡障碍,及进行性单侧听力减退,,很少会出现急性眩晕。,头晕,、过度换气综合征,10、周围性眩晕的其他病因,()慢性细菌性耳乳突炎,()耳硬化,听力检查为典型的传导性,和神经性混合性耳聋。,头晕,()药物,氨基甙类抗生素、,奎尼丁、水杨酸、,消炎痛、卡马西平、,心得安、左旋多巴,及咖啡因等。,头晕,11、中枢性眩晕的其他病因,()多发性硬化,()Ramsay-Hunt 综合征,()Brun综合征,头晕,(),肉芽种性脑膜炎、,癌性脑膜炎或脉管炎,,可累及第8对颅神经,出现眩晕。,脑脊液检查可明确诊断。,头晕,()颞叶癫痫,眩晕偶可作为,颞叶癫痫的先兆,,极少病例可能为,颞叶癫痫的唯一症状。,头痛,一、头痛的问诊,、部位,最有价值。,颅外结构所致的头痛定位,非常精确,血管性:,颞部,头痛,副鼻窦、牙、眼或上颈椎:,范围较大,但总是比较固定,后颅窝:,后枕部,颈神经:,后枕部,鞍区:,前额部,幕上病变:,同侧前额部,头痛,小脑幕:,前额部,膜刺激性(出血或感染):,剧烈的泛化深部头痛,,以后枕部、颈部和前额部为主。,头痛,腰穿后头痛:,后枕部、前额部,体位性,发热性头痛(血管性):,前额部、颞部为主,搏动性,头痛,、性质,顿痛、深部难以忍受的疼痛:,颅内,浅表皮肤的烧灼性疼痛:,皮肤或浅表神经痛,紧缩感、压迫感:,焦虑或抑郁,颞部或前额部搏动性:,血管扩张性,头痛,、强度,工作或生活能力丧失,或受影响的程度是最好的指标。,通常最剧烈的头痛是SAH。,熟睡中痛醒或使患者不能入睡,可能是器质性疼痛。,头痛,、时间-强度曲线,最有诊断价值。,单次严重、持续数天以上:,SAH,脑膜炎,单次、单纯、持续数秒的,头顶部疼痛:,功能性,常见,头痛,偏头痛:,发作性,持续数小时或1-3天。,每周多不超过1次。,偏头痛+紧张性头痛:,每周数次,或持续性+发作性加重,紧张性头痛:,持续数月或数年以上,,可变性,非进展性,头痛,丛集性头痛:,入睡2-3小时后发作,,每天发作,持续1-2月,,发作迅速达高峰,1小时内消失。,颅内肿瘤:,早期无规律,,以后发作频度和程度进行性加重。,头痛,经前期头痛:,偏头痛,紧张性头痛,经前综合征,颈椎关节病:,间歇性,活动后减轻,高血压头痛:,少见,多在早上出现。,头痛,鼻源性头痛:,在早上醒来或中午出现,,弯腰或摇头时加重,眼源性紧张性头痛:,较长时间用眼后出现。,头痛,、影响因素,体位改变、用力、咳嗽,会影响头痛。,劳力性头痛通常为良性。,、伴发表现,具有重要诊断意义。,注意询问视力、发热、,呕吐、头晕或肢体麻木等。,头痛,二、头痛的分类和特征,(一)血管性头痛,血管扩张、搏动性跳痛。,颞部为主。,发作性或一过性。,头痛,、偏头痛,50岁以后首次发作不考虑,,少于每周1次,经典型:,先兆+头痛,普通型:,发作性头痛,,家族史,诱因,,严重,双侧,头痛,、丛集性头痛,一侧眼眶部为主,,伴植物性症状。,每日刻板发作,持续1小时,,闹钟样发作,青年男性,,持续6-8周。,、药物性血管性,头痛,、酒精性,、高血压性,枕部或颞部搏动样头痛。,嗜铬细胞瘤,、发热性,、用力性,、动脉瘤或血管瘤 ?,多没有症状,头痛,、高潮期头痛,一种发作性的剧烈全头痛,,持续数分钟或数小时。,男女均发病,良性。,与SAH鉴别。,头痛,10、颞动脉炎,60岁,一侧颞部剧烈疼痛,,局部触痛,,血管增粗、迂曲及压痛,,发热,ESR增快,头痛,11、红斑性头痛,类似于红斑性肢痛。,为全头的波动性严重头痛,,可伴有面部、肢端的红斑、,肿胀。,头痛,(二)肌肉收缩性头痛,头颈部肌肉、骨质,或其他组织的损伤、炎症,所致的肌肉收缩、,痉挛性疼痛。,头痛,、抑郁症,波动、持续,与情绪有关。,抑郁心境。,、颞颌关节紊乱(Costen综合征),颞颌关节压痛,,疼痛与咀嚼有关。,、牵涉痛,病灶性疾病+肌肉疼痛,头痛,、紧张性头痛,长期、波动、,可变+束带感或压迫感,、非典型面痛,面部疼痛、过敏,或紧缩感+心境抑郁,头痛,(三)牵拉-炎症性头痛,脑膜受刺激、颅内压增高、,或颅内实质性病变,所致血管、硬脑膜,或脑底的颅神经扭曲、,移位或受牵拉时引起疼痛。,头痛,、颅内压改变,高压:,喷
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