新生儿黄疸分类

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,新生儿黄疸,Neonatal Jaundice,目录,定义,胆红素代谢特点（成人,vs,新生儿）,新生儿黄疸分类,新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断,新生儿黄疸的并发症,新生儿黄疸的治疗,定义,胆红素代谢特点（成人,vs,新生儿）,新生儿黄疸分类,新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断,新生儿黄疸的并发症,新生儿黄疸的治疗,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现,成人,血清总胆红素含量, 2mg/dl,时，临床上出现黄疸；,新生儿,血中胆红素,5,7mg/dl,可出现肉眼可见的黄疸；,50%,60%,的足月儿和,80%,的早产儿出现生理性黄疸；,部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；,定义,胆红素代谢特点（成人,vs,新生儿）,新生儿黄疸分类,新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断,新生儿黄疸的并发症,新生儿黄疸的治疗,正常,胆红素代谢特点,胆红素的来源；,胆红素在血循环中的运输；,肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄；,胆红素的肠肝循环；,胆红素正常代谢示意图,白蛋白,白蛋白,胆红素,的来源,（成人,vs,新生儿）,成人,每日生成胆红素,3.8mg/kg,新生儿,每日生成胆红素,8.8mg/kg,原因,胎儿血氧分压,红细胞数量,;,出生后血氧分压,过多红细胞破坏,红细胞寿命,血红蛋白分解速度,旁路胆红素生成,胆绿素还原酶,胆红素,衰老红细胞 血红蛋白（,80%,）,骨髓中红细胞前体,肝脏和其他组织中的含 血红素蛋白,血红素,血红素加氧酶,胆绿素,网状内皮细胞,肝、脾、骨髓,联结的胆红素（,UCB-,白蛋白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球滤过,新生儿,联结的胆红素量少,原因,早产儿胎龄越小,白蛋白含量越低,联结胆红素的量越少,刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结,胆红素的运输,（成人,vs,新生儿）,胆红素,-,白蛋白复合物（,UCB-,白蛋白）或称联结胆红素,血循环中,+,白蛋白,游离胆红素或称,未结合胆红素（,UCB,）,肝血窦,新生儿,肝细胞处理胆红素能力差,原因,出生时肝细胞内,Y,蛋白含量极微,UDPGT,含量,活性,出生时肝细胞将,CB,排泄到肠道的能力暂时,，早产儿更明显,胆红素的摄取、结合和排泄,（成人,vs,新生儿）,CB,水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过,胆红素,-,白蛋白复合物（,UCB,）,Disse,间隙,-,白蛋白,肝血窦,肝细胞摄取,胆红素,-,载体蛋白,Y/Z,肝细胞,+ Y,、,Z,蛋白,光面内质网,UDPGT,胆汁,肠道,胆红素葡萄糖醛酸酯,结合胆红素（,CB,）,肠道内,CB,被还原成尿胆原,80,90%,粪便排出,10,20%,结肠吸收,肠肝循环,肾脏排泄,新生儿,肠肝循环特点,出生时肠腔内具有,-,葡萄糖醛酸苷酶，将,CB,转变成,UCB,肠道内缺乏细菌, UCB,产生和吸收,如胎粪排泄延迟，胆红素吸收,胆红素的肠肝循环,（成人,vs,新生儿）,门静脉,肠肝循环,CB,肝,细菌还原,胆汁,肾,尿胆原,粪便排出,肠道,胆红素生成过多,;,联结的胆红素量少,;,肝细胞处理胆红素能力差,;,新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加,;,饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重,;,新生儿胆红素代谢特点,定义,胆红素代谢特点（成人,vs,新生儿）,新生儿黄疸分类,新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断,新生儿黄疸的并发症,新生儿黄疸的治疗,新生儿黄疸分类,（快）,病理性黄疸分类,胆红素生成过多,肝脏摄取和,/,或结合胆红素功能低下,胆汁排泄障碍,临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,胆红素生成过多,红细胞增多症,静脉血红细胞,610,12,/L,，血红蛋白,220g/L,，红细胞压积,65%,母,-,胎或胎,-,胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及,IDM,等,血管外溶血,较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血,同族免疫性溶血,血型不合如,ABO,或,Rh,血型不合等,胆红素生成过多,感染,以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见,肠肝循环增加,先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等,胎粪排泄延迟,胆红素吸收,母乳性黄疸,母乳喂养儿,黄疸于生后,3,8,天出现，,1,3,周达高峰，,6,12,周消退，停喂母乳,3,5,天，黄疸明显减轻或消退,病因,:,母乳中的,-,葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内,肠道内,UCB,生成,胆红素生成过多,血红蛋白病,地中海贫血，血红蛋白,F-Poole,和血红蛋白,Hasharon,等,;,血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血,红细胞膜异常,G-6-PD,、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形,红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口,形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素,E,缺乏和低锌血症等,红细胞膜异常,红细胞破坏,;,肝脏摄取和,/,或结合胆红素功能低下,缺氧,窒息和心力衰竭等,UDPGT,活性受抑制,Crigler-Najjar,综合征,(,先天性,UDPGT,缺乏,),型,:,常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活,型,:,常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效,Gilbert,综合征,(,先天性非溶血性未结合胆红素增高症,),常染色体显性遗传,肝细胞摄取胆红素功能障碍,黄疸较轻，伴,UDPGT,活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好,肝脏摄取和,/,或结合胆红素功能低下,Lucey-Driscoll,综合征,(,家族性暂时性新生儿黄疸,),妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制,UDPGT,活性有家族史，新生儿早期黄疸重，,2,3,周自然消退,;,药物,磺胺、水杨酸盐、,VitK3,、消炎痛、西地兰等某些药,物，与胆红素竞争,Y,、,Z,蛋白的结合位点,;,其他,先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟,;,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎,多由病毒引起的宫内感染,;,乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及,EB,病毒等常见,;,先天性代谢缺陷病,1-,抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病,型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害,;,Dubin-Johnson,综合征,(,先天性非溶血性结合胆红素增高症,),肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致,;,胆汁排泄障碍,胆管阻塞,先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿,肝内或肝外胆管,阻塞,结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常,见原因,;,胆汁粘稠综合征,胆汁淤积在小胆管中,结合胆红素排,泄障碍，见于严重的新生儿溶血病,;,肝和胆道的肿瘤,压迫胆管造成阻塞,;,肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高,.,