共济失调鉴别诊断

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,共济失调鉴别诊断,1.,指鼻试验（,finger-to-nose test,）：共济运动障碍者可见动作笨拙，有意向性震颤，辩距不良。,2.,跟,-,膝,-,胫试验：小脑性共济失调抬腿触膝时出现辩距不良和意向性震颤，下移时摇晃不稳，感觉性共济失调闭眼时难以寻到膝盖。,3.,快复轮替试验,4.,闭目难立征（,Romberg,）：后索病变睁眼站立较稳，闭眼时不稳；小脑病变睁眼闭眼均不稳，蚓部病变向后倾倒，小脑半球病变向病侧倾倒；前庭迷路病变患者闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而经过一段时间后才出现身体摇晃，且摇晃程度逐渐加强，身体多向两侧倾倒。,5.,反跳试验,共济失调查体,病因,小脑本身、小脑脚的传入或传出联系纤维、红核、脑桥、或脊髓的病变均可产生小脑性共济失调。见于遗传性；原发性或转移性肿瘤；血管性如梗死、出血；炎症性如急性小脑炎、脓肿；中毒如酒、食物、药物、有害气体等；脱髓鞘性；发育不全或不良；外伤； 钙化； 畸形。,小脑性共济失调,脊髓小脑束：同侧本体觉脊神经节后角脊髓侧索绳状体小脑蚓部,前庭小脑束：前庭神经前庭神经上核、内侧核绳状体小脑蚓部,额桥束：额上、中回皮层下内囊前肢中脑大脑脚桥脑桥臂对侧小脑半球,红核脊髓束：小脑齿状核结合臂交叉红核交叉脊髓,小脑传导束,小脑病变症状和体征,小脑蚓部病变：醉汉步态、直线行走不能,.,小脑半球病变：意向性震颤、精细动作不能、辨距不良、构音障碍、恢复动作不量、书写障碍、眼震、肌张力减低、腱反射减弱。,Romberg(+):,蚓部病变易前后倾倒；一侧半球或一侧前庭病变向病变侧倾倒。,急性小脑性共济失调,深感觉：肌肉、肌腱、关节、韧带、骨膜周围神经后根后索薄束、楔束核内侧丘系,病因：周围神经或神经根病；脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤,病变特点：睁眼可代偿，闭目明显，伴关节位置觉、运动觉及振动觉消失或减退。,Romberg,征（,+,），摇晃方向不一致,深感觉障碍性共济失调,解剖,前庭器前庭神经节前庭神经前庭神经核丘脑颞叶,前庭神经核绳状体小脑蚓部（同侧）,前庭神经核内侧纵束（维持眼的姿势性偏斜与眼和头颈姿势调节）,前庭神经核脊髓（终止腰髓）前庭脊髓束,前庭性共济失调,病因：前庭损害时失去身体空间定向能力，产生前庭性共济失调。见于迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病；椎,-,基底动脉狭窄或闭塞；天幕下肿瘤。,表现：以眩晕、眼震、呕吐、前庭迷路为特征,（,1,）站立平衡失调：,Romberg,征（,+,），闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而是经过一段时间才出现，且摇晃程度逐渐加重。身体多向两侧倾倒。,（,2,）步行障碍：星形足迹试验（,+,）,（,3,）上肢指向偏斜,前庭性共济失调,见于大脑皮层病变，尤其额叶病变。病因有：肿瘤；炎症；血管病,病变对侧出现共济失调类似小脑性，但较轻,伴大脑病变症状，如惊厥、锥体束征、言语及行为异常,大脑性共济失调,由遗传性因素所致以共济失调为主要表现的疾病。多合并脑干、脊髓、锥体外系、周围神经、视神经、听神经、癫痫、智力低下等其他异常。,包括遗传代谢病伴共济失调及遗传性共济失调综合症,遗传性共济失调,-,定义,尿素循环障碍：高氨血症,有机酸代谢障碍：丙酸血症、甲基丙二酸血症,氨基酸代谢异常：枫糖尿症,脂质代谢异常：,脂蛋白缺乏症（棘红,C,多、脂肪泻、色素视网膜炎、脂蛋白低）,植烷酸沉积症（,Refsum,）：常隐遗传，植烷酸羟化酶缺乏，表现色素视网膜炎、多,N,病、耳聋、鱼鳞癣、心肌病、骨畸形，血植烷酸高,遗传代谢病伴共济失调,1,、小脑性共济失调应检查脑,CT,或,MRI,，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。,2,、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的,MRI,，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑,CT,或,MRI,。,3,、大脑性共济失调应检查脑,CT,或,MRI,、脑电图等。,4,、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。,辅助检查,需找病因，控制原发感染。,对症治疗：症状明显时，应绝对卧床休息，适当给予镇静剂；震颤者可用安坦；病程较长或因感染而反复发作时或有肌阵挛及眼震患儿可应用糖皮质激素。确定原发病与免疫有关时可应用免疫球蛋白；营养脑细胞药物。,共济失调治疗,汇报结束,谢谢大家,!,请各位批评指正,