神经病学总论第六版

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,神 经 病 学,总 论,第一章,绪论,第二章,神经系统疾病的定位诊断,第三章,神经系统疾病的病史采集,和体格检查,第四章 神经诊断技术,第五章 神经心理学检查,第六章,神经系统疾病的诊断原则,第一章 绪 论,一、神经病学,（Neurology）,研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的病因、病理、发病机制、临床表现、诊断、防治、康复和预防的一门临床学科。,神经病学属神经科学(neuroscience)的一个重要组成部分，是一门临床上从内科学中派生的学科。,二、神经科学,（,Neuroscience,）,基础学科：神经解剖学、神经病理学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经生物化学、神经药理学、神经生物学、神经遗传学、神经免疫学等。,临床学科：神经内分泌学、神经放射学、神经心理学、神经行为学、神经流行病学、神经眼科学、神经耳科学、神经病学(神经内科学)、神经外科学(脑外科)、精神病学等。,三、神经科学的发展,神经科学各学科发展互相联系、互相渗透、互相促进。,21世纪是“脑”的世纪，是神经科学突飞猛进向纵深发展的世纪。,各种先进的检查设备和诊疗技术方法，如CT、MRI等技术，对临床神经病学的发展起着十分重要的作用。,四、神经系统,按解剖结构分,中枢神经系统：脑、脊髓,周围神经系统：脑神经、脊神经,按神经系统功能分,躯体神经系统：调整人体适应环境变化,自主神经系统：稳定内环境,五,神经系统疾病的主要临床表现,运动、感觉、反射、自主神经以及高级神经活动机能障碍,临床症状按其发病机制可分为四组：,缺损症状,刺激症状,释放症状,休克症状,六、神经系统疾病的诊断,神经系统疾病的诊断分为两个方面：,定位诊断：运用神经解剖生理等基础理论知识来分析和解释病史和体检，特别是神经系统检查所提供的临床资料，初步确定,病变的部位,。,定性诊断：通过分析疾病起病的形式，演变过程，个人史与家族史以及各种辅助检查资料，最后确定引起疾病的,病变性质,。,七、神经病学的学习方法,重点要求：,掌握,神经系统疾病的病史采集，神经系统检查和基本操作技能；,熟悉,辅助检查的意义和方法；运用神经解剖知识，分析临床资料，,熟悉,神经系统疾病的定位诊断和定性诊断；,掌握,神经系统常见病和危重病的诊治原则。,基础和临床结合起来学习，理论联系实际。“向书本学习，更要从病人学习”。,第二章 神经系统疾病的定位诊断,第一节 脑神经,脑神经共12对。,脑神经按功能分：,1、感觉神经：第、对,2、运动神经：第、对,3、混合神经：第、对,除第对和第对核的下部外，其余脑神经运动核的中枢神经元（核上支配）均为双侧支配。,端脑： 第I、II对脑神经，,中脑：第、对脑神经核，,桥脑：第、 脑神经核，,延髓：第、 、脑神经核。,一、嗅神经,解剖生理,：,嗅神经（嗅丝）嗅球嗅束,外侧嗅纹,嗅中枢（颞叶的钩回、海马回的前部及杏仁核）（传导嗅觉）；,内侧嗅纹、中间嗅纹,胼胝体下回及前穿质（与嗅觉的反射联络有关）。,损害表现及定位：,一侧或两侧嗅觉丧失多由于鼻腔局部病变所致；嗅沟病变压迫嗅球、嗅束可引起嗅觉丧失；嗅中枢病变不出现嗅觉丧失，但可有幻嗅发作。,二、视神经,解剖生理:,视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞视神经视交叉视束外侧膝状体内囊后肢视辐射枕叶（距状裂两侧的楔回和舌回，即纹状区）。,视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞视神经视交叉视束上丘臂中脑上丘双侧动眼神经核（E-W核）动眼神经瞳孔扩约肌（瞳孔光反射通路） 。,二、视神经,损害表现及定位,：,视力障碍与视野缺损,（见P6图2-4）,临床上常根据视觉径路受损的视力障碍或不同类型的视野缺损而确定病变的部位，具有很大的,定位诊断价值,。,视乳头异常,视乳头水肿：常见于高颅压，影响视网膜中央静脉和淋巴的回流。,视神经萎缩：原发性表现为视乳头苍白而边界鲜明，筛板清楚；继发性表现外视乳头苍白但边界模糊，不能窥见筛板。,三、动眼、滑车、展神经,解剖生理：,三对神经又称眼球运动神经，均为运动性神经，但动眼神经含躯体运动和内脏运动两种纤维。,动眼、滑车神经起自中脑上、下丘；展神经起自脑桥展神经核。,动眼神经支配：上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌；瞳孔括约肌、睫状肌。滑车神经支配：上斜肌。展神经支配：外直肌。,三、动眼、滑车、展神经,损害表现及定位,：,眼肌麻痹：分周围型（核下型）、核型、核间型、核上型四种情况。,三对神经合并损害常见，表现为眼球固定在中间位置，不能向各方向运动，瞳孔散大，对光及调节反射消失。,复视：重影、双影、视物成双。,瞳孔改变：瞳孔散大、瞳孔缩小、瞳孔光反射、调节反射、艾迪瞳孔。,四、三叉神经,解剖生理：,三叉神经为混合性神经，含躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。,感觉：眼神经、上颌神经、下颌神经,运动：分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌,反射：角膜反射,反射通路：角膜,三叉神经的眼神经三叉神经节三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌（闭眼反应）,四、三叉神经,损害表现及定位,：,三叉神经损害可出现同侧面部感觉障碍，咀嚼肌麻痹、张口下颌偏向患侧。,三叉神经核性损害可仅有感觉障碍或运动障碍。感觉障碍如面部葱皮样分布特征。,三叉神经脊束核部分损害可引起节段性分布的分离性痛、温觉障碍，而触觉存在。,三叉神经刺激性病灶可引起,三叉神经痛,。,五、面神经,解剖生理：,面神经为混合性神经，有3种主要成分。,特殊内脏运动纤维：主要支配面肌运动。面上部各肌之神经元接受双侧皮质脑干束的控制；面下部各肌之神经元单独接受对侧皮质脑干束的控制。,一般内脏运动纤维：为泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻腭的粘膜腺的分泌神经。,特殊内脏感觉纤维：支配舌前2/3味蕾。,五、面神经,损害表现及定位,：,区分周围性面神经麻痹和中枢性面瘫。,周围性面神经麻痹要注意面神经受损的部位：,区别面神经损害在脑干内或脑干外,区别面神经损害在颅腔内或颅腔外,Millard-Gubler综合征与Hunt综合征,六、前庭蜗（位听）神经,解剖生理：,属特殊躯体感觉性神经。,内耳螺旋器上毛细胞蜗神经脑桥蜗神经前后核外侧丘系下丘及内侧膝状体内囊、豆状核下部听辐射皮质听觉中枢（颞横回）,内耳球囊斑、椭圆囊斑、壶腹嵴中毛细胞前庭神经脑桥及延髓内各前庭神经核小脑、前庭脊髓束、内侧纵束等。,六、前庭蜗（位听）神经,损害表现及定位,：,蜗神经：,耳聋：传导性耳聋（外耳或中耳疾病，低音频为主，无眩晕）、神经性耳聋（耳蜗或蜗神经病变，高音频为主，有眩晕）、中枢性耳聋（双侧蜗神经核或核上听觉中枢径路损害所致）,耳鸣：低音性耳鸣为传导径路病变，高音性耳鸣为感音器病变。,六、前庭蜗（位听）神经,损害表现及定位,：,前庭神经：,眩晕：视物或自身旋转感，分周围性或中枢性。,眼球震颤：注意眼震方向、程度、性质、快慢相、伴随症状等,平衡失调：步态，Romberg征。,七、舌咽、迷走神经,解剖生理：,舌咽神经为混合性神经，包含5种纤维成分，与味觉、腮腺分泌、耳后皮肤感觉、咽喉部肌肉运动、颈动脉窦血压脉搏感受器控制等有关。,迷走神经为混合性神经，行程最长，分布范围最广。,舌咽神经和迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损。,七、舌咽、迷走神经,损害表现及定位,：,一侧神经受损，症状轻微。,双侧神经受损，声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；咽部感觉丧失；咽反射消失。,一侧皮质延髓束受损，不引起舌咽及迷走神经麻痹症状，因该两神经核受双侧支配。两侧皮质延髓束受损才出现症状，称假性延髓麻痹，又称假性球麻痹。,舌咽神经受刺激：舌咽神经痛,八、副神经,解剖生理：,副神经为运动性神经，包括躯体运动和特殊内脏运动两种纤维。脊髓支分布于胸锁乳突肌及斜方肌；延髓支返回到迷走神经，构成喉返神经支配声带运动。,损害表现及定位,：,副神经受损时出现胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪、萎缩；一侧副神经受损时，可出现患侧肩下垂、耸肩不能，头不能转向对侧。,九、舌下神经,解剖生理：,为躯体运动性神经，发自延髓的舌下神经核，支配舌肌。舌下神经仅接受对侧皮质延髓束支配。,损害表现及定位,：,舌下神经及核性病变：双侧受损时，舌肌完全瘫痪，不能伸舌，有言语、吞咽困难，舌肌萎缩及肌束颤动；一侧受损时，病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，伴舌肌萎缩和舌肌颤动；,舌下神经核上性病变：一侧病变，表现类似于周围性舌下神经麻痹，但无舌肌颤动及萎缩。,第二节 运动系统,学习过程：病损部位瘫痪类型,诊断过程：瘫痪类型病损部位,运动系统,骨骼肌运动：随意运动、不随意运动和共济运动。,运动系统：下运动神经元、上运动神经元（锥体系统） 、锥体外系统和小脑系统。,大脑皮质运动区是随意运动的中枢，精细而协调的复杂运动需锥体外系统和小脑系统的参与。,分析运动障碍，需确定病变位于运动系统中的部位，或是效应器官即肌肉本身。,一、下运动神经元,解剖生理：,组成：脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。,功能：下运动神经元是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统等方面的冲动后产生运动效应的最后共同通路。可将各方面来的冲动组合起来，由前根、神经丛（颈丛C1-C4、臂丛C5-T1、腰丛L1-L4、骶丛L5-S4）、周围神经传递至运动终板，引起肌肉收缩。,一、下运动神经元,定义：,下运动神经元瘫痪,是由于前角细胞及脑干运动神经细胞病变所致，表现为,迟缓性瘫痪,，又称,周围性瘫痪,。,临床表现：瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，,EMG显示,神经传导异常和失神经电位。,二、上运动神经元,解剖生理：,组成,：,大脑中央前回运动区第五层的锥体细胞（Betz），及其轴突形成的锥体束，包括皮质脊髓束和皮质脑干束。,锥体束进入大脑半球白质组成辐射冠，通过内囊后肢及膝部至脑干，延髓处形成锥体交叉，形成皮质脊髓前、侧束，止于脊髓前角。,除面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮质脑干束纤维的支配。,功能：,发放和传递随意运动冲动至下运动神经元并控制和支配其活动,二、上运动神经元,定义：,上运动神经元瘫痪,是由于大脑皮层运动区或锥体束损害引起对侧肢体单瘫或偏瘫，表现为,痉挛性瘫痪,，又称,中枢性瘫痪,。急性休克期亦可表现为迟缓性瘫痪。,临床表现：瘫痪肌肉的肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，但可有废用性萎缩，EMG显示神经传导正常，无失神经支配电位。,三、锥体外系统,解剖生理：,组成：是指锥体系统以外影响和控制躯体运动的所有运动神经核和运动传导束。包括纹状体系统和前庭小脑系统（狭义的锥体外系统主要指纹状体系统）。,纹状体系统：总称基底节，指纹状体、红核、黑质、丘脑底核等。纹状体包括尾状核及豆状核；豆状核分为壳核和苍白球；尾状核和壳核为新纹状体，苍白球为旧纹状体。,锥体外系统主要通路：纹状体-黑质-纹状体环路，皮质-纹状体-丘脑-皮质环路，皮质-桥脑-小脑-皮质环路等。,三、锥体外系统,功能,调节肌张力，协调肌肉运动,维持和调整体态姿势,担负半自动的刻板动作及反射性的运动：,联带动作、表情运动、防御反应、饮食动作等,临床表现,肌张力改变、不自主运动,两种类型：肌张力增高-动作减少（帕金森病）,肌张力减低-动作增多 （舞蹈病）,四、小 脑,解剖生理：,组成：小脑位于颅后窝，由小脑蚓部（躯干代表区）和小脑半球（肢体代表区）组成。,内部结构：小脑皮质、小脑髓质。,传导：小脑的传入信息来自大脑皮质（额桥束、颞桥束）、脑干（前庭核、网状结构、下橄榄核）和脊髓。传入纤维经小脑下脚、中脚和上脚传至小脑皮质。小脑的传出纤维自小脑的深部核团（齿状核）经小脑上脚传出至脊髓前角（有两次纤维交叉），故小脑半球与身体是同侧支配关系。,四、小 脑,功能：,维持躯干平衡，调节肌张力协调随意运动，,执行精细动作。,临床表现：,最常见的症状是共济失调与平衡障碍，还可出现肌张力减低、构音障碍、动作性震颤或意向性震颤等。,小脑蚓部与小脑半球损害的症状不同。,蚓部损害：躯干性共济失调。,半球损害：同侧肢体的小脑功能障碍。,慢性小脑弥漫性损害：躯干和言语的共济失调，四肢的共济失调不明显。,五 损害表现及定位,瘫痪,指肌力的减弱或丧失,瘫痪程度：完全性瘫痪（肌力丧失）、不完全性瘫,痪（肌力减弱）,瘫痪性质：,上运动神经元瘫痪（痉挛性或中枢性瘫痪）,瘫痪肌肉的肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，但可有废用性萎缩，EMG显示神经传导正常，无失神经支配电位。,下运动神经元瘫痪（迟缓性瘫痪） 瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，,EMG显示,神经传导异常和失神经电位。,下运动神经元,定位诊断：,脊髓前角：节段型迟缓性瘫痪，无感觉障碍；可有肌束颤动、肌纤维颤动。如脊灰、运动神经元疾病。,前根：与前角相同，为节段型迟缓性瘫痪。如髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症。,神经丛：累及一个肢体的多数周围神经，可有运动、感觉、自主神经功能障碍，可伴疼痛。,周围神经：运动、感觉、自主神经功能障碍分布取决于损害的周围神经。多发性神经炎为肢体远端对称性迟缓性瘫痪和肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍。,上运动神经元,定位诊断：,皮质型：单瘫，可有Jackson癫痫。常见于动静脉畸形、皮质型梗死、肿瘤。,内囊型：偏瘫为主的“三偏”征。常见于急性脑血管疾病。,脑干型：交叉性瘫痪。根据受损脑神经可定位脑干病变的水平。常见于脑血管病、肿瘤。,脊髓型：截瘫或四肢瘫、Brown-Sequard综合征。,上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断,体 征,上运动神经元瘫痪,下运动神经元瘫痪,瘫痪分布,整个肢体为主,（单瘫、偏瘫、截瘫）,肌群为主,肌张力,增高，痉挛性瘫痪,降低，弛缓性瘫痪,腱反射,增强,减低或消失,病理反射,阳性,阴性,肌萎缩,无或轻度废用性萎缩,肌肉萎缩明显,肌束颤动,无,有,神经传导,正常,异常,失神经电位,无,有,瘫痪分类,按瘫痪形式分为：,单瘫,偏瘫,交叉瘫,四肢瘫,截瘫,单瘫,一个肢体的瘫痪,病变位于大脑皮质运动区、周围神经及脊髓前角,偏瘫,一侧上、下肢体瘫痪，伴有同侧中枢性面瘫和,舌瘫,病变位于对侧大脑半球内囊,交叉瘫,一侧脑神经和对侧肢体瘫痪,病变位于脑干,截瘫,双下肢瘫，伴有传导束性感觉障碍及尿便障碍,病变位于脊髓胸、腰段,四肢瘫,四个肢体均有瘫痪。,病变位于双侧大脑、脑干、颈髓及多发性周,围神经,肌萎缩,横纹肌体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失,病变位于下运动神经元和肌肉（上运动神经元损害是废用性萎缩）,肌张力改变,指安静情况下肌肉的紧张度,肌张力降低 肌肉松弛，被动运动阻力小，关节运,动范围大。常见于下运动神经元病变,肌张力增高 肌肉变硬，肢体被动运动时阻力增高,折刀样肌张力增高,铅管样肌张力增高,不自主运动,不受意志支配的、无目的的异常运动，见于锥体外系统病变,痉挛发作：肌肉阵发性不自主收缩，可见于限局性癫痫和癫痫大发作。,震颤：为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆动样动作。分为生理性震颤和病理性震颤，后者常见于PD。,舞蹈样运动：常见于风湿性舞蹈病。,手足徐动症：如肝豆、脑瘫患者。,扭转痉挛：如遗传病、酚噻嗪类药物反应等。,偏身投掷运动：多为对侧丘脑底核损害。,抽动症（tics）：如儿童抽动-秽语综合征。,共济失调,运动时动作笨拙而不协调，正常的随意运动是在大脑皮质、基底节、前庭系统、深感觉和小脑共同参与下完成的。,小脑性共济失调：站立不稳、阔基步、醉汉步态,常伴有肌张力低、眼球震颤和构音障碍,感觉性共济失调：深感觉传导路径损害、关节位置,觉、振动觉障碍，行走时有踩棉花感觉，,视觉辅助时症状减轻,前庭性共济失调,额叶性共济失调,第三节 感觉系统,学习过程：病损部位感觉障碍类型,诊断过程：感觉障碍类型病损部位,一、定义及分类,感觉,是作用于各个感受器的各种形式刺激在人脑中的直接反映。,一般感觉：,浅感觉：触觉、痛觉、温度觉。,深感觉：运动觉、位置觉、振动觉。,复合感觉（皮质感觉）：实体觉、图形觉、定位觉、两点辨别觉、重量觉等。,特殊感觉：如视觉、听觉、嗅觉、味觉。,二感觉的传导通路,三、阶段性感觉支配,每一皮节均由3个相邻的神经根重叠支配，故脊髓损伤的上界应比感觉障碍平面高1个阶段。人体的阶段性支配现象在胸段最明显，具有定位诊断价值。,T4： 乳头水平,T6： 剑突水平,T8： 肋缘水平,T10： 脐平,T12-L1： 腹股沟,四、髓内感觉传导束的排列,侧索：包括脊髓丘脑束（浅感觉）和皮质脊髓束（运动）,内外：,C,T,L,S,后索（深感觉）：,内外：,S,L,T,C,五、感觉障碍分类,根据病变性质，感觉障碍可分为两类：,抑制性症状,刺激性症状,刺激性症状：,感觉路径受到刺激或兴奋性增高,感觉过敏 轻微刺激引起强烈疼痛,感觉倒错 对刺激的感觉错误,感觉过度 在感觉障碍的基础上，刺激阈值增高或,反应时间延长,感觉异常 无外界刺激而产生异常感觉,疼痛 感觉纤维受刺激,疼痛,分为：局部疼痛；放射性疼痛；扩散性疼痛；牵涉痛；,灼性神经痛；中枢痛,。,抑制性症状,感觉径路受破坏出现的感觉减退或消失,感觉减退,感觉缺失 完全性感觉缺失,分离性感觉障碍,六、感觉障碍的定位诊断,类 型,特 征,病 损 部 位,末 梢 型,手套袜套型,末梢神经,神经干型,条块状,神经干,节,段,型,后根型,条块根痛,脊神经后根,后角型,单侧分离条块,一侧脊髓后角,前连合型,双侧分离条块,脊髓前连合,传导束型,脊髓半切,综合征,平面以下同侧深感觉、对侧浅感觉,半侧脊髓,六、感觉障碍的定位诊断,类 型,特 征,病 损 部 位,传导,束型,脊髓横贯,平面以下深、浅感觉,脊髓横切面完全性损害,交 叉 型,一侧面部对侧肢体,脑干,偏,身,型,内囊型,一侧面部躯干肢体,对侧内囊,丘脑型,一侧面躯肢丘脑痛,对侧丘脑,单 肢 型,单 肢,对侧大脑皮质,感觉运动障碍小结,内囊型：“三偏”综合征：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。,脑干型：交叉型瘫痪、交叉型感觉障碍。,脊髓半切损害(Brown-Sequard syndrome)：脊髓损害平面以下,同侧深,感觉障碍、,瘫,痪；,对侧浅,感觉障碍,。,末梢型：末梢型感觉障碍、末梢型瘫痪。,第四节 反射系统,定义：是机体对外界刺激的不自主反应，是最简单和最基本的神经活动。,反射弧：感受器、传入神经、中间神经元（联络神经元）、传出神经、效应器。,反射弧中任何一处中断均可引起反射消失，且反射弧的活动受高级中枢的抑制或易化。可通过反射的改变判断损害部位。,反射检查时要两侧比较，一侧或单个反射消失、减弱或增强意义更大，反射的普遍性消失、减弱或增强不一定是神经系统受损的表现。,一、浅反射,定义：刺激皮肤、角膜、粘膜引起的肌肉迅速收缩反应。,包括：角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、肛门反射、跖反射。,上、下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失；锥体束损害侧的腹壁反射可暂时减弱或消失。麻醉、深睡、昏迷、1岁内婴儿浅反射也可消失。,二、深反射,定义：肌肉受突然牵张后所产生的迅速收缩反应，是刺激肌腱和骨膜的本体感受器所引起的反射，又称腱反射。,上肢：肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射。下肢：膝反射、踝反射（跟腱反射）。,描述：腱反射亢进、活跃、正常、减弱、消失。,腱反射亢进或活跃为上运动神经元损害的重要体征；消失或减弱为下运动神经元损害的重要体征。腱反射变化也可受生理情况、药物、肌肉或神经肌肉接头处病变、全身疾患等影响。,三、病理反射,定义：是中枢神经系统受损后出现的异常反射。1岁内婴儿、锥体束受损时可出现。,Babinski征是最重要的病理征，是锥体束受损的特征性反射。其它等位征有：Chaddock征、Oppenheim征、Gondon征等。,脊髓自动反射：脊髓完全横贯性损害时，刺激下肢任何部位均可出现双侧Babinski征和双下肢回缩。脊髓总体反射：自动反射反应强烈时，可合并大小便排空、举阳、射精、下肢出汗、竖毛、皮肤发红等。,第五节 中枢神经系统各部位 损害的表现及定位,一、大脑半球,结构：大脑皮质、白质、基底核、侧脑室。大脑皮质包括：额叶、颞叶、顶叶、枕叶、岛叶。,功能：CNS发展上最新、最高级、最完善的部分。大脑半球的功能为对称性又非完全对称。大脑皮质各部在整体功能的基础上各有其独特的生理作用。,（一）额叶,额叶前部受损以,精神障碍,为主；,额桥束受损可产生对侧肢体共济失调；,额中回后部有侧视中枢，可出现同向凝视或斜视；,额叶后部受损可出现对侧上肢强握与摸索反射；,中央前回破坏性病灶可出现,单瘫,，刺激性病灶可出现Jackson癫痫；,旁中央小叶损害可出现痉挛性截瘫、尿储留和感觉障碍；,一侧额叶底部病变可出现Froster-Kenndey综合征；,优势半球额下回后部受损可有运动性,失语,，额中回后部受损可出现书写不能。,（二）颞叶,一侧颞叶（右侧）局部病变症状轻微，称为“静区”；,颞叶前部病变可出现颞叶癫痫（沟回发作、复杂部分性发作）；,视辐射受损可有两眼对侧视野同向上象限性盲；,优势半球（左侧）颞上回后部受损可有,感觉性失语,，颞中、下回后部受损可有,命名性失,语；,两侧颞叶受损可出现严重的,记忆,障碍。,（三）顶叶,中央后回受损以,感觉障碍,为主，可出现对侧局限性感觉性癫痫发作、皮质感觉障碍（精细感觉障碍）；,优势半球角回受损可有Gerstmann综合征；右侧顶叶邻近角回、缘上回损害可出现自体认识不能、病觉缺失，均为体象障碍；,一侧顶叶病变可出现触觉忽略；,顶叶占位性病变影响视辐射，可有对侧同向下象限盲。,（四）枕叶,视觉中枢为枕叶中围绕矩状裂的皮质，枕叶病变主要产生,视觉障碍,；,一侧视中枢病变可有偏盲，但黄斑回避、光反射存在；,视中枢刺激性病变可出现视觉发作，视中枢周围视觉联络区的刺激性病变可出现视幻觉发作；,左侧顶枕叶区病变可有视觉失认，对颜色、面容、图形失去辨认能力，出现对侧视野中物体的视觉忽略。,（五）岛叶与边缘叶,岛叶功能与,内脏感觉和运动,有关，刺激时可引起内脏运动和感觉，如唾液增加、吞咽、呃逆、胃肠蠕动、恶心、饱胀感等；,边缘叶包括隔区、扣带回、海马旁回、海马、齿状回等，参与内脏与精神活动，损害时出现,情绪,改变、记忆丧失、意识障碍、幻觉、,行为,异常、,智能,减退等精神症状。,二、内囊,内囊由白质纤维构成，位于尾状核、丘脑、豆状核之间；,结构上分为：内囊前肢、内囊后肢、内囊膝部；,内囊为脑出血和脑梗死的好发部位；,一侧内囊区病变可出现对侧肢体“三偏综合征”。,三、基底核,（见锥体外系部分）,四、间脑（丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑）,(自学内容),五、脑干,脑干病变的临床特点：,交叉性麻痹或交叉性感觉障碍,，即病变同侧的周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪；病变同侧面部感觉障碍和对侧肢体偏身感觉障碍。,脑干损害的定位是根据脑神经的平面来决定。,五、脑干,延髓外侧综合征（Wallenberg syndrome):小脑后下动脉综合征，常见小脑后下动脉闭塞或部分阻塞所致。,主要表现：眩晕、眼震，延髓麻痹，交叉性感觉障碍，同侧肢体共济失调，同侧Horner综合征。,五、脑干,脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome）：由小脑前下动脉阻塞造成，主要表现为患侧眼球不能外展、周围性面瘫及对侧中枢性偏瘫，也可出现对侧偏身感觉障碍。,中脑腹侧部综合征，又称大脑脚综合征(Weber syndrome)：大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经，主要表现为患侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。,六、小脑,小脑功能：保持身体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调动作的准确性；,小脑半球损害可出现同侧肢体的共济失调，小脑蚓部损害可出现躯干的共济失调。,七、脊髓,脊髓是中枢神经的低级部分，是躯干和四肢的初级反射中枢；,主要功能为沟通周围神经和大脑的联系，正常脊髓的活动总是在大脑的控制下完成的；,脊髓损害的定位诊断详见脊髓部分。,第三章 神经系统疾病的病史采集和体格检查,第一节 病史采集,第二节 神经系统体格检查,第三节,意识障碍,第四节,言语障碍、失用症及失认症,第三节 意识障碍,意识障碍定义,意识,是指个体对外界环境、自身状况以及它们相互联系的确认。包括: 觉醒状态：即与睡眠呈周期性交替的清醒状态； 意识内容：即高级皮质活动，包括感知、思维、记忆、注意、智能、情感和意志活动等。,意识障碍,是指上述能力的减退或消失。,Maintaining of consciousness,意识维持,internal sensory 内感觉冲动,external sensory 外感觉冲动,Brainstem reticular formation 脑干网状结构,Thalamus 丘 脑,Cerebral hemispheres,大,脑,皮,层,意识障碍的解剖与生理基础,觉醒水平障碍：由上行网状激活系统和大,脑皮质的广泛损害造成,意识内容变化：主要由大脑皮质病变造成,意识障碍的分类,觉醒障碍,意识内容障碍为主的意识障碍,以意识范围改变为主的意识障碍,特殊类型的意识障碍,一 觉醒障碍(上行网状激动系统受损/抑制 ),嗜睡,病理性思睡，持续睡眠；可被唤醒，并能正确回,答问题，做出各种反应；刺激除去后又再入睡,昏睡,一般外界刺激不能使其觉醒,，,强刺激可被唤醒，,但很快入睡；醒时回答问题模糊或答非所问,昏迷,意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周,期，,任何刺激不能使意识障碍程度减轻或转为清,醒，分 为三阶段：,-浅昏迷：,睁眼反射消失，无自发言语和有目的活动；,对疼痛刺激有反应，脑干反射存在,-中度昏迷：,剧烈刺激可有防御反应，角膜反射减弱，,瞳孔反射迟顿，眼球无转动,-,深昏迷,：全身肌肉松驰，对各种刺激全无反应，眼球,固定，瞳孔散大，脑干反射消失，生命体征不平稳,二 意识内容障碍为主的意识障碍,意识模糊：,注意力缺陷，定向力障碍多不严重（时间定,向障碍相对严重），情感淡漠、嗜睡，随意运,动减少，言语不连贯。,谵妄状态：,注意力、定向力、自知力障碍，出现错觉、幻,觉，躁动不安、言语杂乱、焦虑、恐惧，多伴,有觉醒-睡眠周期紊乱，可间歇性嗜睡。病情呈,波动性，夜间加重，白天减轻,三 以意识范围改变为主的意识障碍,朦胧状态,意识范围缩小，同时伴有意识清晰 度降低。,常突然发生，经过短暂,，,病人意识狭窄，定向障碍，,对周围个别事物经常歪曲，可出现妄想、恐怖性视幻,觉与激烈的情感，如恐惧、愤怒等。意识恢复后不能,回忆,或只能作片段回忆。多见于癫痫和癔症,漫游性自动症,是意识朦胧状态的特殊形式，以不具,有幻觉、妄想和情绪改变为特点。通常持续时间较,短，突发突止；清醒后不能回忆。多见于癫痫和癔症,四 特殊类型的意识障碍,最低意识状态,去大脑皮质状态,植物状态,最低意识状态,是一种严重的意识障碍形式，意识内容受到严重损害，意识清晰度明显降低，但其行为表明存在微弱而肯定的对自身和环境刺激的认知，有自发的睁眼和觉醒睡眠周期。,去大脑皮质状态,大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构的功能仍然存在。 表现为：,能睁眼或出现无目的眼球转动；,对言语及外界刺激缺乏有意识的反应或有目的肢体,活动；,脑干反射及自主神经功能存在，可出现原始反射；,存在睡眠觉醒周期，但时间紊乱；,缺乏情感反应；,四肢腱反射亢进，病理反射阳性；,双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，,足跖屈,植物状态,，有反射性或自发性睁眼，但对自身和周围环境的存在缺乏认知能力,，呼之不应，不能与外界交流,，哭笑和皱眉蹙额变化无常，与相应刺激没有关系,，存在睡眠觉醒周期,，脑干和脊髓反射如吸吮、咀嚼、吞咽、瞳孔对光反射、头眼反射、强握反射和腱反射均存在。大小便失禁,，没有自主动作、模仿动作以及刺激后的躲避行为,持续性植物状态,是指脑外伤后植物状态持续12月以,上，非外伤性病因导致的植物持续状态持续3月以上,第四节 言语障碍、失用症及失认症,失语症和构音障碍是神经系统疾病常见的语言和言语障碍形式，分析其表现特点有助于定位诊断，对某些疾病还有助于定性诊断。,失用症或是失认症单独发生很少见，多数患者同时伴有失语症。,一 失语症,是指意识清楚情况下，由于大脑优势半球语言中枢的病变导致的语言表达或理解障碍,一 失语症,分类,运动性失语,又称Broca失语。能理解他人言语，发音和构音正常，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子。优势半球额下回后部病变,感觉性失语,又称Wernicke失语。听力正常，但不能理解他人和自己的言语。自己的言语尽管流利，但缺乏逻辑，让人难以理解。优势半球颞上回后部病变,命名性失语,对语言的理解正常，自发言语和言语的复述较流利，但对物体的命名发生障碍。优势半球颞中回后部病变,失写症,手部运动功能正常，但丧失书写的能力，或写出的内容存在词汇、语义和语法方面的错误。优势半球额中回病变,失读症,视力正常，但不能辨识书面文字，不能理解文字意义。优势半球顶叶角回病变,二 构音障碍,是和发音相关的中枢神经、周围神经或肌肉疾病导致的一类言语障碍的总称,二 构音障碍,不同部位病变导致构音障碍特点,：,上运动神经元损害,单侧皮质延髓束病变,：对侧中枢性面瘫和舌瘫，,表现辅音部分不清晰，发音和语音共鸣正常,双侧皮质延髓束病变,：假性球麻痹，表现说话,带鼻音、声音嘶哑和言语缓慢。伴有吞咽困难、,饮水呛咳、咽反射亢进和强迫性哭笑等,基底节病变,构音缓慢而含糊，声调低沉，发音单调，口吃样,重复言语,二 构音障碍,小脑病变,构音含糊，音节缓慢拖长，声音强弱不等甚至呈,爆发样，言语不连贯，呈吟诗样或分节样，又称,共济失调性构音障碍,下运动神经元损害,支配发音和构音器官肌肉的脑神经核和（或）脑,神经、以及司呼吸机的脊神经病变，可造成迟缓,性构音障碍，表现发音费力和声音强度减弱,肌肉病变,表现类似下运动神经元损害，按原发病不同伴随,其他相应的临床症状,三 失用症,指在意识清楚、无感觉和运动功能障碍或其不足以影响相关活动的情况下，患者丧失完成有目的复杂活动的能力,三 失用症,分类,肢体运动失用,优势半球顶叶下部病变。不能完成有目的的复杂动作，执行指令、模仿和自发动作均受影响，多见于上肢,观念性失用,优势半球顶叶较广泛损害。能够完成复杂行为中的单一或分解动作，但不能把各分解动作按逻辑顺序有机结合构成完整行为,结构性失用,两侧半球顶、枕叶交界部位病变。无个别动作的失用，也能理解空间排列的位置关系，但涉及空间结构关系的复杂行为能力受到损害,穿衣失用,非优势半球顶叶病变。不能正确的穿衣裤，衣裤的内外不分，穿衣袖 困难,四 失认症,指患者在意识清楚、基本感知功能正常的情况下，不能通过特定感觉辨识以往熟悉的物体,四 失认症,分类,视觉失认,视力能够看到物体，但不能辨认视觉对象。见,于枕叶病变,听觉失认,听力能够闻及，但不能辨别原来熟悉的东西。,见于两侧听觉联络皮质、颞上回中部或优势侧,半球颞叶皮质下白质病变,触觉失认,触压觉、温度觉和本体觉正常，但不能通过触,摸辨认原来熟悉的物体。见于两侧半球顶叶角,回和缘上回病变,体像障碍,基本感知功能正常，但对自己身体部位的存在、空,间位置和各部分之间的关系认知障碍。见于非优,势侧半球顶叶病变,第四章 神经系统疾病的辅助检查第五章 神经心理学检查,(自学内容),第六章 神经系统疾病的诊断原则,神经系统疾病的诊断,确立诊断的三步骤：收集资料、定位诊断、定性诊断。,定位诊断（解剖诊断）,：根据病人的症状、体征等临床资料提供的线索，确定神经系统疾病损害的部位。,定性诊断（病理、病因诊断）,：根据病人主要症状、体征的发展变化，结合神经系统检查和辅助检查，对疾病性质做出正确的判断。,一、收集资料,病史采集、神经系统检查和辅助检查是收集资料的三个主要环节。,病史采集：抓住主诉，注意过程，强调真实、系统、完整。,神经系统检查：定位诊断的关键。强调有计划有步骤进行，既要全面、系统，又要快捷、突出重点。,辅助检查：确诊的重要手段。既要根据诊断技术的特点，也要考虑病人的承受能力。,二、定位诊断,定位诊断是依据神经系统的解剖、生理和病理知识，对疾病损害的部位作出诊断。,首先应确定病变损害水平。,要明确病变空间分布：局灶性、多灶性、弥散性、系统性。,定位诊断通常遵循“一元论”的原则。,要高度重视首发症状，可能提示病变的主要部位，有时还可指示病变的性质。,二、定位诊断,肌肉病变：常见症状和体征，无力、萎缩、触痛、假性肥大等，常无感觉障碍。,周围神经病变：相应支配区的感觉、运动、自主神经症状；症状体征不尽相同；多发性神经病为四肢远端对称性感觉、运动和自主神经功能障碍。,二、定位诊断,脊髓病变：横贯性损害表现为四肢瘫或截瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍；半切损害为Brown-Sequard综合征；脊髓的系统性损害；节段性感觉障碍。,脑干病变：一侧损害为交叉性运动-感觉障碍；双侧损害为两侧脑神经、锥体束和感觉传导束受损的症状。,二、定位诊断,小脑病变：共济失调、眼球震颤、构音障碍、肌张力障碍。,大脑半球病变：一侧病变常有病灶对侧中枢性面瘫、舌瘫、偏瘫和偏身感觉障碍等。深部基底核损害有运动障碍，如运动减少、运动增多或共济失调等。弥漫性损害常有意识障碍、精神症状、惊厥、肢体瘫痪和感觉障碍等。,二、定位诊断,额叶病变：强握反射、运动性失语、失写、精神症状和癫痫发作等。,顶叶病变：感觉障碍、失读、失用等。,颞叶病变：象限偏盲、感觉性失语、钩回发作等。,枕叶病变：视野缺损、有视觉先兆的癫痫发作等。,三、定性诊断,定性诊断的目的是确定疾病的病因和病理。,不同类型的疾病有着各自不同的演变规律，依据病人主要症状的发展变化，结合神经系统检查和辅助检查结果，能够正确判断疾病的性质。,对发病不典型，病因不明确的疑难重症病例，暂时不能作出明确的定性诊断者，应继续收集证据，追踪观察。,三、定性诊断,感染性疾病：急性或亚急性起病；全身感染的症状和体征；神经系统症状弥散，可有脑、脑膜、脊髓损害等；血液和CSF可找到病原学证据。,外伤：外伤史；神经系统症状和体征与外伤有关；辅助检查结果支持。,血管性疾病：发病急；有血管危险因素；有头痛、呕吐、肢体瘫痪、意识障碍、失语等症状和体征。,三、定性诊断,肿瘤：起病缓慢，渐加重；头痛、呕吐、视乳头水肿等；局灶性定位体征；颅脑CT/MRI检查。,遗传性疾病：遗传家族史；儿童或青春期起病；缓慢进行性发展；基因分析有助于诊断。,营养和代谢障碍：有引起营养和代谢障碍的原因；起病缓慢，病程较长；有其他脏器受损的证据。,三、定性诊断,中毒与环境有关的疾病：病史很重要；急、慢性起病；神经系统症状和病理损害与药物或毒物相符；有其他脏器受损证据；毒物或药物分析有助于诊断。,脱髓鞘性疾病：急性或亚急性起病；病灶分布弥散；有缓解和复发倾向，部分病例起病缓慢，呈进行性加重。如,MS,、急性播散性脑脊髓炎等。,三、定性诊断,产伤与发育异常：颅内出血、缺血缺氧性脑病是常见的围产期损伤；许多发育异常或先天性神经疾病是引起脑瘫、高级神经功能障碍的重要原因。,系统疾病伴发的神经损害：各脏器疾病可并发神经系统损害；急性、亚急性、慢性起病；神经症状分布广泛，演变过程与系统疾病有密切关系；可同时有脑、脊髓、周围神经、肌肉、关节和皮肤损害，出现不同的症状组合。,神经系统疾病的诊断原则,遵循科学，认真对待，避免草率和主观。,尽量采用“一元化”推理。,部分病例可经过初步诊断、修正诊断、最后诊断才能作出正确的结论。,个别病例采用最先进的检查手段和病理检查仍然不能明确时，可给予意向性诊断，治疗试验和随访观察是十分必要的。,Thanks,