系统性红斑狼疮误诊为感染性心内膜炎例

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,系统性红斑狼疮误诊为感染性心内膜炎,1,例,病史资料,26,岁、女性，,反复发热、胸闷,3,周,3,周前开始出现无明显原因的发热，体温,波动在,37.6-39,之间，伴有胸闷、气短,外院静脉滴注抗生素治疗，效果不佳,既往无风湿病病史。,1,月前产下,1,女婴,病史资料,T 37.8,、,P110,次,/,分、,R28,次,/,分、,BP120/90mmHg,贫血貌，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺可闻及散在湿性啰音。心率,110,次,/,分，律齐，心尖部可闻及,3/6,级收缩期杂音。腹部软，肝脏肋下,3,指，局部有压痛，未触及脾脏。双下肢皮肤散在瘀点，轻度凹陷性水中,实验室检查,血常规,红细胞,2.8X10,12,/L,血红蛋白,80g/L,红细胞压积,0.22L/L,白细胞,14.3,X,10,9,/L,中性粒细胞百分比,0.73,淋巴细胞百分比,0.187,单核细胞百分比,0.083,血小板,89,X,10,9,/L,肾功能,尿素氮,5.73mmol/l,肌酐,81.6 mol/,红细胞沉降率,100 mm/h,尿常规,红细胞,3-5,个,/Hp,尿蛋白,阳性,心电图,胸片,超声心动图,诊断,急性感染性心内膜炎,心功能不全4级,肺部感染,治疗,连续血培养3次后联合使用头孢类和氨基糖甙类抗生素,转归,抗生素使用,3d,，症状未缓解，改用亚胺培南静脉滴注,0.5 q8h,入院第,5d,患者出现多处口腔溃疡，大小约,22mm,2,至,33mm,2,不等,次日开始出现脱发,转归,入院,9d,，四肢抽搐，心电监护提示窦性心动过速，持续约,5min,头颅,CT,未见明显异常,癫痫发作？,苯妥英钠口服,此后,3d,仍有癫痫发作，浅昏迷,入院,14d,体温波动，并出现大片皮下瘀斑，血小板,50X10,9,/L,连续血培养结果阴性,问题,诊断、治疗是否正确？,Guidelines on the prevention, diagnosis , and treatment of infective endocarditis (new version 2009).The Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC).European Heart Journal,2009,30: 23692413,感染性心内膜炎修正的,Duke,诊断标准,根据修正的,Duke,诊断标准,1个主要标准即心脏受累证据,3个次要标准,1）发热，体温38,2）血管现象，皮肤粘膜瘀点；,3）自身免疫现象；尿红细胞和尿蛋白等,问题,感染性心内膜炎诊断是否成立？,问题的关键？,自身免疫系列,ANA,阳性,滴度,1,：,1280,抗,ds-DNA,抗体,阳性,滴度,420,/ml,抗,Sm,抗体,阳性,抗,RNP,阳性,抗组蛋白抗体,阳性,抗磷脂抗体,阴性,美国风湿病学学会,1997,年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准,1,颊部红斑,2,盘状红斑,3,光过敏,4,口腔溃疡,5,关节炎,6,浆膜腔炎,7,肾脏损害,8,神经病变,9,血液学疾病,10,免疫学异常,11,抗核抗体,修正诊断,系统性红斑狼疮（,SLE),（活动期）,非细菌性血栓性心内膜炎 （,Libman-Sacks,综合征）,心功能不全,4,级,肺部感染,转归,新治疗方案,甲基强的松龙,80mg q12h,静脉滴注,病情未缓解，死于肺部感染,反 思,SLE是一种表现有多种系统损害的慢性系统性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。临床表现多样，早期症状往往不典型,妊娠会使SLE病情复发、加重，有些SLE于妊娠时首次发病,育龄期妇女、既往无心脏瓣膜病病史，出现多系统损害症状时应考虑到SLE的可能,SLE,中心内膜炎为心内膜的结缔组织发生局灶性纤维蛋白变性，继而出现淋巴细胞和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复形成赘生物，称为,Libman-Sacks,综合征,超声心动图证实,SLE,患者中有,18%,40%,合并非感染性瓣膜赘生物。其中二尖瓣最易受累，其次为主动脉瓣赘生物,经食管超声图像,临床表现：表现为SLE的症状，少数可出现二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，累及主动脉瓣可产生主动脉瓣反流性杂音,偶尔赘生物脱落引起体动脉栓塞,超声心动图尤其是食管超声心动图检查较易发现瓣膜上的赘生物,主要治疗原发病,较大的赘生物可采用抗凝治疗：华法林、醋硝香豆素等,累及瓣膜导致严重关闭不全者，外科手术，但少见,总 结,根据以上经验，为了避免误诊，临床工作中应注意：,1,）以单系统损害为首发症状的患者，特别是年轻女性，如伴有长期不明原因发热、关节痛、皮疹、血尿、蛋白尿、水肿、胸腔和心包积液、贫血时应注意排除,SLE,可能,2,）出现两个或两个以上系统损害为首发症状的患者必须除外,SLE,3,）必须考虑到,SLE,不典型发病特点，详细了解病史，客观的分析各项辅助检查的结果并与临床结合,