可逆性后部脑病综合征

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,可逆性后部脑病综合征,可逆性后部脑病综合征的定义,可逆性后部脑病综合征（,posterior reversible encephalopathy syndrome,，,PRES,）是以,头痛、癫痫发作、视觉模糊、意识障碍及精,神异常为主要临床表现，在大脑后循环区域有典型影像学表现的临床,影像学综合征。,PRES,的病因,高血压脑病的急性血压增高,是,PRES,最常见病因。,其他病因：,1,、妊娠产褥期疾病：子痫、子痫前期或溶血、肝酶升高、血小板减少（,HELLP,）综合征等；,2,、,免疫抑制剂和细胞毒药物,：包括环孢素,A,、环磷酰胺、异环磷酰胺、阿糖胞苷、他克莫司、顺铂、,6,巯基嘌呤、麻黄、干扰素,等；,3,、,急性或慢性肾脏病：肾功能不全、透析失衡综合征、肾小球肾炎等,；,4,、结缔组织病：,系统性红斑狼疮,、结节性多动脉炎、白塞病、韦格纳肉芽肿病等；,5,、内分泌疾病：原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、甲亢等；,6,、大剂量应用类固醇激素；血栓性血小板减少性紫癜；,大量输血或促红细胞生成素,、粒细胞集落刺激因子治疗；电解质紊乱如高钙血症；肝功能衰竭或肝移植；急性间歇性血卟啉症；感染、骨髓移植、获得性免疫缺陷综合征（,AIDS,）、格林,巴利综合征等；颈动脉内膜剥脱术后；,7,、其他原因如静脉应用球蛋白、造影剂应用、蝎子中毒、中枢兴奋药滥用、洋地黄中毒等。,PRES,的发病机制,PRES,的发病机制,PRES,的发病机制,PRES,的临床表现,PRES,的影像学表现,头部,MRI,对,PRES,的诊断具有重要的价值。,主要表现为,大脑半球后部顶枕叶,白质或灰质的,血管源性水肿,，而非脑缺血改变。,94%,的患者伴有皮层受累，其他累及的部位包括额叶、小脑、胼胝体压部、脑干等，一般为,双侧对称性,、,多灶性,的。,PRES,的治疗,一、降血压,1,、,PRES,的治疗与脑梗死不同，脑梗死急性期要求血压维持于较高水平，以保持脑灌注。而,PRES,强调迅速降压，,4,6,小时内将血压逐步纠正，平均动脉压降至发病前水平。,2,、第,1,小时内平均动脉压下降不应超过,25%,，快速过度降压可导致脑灌注不足而加重脑损伤，对孕妇过快的降压可使子宫胎盘血流急剧下降，而加重病情。,3,、常用的降压药物包括拉贝洛尔、心痛定、尼卡地平、尼莫地平、硝普钠、肼苯哒嗪、二氮嗪等。,尼莫地平,对脑血管有良好的选择性作用，可解除血管痉挛，并有神经保护作用因而推荐应用。,硝酸甘油,由于加重脑血管扩张而加重病情，因此应谨慎应用。,ACEI,和,ARB,类药物应避免应用与孕妇，以防致畸或导致胎儿肾损害。,PRES,的治疗,二、控制癫痫,1,、癫痫可加重脑水肿，导致脑损伤，癫痫持续时间与预后成,反比,。,2,、癫痫应及早控制至,症状控制、影像学检查基本正常,后可停药。,3,、用药选择：劳拉西泮、地西泮、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥等，孕妇应用硫酸镁。,4,、顽固的癫痫持续状态选用异丙酚、硫喷妥钠、咪哒唑仑、戊巴比妥。,PRES,的治疗,三、停用免疫抑制剂或细胞毒性药物,1,、减量或停用,2,、,环孢素,可导致,低镁血症,引起抽搐，加重脑水肿，应用此药者需查血镁，并更换药物。,PRES,的治疗,四、其他,1,、,控制脑水肿,，如脱水降颅内压的应用等。,2,、保持充足的动脉血氧、静脉应用晶体液、纠正凝血紊乱和电解质失衡。,3,、营养支持治疗，防止并发症。,4,、孕妇应及早终止妊娠。,PRES,的预后,