系统性红斑狼疮

Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Click to edit Master title style,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮,概 述,系统性红斑狼疮（,SLE,）,是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。,具有两个特征：,1.,血清中有多种自身抗体（特别是抗核抗体）的存在；,2.,病变累及全身多种器官，尤其是皮肤和肾脏,。,本病育龄女性多见,男女比例为,1:7,9,发病年龄多为,15,25,岁,也见于儿童及老人,全球平均发病率约为,12-39/10,万人,我国较西方国家高,平均为,30.13-70.41/10,万人,女性为,113.33/10,万人，,20-40,岁女性最多见。,病人，女，,32,岁。关节痛,2,年，下肢肿半年，发热全身浮肿伴尿量明显减少,2,个月。检查：,T38.1,，,P112,次,/,分，,R28,次,/,分，,Bp100/60mmHg,，面部有蝶型红斑，双侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常，抗核抗体阳性，抗双链,DNA,抗体阳性，抗,Sm,抗体阳性。,初步诊断为：系统性红斑狼疮。,病例导入,病例导入,结合上述病例请思考：,1,、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？,2,、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与,系统性红斑狼疮有关系吗？,3,、如何对该病人进行治疗？,一,.,病因和发病机制,1,遗传,因素：,家族聚集现象,2,感染,（病毒）,3,性激素因素：,与,雌激素,、泌乳素水平增高有关。,4,环境因素：,紫外线（光过敏）,、某些食物（芹菜、无花果）,5.,某些药物引起：,普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪等可引起药物性狼疮,（一）病因,（二）发病机制,（三）病理,SLE,病人阴天外出不遮挡皮肤或在室内晒太阳行吗？,二,.,临床表现,1.,全身症状：,发热，是,SLE,活动的表现,。疲倦、乏力、体重减轻。,2.,皮肤黏膜损害：,面部蝶形红斑是,SLE,的典型症状。,日晒部位,-,斑丘疹、皮疹,光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象,3.,关节肌肉疼痛、肿胀：,对称性多关节痛常是,SLE,病人的首发症状。,部位：指、腕、膝多累及。,4.,组织器官损害：,有心、肾、肺、消化、血液、神经、眼等损害。,心血管：,心包炎最常见,。,晚期：,心衰,-,死因,肾：狼疮肾，,常见，主要死因,。,肺：狼疮肺。发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难。,消化系统：消化不良、转氨酶升高，肝大等,血液系统：活动性,SLE,正色素正细胞性贫血、出血、淋巴结肿大、脾大,NS,：,脑损害最常见。死因,眼：眼底出血、视乳头水肿、渗出,-,失明,SLE,面部蝶形红斑,SLE,结节性红斑和盘状红斑,SLE,手背和甲周红色皮疹,SLE,皮疹,SLE,巩膜炎,SLE,脱发,SLE,日晒后大疱性皮炎,雷诺现象,4.,重型,SLE,：狼疮危象,指急性的,危及生命,的,重症系统性红斑狼疮,，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。,SLE,病人发热提示什么？,SLE,病人有皮肤黏膜损害吗？,特征性损害是什么？,三、辅助检查及诊断要点,（一）辅助检查,1,一般检查：,正细胞正色素贫血,。,WBC,、,PLT,减少，,血沉增快提示,SLE,活动期。,尿液改变提示肾损害,。,2,免疫学检查：,多种抗核抗体是最佳筛选实验。抗双链,DNA,抗体（确诊、判断活动）,、抗,Sm,抗体,（特异性）,，此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体,C3,、,C4,水平降低，免疫球蛋白增高。,免疫病理：,肾活检（判断预后）,、狼疮带试验阳性。,3,其他：影像学检查,为一位病人排除,SLE,的诊断，你将选择哪些检查？,（二）诊断要点,目前普遍采用美国风湿病学会,1997,年推荐的,SLE,分类标准：,蝶形红斑、,盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、,抗核抗体异常,。符合其中,4,项及以上者，可诊断为,SLE,。,其敏感性和特异性均,90%,。,四、治疗要点,1.,一般治疗：,活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒！,2.,非甾体类抗炎药：,主要用于发热、关节肌肉疼痛等轻型患者。不良反应：肝肾损伤。,3,、抗疟药：,主要用于皮肤损害。,非甾体类抗炎药和抗疟药,-,轻型,SLE,4.,糖皮质激素：,目前治疗本病的主要用药！,一般选用泼尼松或甲泼尼松龙。,轻型,SLE,：小剂量用药,重型,SLE,：大剂量冲击治疗,5,、免疫抑制剂：,控制,SLE,活动，减少,SLE,爆发。,-,重型,SLE,或反复发作者,6.,其他：,免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植等,7.,狼疮危象治疗：,大剂量甲泼尼龙冲击治疗,+,静脉注射大剂量免疫球蛋白,SLE,预防,遵医嘱按时服药,树立积极乐观心态,病情稳定后适当工作，勿劳累,避免,阳光暴晒和紫外线直射,尽早治疗感染,注意饮食：低脂低糖低盐高蛋白，,补充钙质，忌食用,感光性食物。,课堂小结,*,SLE,是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。,SLE,最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏，,蝶形红斑是,SLE,典型症状。,*,抗核抗体、抗双链,DNA,抗体、抗,Sm,抗体是,重要的免疫学检查指标。,*,SLE,主要治疗药物,-,糖皮质激素,。,复习题,1.,大多数系统性红斑狼疮（,SLE,）患者的,首发,症状是,A,发热,B,蝶形红斑,C,关节肿痛,D,不同程度水肿,E,高血压,2.SLE,是一种,A,感染性疾病,B,自身免疫性疾病,C,传染性疾病,D,遗传性疾病,E,先天性疾病,3.,系统性红斑狼疮（,SLE,）患者出现血尿、蛋白尿、高血压和不同程度水肿，可能是,SLE,累及到,A,关节,B,心脏,C,肺脏,D,肾脏,E,膀胱,4.,系统性红斑狼疮（,SLE,）患者死亡的主要原因是,A,发热,B,皮肤黏膜损害,C,关节疼痛,D,肾衰竭,E,消化道出血,5.,系统性红斑狼疮面部典型皮损的特点是,A,盘状红斑,B,环形红斑,C,蝶形红斑,D,网状红斑,E,丘疹状红斑,6,SLE,的病因占主要地位的是：,(C),A,感染性因素,B,先天性因素,C,遗传性因素,D,外伤性因素,E,药物,7,SLE,脏器损害最常见于：,(E ),A,心,B,肝,C,脾,D,肺,E,肾,8,SLE,发病年龄多见于：,(C),A,婴儿,B,儿童,C,育龄妇女,D,中年男性,E,老年人,谢谢观赏,