儿童癫痫诊断与治疗

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,儿童癫痫诊断与治疗,有正确的癫痫分类诊断,才可能有有正确的治疗方案,癫癎面临的挑战,-,诊断,方面,癫痫发作分类,1981,部分性发作,单纯部分性：,运动性 感觉性,植物神经性 精神性,复杂部分性,:,开始为单纯继发意识丧失,开始即意识丧失,部分性发作继发性全面性：,以发作为主,不考虑也没有把脑叶与癫痫的临床症状结合,癫痫和癫痫综合征分类,1989,1,、部分性,1,、,1,特发性 （与起病年龄相关）,中央颞叶棘波型良性儿童癫痫,枕叶阵发放电型儿童癫痫, 原发性阅读性癫痫,1,、,2,症状性 有特殊表现形式者, 颞叶癫痫 额叶癫痫, 顶叶癫痫 枕叶癫痫, 儿童慢性进行性部分性连续性癫痫,1,、,3,隐源性,考虑发作，也首次提出脑叶的概念,2001,年国际癫痫分类的新建议,可以确定为独立的癫痫体征和症状的复合体：癫痫综合征,与病因、治疗、预后相关的诊断体。,癫痫发作类型（独特的病理机制和解剖基础）。,特殊病因的疾病（某一特殊的、明确的病因）。,损伤的程度。,修订的五个方向,这就出现了 癫痫综合症,1,、,家族史,（,Family history,）,2,、发病年龄的条件,（,Age of onset of the condition,）,3,、发作类型,（,Seizure type(s),）,4,、病因，和其他潜在疾病,/,条件,Cause, and other underlying diseases/conditions,5,、进展的频率,，或一段时间内的发展,情况,（,Rate of progression or development over time,）,癫痫症候群取决于,6,、,有或无神经系统异常,体征,（,Presence or absence of neurologic abnormalities,7,、脑电图结果,（,EEG findings,）,8,、,结构和功能神经影像学研究结果（如,CT,，,MRI,，,PET,）,Structural and functional neuroimaging findings (such as CT, MRI, PET),9,、,对抗癫痫药物的反应,（,Response to medication,）,癫痫症候群取决于,我们选择常见的癫痫综合症,我们选择常见的癫痫综合症,原发性局灶性癫痫综合症,其特征：,发作表现与脑电图提示相关区域的局灶性改变,神经系统检查正常,无脑结构改变,1,、,Rolandic,癫痫,2,、良性儿童枕叶癫痫,(,早发性与迟发性,),3,、,常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫,Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,(BCECTS),儿童良性癫痫伴中央颞区棘波,Rolandic seizures /epilepsy (RS/RE),良性中央沟癫痫,BCECT,的基本特征,占儿童期癫痫,15,-20,，属最常见者。,发病年龄主要,2,13,岁间，高峰,8,9,岁 。,年龄依赖性，,15,16,岁前自然消失。,属于一种原发性局限性癫痫综合征。,10,20%,有,FS,史，存在遗传因素影响（常,显？），但迄今未能确认致病基因。,Panayiotopoulos,CP. The Epilepsies. 2005;224-232,患者,%,*75%,15,岁,;,Manford M et al,1992;,49,(8),:801,8,*,Berg AT et al. Epilepsia,2000;,41,(10),:1269,75,50%,13%,37%,59%,29%,12%,成年人,(,n,=,508)*,儿童,(,n,=,613)*,局灶性发作 全面性 诊断不明确的,癫癎发病时分类中面临的困难,几乎,10%,的癫痫发作无法分类，这意味着诊断经常不能确定,这种情况下医生的目的是控制癫痫发作，不要使病情加重,癫痫或目前其他的医疗问题，可能与发作加重有关,使用了一种新的抗癫痫药物，但后者也可能会影响疾病的症状表现,Ref,：,Ben-Menachem,E. et al., Acta Neurol Scand 2003,108, suppl. 180, 5 15.,癫痫诊断的不确定性： 目前临床上的一个关键问题,(1),很难对个体病人的预后做出预测,(2),治疗时可能存在的年龄特异性的副作用,(3),对认知和行为的影响,癫癎面临的挑战,-,治疗方面,Nordli DR 2005,抗癫痫药物疗法,:,疗效,无发作比例,:,新治疗的病人,6,5%,在第三级转诊中心,45%,最初的单药治疗,50%,对第二个药物的反应,随第一次治疗失败的原因而不同,- LOE,（无效）,: 10-20%,- AEs,（不良反应）,: 40-50%,耐药性,:,第二个药物治疗失败提示难治性可能,通常在,AEDs,治疗早期即有提示（难治性癫痫中仅有,10%,初始用药有效）,抗癫痫药物疗法,:,疗效,预后因素,:,癫痫综合征,损伤部位的特征,癫痫发作的基线、频率、密度,治疗的早晚,其他：,持续时间、年龄、智力、发作类型以及神经系统缺陷等,抗癫痫药物治疗,:,顺序与策略,第一轮：单药治疗,第二轮：单药或联合治疗,第三轮：联合或单药治疗,；评价耐药的原因,第四轮：联合治疗；综合评估,单药治疗原则,准确诊断癫痫综合征，明确发作类型和病因学,药物选择,-,以癫痫、抗癫痫药物和病人的特点为基础,-,根据,/,参考,主要指南,的原则,剂量：,低剂量起始，缓慢加量,-,80%,无发作见于应用,低于或等于平均剂量的,AEDS,-,进一步增大至最大耐受量反而可能出现疗效下降或发作恶化、药物毒性增加,专家建议,(Deckers et al., 2003),:,首先使用两药联合治疗,，仔细评价药物作用效果,-,如果无效,停止第二种药物，开始尝试第三种药物,-,如果无发作,维持联合治疗, 1yr,，然后尝试第二种药物单药治疗,-,如果发作减少,开始第二种药物单药治疗的试验,“,第二种药物失败,”,是初步判断耐药的最低标准,评价耐药的原因,评估手术治疗可能性,外科可治疗的癫痫综合征,(SRES),外科治疗前的评价,非,SRES :,外科治疗的可能性很小,无发作可能性很低,: 0%50%,药物试验,-,第三种药物的单药治疗,-,双药联合疗法,(1st or 2nd,尝试,),3.,第三,轮,药物试验,第三种药物的单药治疗,通常适于对第一种和第二种药耐受性差的病人,联合疗法,(,和,第一种或第二种,),比第三个单药治疗,SFR,更高（,6,vs3%, Kwan and Brodie,2000),遵循,合理的多药疗法,癫痫临床诊治的过程,The Process of Clinical Inference,试验证据,Experimental Evidence,专家意见,Expert Opinion,行动,Action,个人经验,Personal Experience,在某些临床领域缺乏试验数据时专家意见是一个很好的补充,中国人民解放军总医院,（解放医学院）,招硕士 博士和博士后,清华大学,南开大学 招收研究生,博士生,希望我们有机会合作,汇报结束,谢谢大家,!,请各位批评指正,