特殊类型的前列腺肿瘤

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,特殊类型的前列腺恶性肿瘤,北京大学第三医院泌尿外科 田晓军,吴阶平泌尿外科学,：前列腺腺癌,坎贝尔泌尿外科学,：前列腺腺癌,发病率：,腺癌：,95,其它恶性肿瘤：,5,特 点,发病年龄小,恶性程度高,局部侵犯广,远处转移快,内分泌治疗无效,早期诊断、早期治疗关键,类 型,移行细胞癌,鳞状上皮癌,神经内分泌小细胞癌,肉瘤,移行细胞癌,1952,年,Melicow,和,Hollowell,首先报告前列腺移行细胞癌与膀胱移行细胞癌共存的现象,并用,Bowen,病来命名,Ortega,等称为,Paget,病,尿道周围腺上皮内癌或导管内癌,70,年代,Ende,等首次报道原发性前列腺移行细胞癌,定名为前列腺移行细胞癌,前列腺移行上皮自身单独恶变,或与膀胱癌同时或先后发生,即尿道上皮癌多中心生长的一部分，一般认为前列腺移行细胞癌起源于前列腺尿道周围腺体导管的移行上皮,膀胱移行细胞癌浸润扩散至前列腺：,1.,经尿道迁延浸润,先侵犯腺泡及导管,再浸润间质,膀胱颈和三角区的移行细胞癌易侵袭前列腺,2.,经肌层浸润前列腺,发生于膀胱癌晚期,膀胱癌穿透膀胱壁,浸润前列腺间质,然后累及腺管,尿路移行上皮癌种植,非常罕见,发生机制,发病年龄在6065,岁,临床表现与膀胱癌相近：血尿、排尿困难、尿路刺激症状、肛门疼痛、尿路梗阻、肾积水等,前列腺移行细胞癌可转移至骨、肺、肝、骨髓等,早期前列腺指检无异常发现,血,PSA,及酸性磷酸酶大多正常,临床特点,经尿道活检阳性率为,90 %,经直肠活检阳性率为,40 %,多中心、多次复发的膀胱移行细胞癌和原位癌以及三角区、颈部的膀胱癌易并发,积极行经尿道前列腺活检,前列腺移行细胞癌浸润间质及周围精囊、射精管等在经直肠前列腺,B,超上多表现为低回声区,前列腺尿道黏膜及黏膜下导管的移行细胞癌则无特殊表现,CT,和,MRI,对发现膀胱癌经肌层浸润前列腺、精囊以及淋巴结转移有指导意义,前列腺移行细胞癌基底膜的完整性分期,前列腺移行细胞癌的来源分期,不应该按目前的,Jewett,和,Strong,分期和,TNM,分期,都将侵犯前列腺的移行细胞癌归为,D1,期及,T4aN0M0,因为它们的预后不尽相同,理想的前列腺移行细胞癌分期应能将原位的和浸润性前列腺移性细胞癌区分,并能反映原发膀胱癌的分期和浸润前列腺的途径,分 期,Cheville,等临床和病理特征,将此病分为五类,:,前列腺部尿道的原位移行细胞癌,前列腺腺管和腺泡的原位癌,前列腺移行细胞癌并有基质侵犯,前列腺移行细胞癌侵犯包膜外或,/,和侵犯精囊,并发有淋巴结的转移,对判断患者的预后具有重要意义,与前列腺原位癌相比,其他,4,种类型的生存率明显降低,治 疗,继发于膀胱移行细胞癌的依据膀胱癌的治疗原则,原发性前列腺移行细胞癌的治疗无明确治疗方案,内分泌治疗对前列腺移行细胞癌无效,膀胱癌合并前列腺移行细胞癌根治性膀胱前列腺尿道全切,高分化膀胱癌,( Ta , T1),并发前列腺原位癌的病例可以尝试,TURP,TURBT,卡介苗灌注化疗,术后辅助化疗有助于提高生存率,并减轻相关症状,放疗有助于局部控制病灶,单独放疗效果差,治 疗,预 后,单纯前列腺移行细胞癌：预后差,合并,有,前列腺腺癌,：,预后更差,原发性前列腺移行细胞癌：很少有生存,2,年以上,继发性前列腺移行细胞癌：,5,年生存率为,30 %,尿道来源的间质浸润前列腺移行细胞癌在原发膀胱肿瘤的生存率基础上明显下降,间质浸润,精囊浸润,淋巴结转移,原发膀胱肿瘤分期,预后的决定因素,Take home message,常与膀胱移行细胞癌伴发,症状与膀胱移行细胞癌类似,PSA,不高,经尿道活检,早期发现，根治性切除,鳞状细胞癌,SCCP,概 述,临床罕见,前列腺恶性肿瘤的0.2 %0. 6 %,发病年龄为,67,75,岁,平均,70,岁,发病原因尚不清楚,可能起源于前列腺部尿道移行上皮及尿道周围部导管,发生机制,SCCP,多继发于经抗雄激素治疗或放疗后的腺癌患者,这可能与治疗后腺泡、导管鳞状上皮化生有关,SCCP,与膀胱或尿道结石长期刺激膀胱或尿道周围腺体导致腺上皮鳞状化生及恶变有关,SCCP,的发生可能与多向分化潜能的前列腺干细胞有关,临床表现,早期诊断困难,类似于,BPH ,主要为进行性排尿困难症状,部分患者伴有血尿,可表现为前列腺炎症状,直肠指诊和,B,超检查与,BPH,很难鉴别,因此,临床上常将,SCCP,误诊为,BPH,比腺癌恶性程度高,转移早,转移部位：髂、腹股沟、闭孔和主动脉周围淋巴结以及周围组织如膀胱、精囊,早期发生骨转移者,表现为骨骼疼痛，溶骨性改变,前列腺特异抗原,( PSA),、酸性磷酸酶,PAP,大多在正常值范围,SCCP,首诊多被误诊为,BPH ,行手术治疗后经病理检查才确诊,病理学特点,病理：与前列腺鳞状上皮化生相鉴别,放疗后或长期抗雄激素治疗后的鳞状细胞化生,慢性前列腺炎时的鳞状上皮化生,前列腺梗死时的鳞状上皮化生,两者鉴别要点为,:,鳞状上皮化生细胞无异型性和病理性核分裂像,而鳞癌细胞两者均明显,预后与治疗,恶性程度高,转移早,预后差,诊断后平均生存时间仅为,6,14,个月,治疗方案是以手术切除为主的综合治疗,根治性膀胱前列腺切除加盆腔淋巴结切除术,对单一抗雄激素或全雄激素阻断治疗无效,Take home message,与鳞状上皮化生相关,症状与前列腺增生类似,PSA,不高,恶性程度高，转移早,早期发现，根治性膀胱前列腺切除,神经内分泌小细胞癌,小细胞癌常发生于肺部,肺外组织的小细胞癌临床罕见,发生率为,0.1-0.4%,前列腺的小细胞癌占前列腺癌不足,1%,前列腺小细胞癌是前列腺神经内分泌癌一种类型,具有神经内分泌功能,部分病例可出现综合征或异常分泌抗利尿激素、降钙素、儿茶酚胺等,可单独以小细胞癌形式存在,也可伴前列腺腺癌,高度侵袭性、早期转移、进展快,临床表现,前列腺小细胞癌较腺癌低龄发病,病变部位多发生于前列腺的外周带,早期无症状,肿瘤可以浸润和压迫膀肤、直肠等器官,造成排尿或排便困难,与肺小细胞癌相似的临床特性,常伴有综合征和副癌综合征,转移部位包括肝、骨、肺、脑及区域淋巴结,PSA,通常正常，不能作为肿瘤标志物,缺乏特异性临床表现,易根据其症状和发病的年龄特征,误诊为前列腺炎或其他感染性疾病,根据体检和影像学检查,易误诊为前列腺肉瘤,对具有尿频、尿急、排尿困难等下尿路症状的患者,尤其是对经过治疗症状无改善或加重的患者,应予以重视,组织学起源,前列腺小细胞癌起源于全能干细胞,分化为腺癌或小细胞癌等各种类型,小细胞癌可与经典腺癌混合存在,腺癌中出现小细胞癌成分是肿瘤在进展过程中恶性程度增高的表现,提示预后不良,鉴别：恶性淋巴瘤、促结缔组织生成性小圆形细胞肿瘤和转移性小细胞癌,诊疗及预后,早期行根治切除术可取得较好疗效,即使有局部浸润,也应该行根治术或姑息切除术,去势治疗无效,晚期病例主要应用化疗：环磷酞胺、阿霉素、长春碱、顺铂,病例,1,Take home message,可与前列腺腺癌伴发,有神经内分泌功能，症状可有副癌综合征表现,PSA,不高,可行化疗,早期发现，根治性切除,肉 瘤,国外报道肉瘤发病率为,0 . 11 %,国内报道为,2. 7 %,7. 15 %,发病年龄较轻,10,岁以下儿童患者约占,50 % ,成人中则以青年人居多,前列腺肉瘤来源于中胚层组织,最常见类型为横纹肌和平滑肌肉瘤,病因目前尚不清楚,可能与胚胎发生、发育畸形、前列腺炎等有关,临床表现,早期无明显临床症状,出现症状时多数已属晚期,可引起尿潴留及上尿路积水,肿瘤侵犯膀胱时可出现膀胱刺激症和血尿,盆腔和会阴部的疼痛,也可因转移症状就诊,PSA,大多正常,穿刺活检,警 惕,1),青少年及中年患者,以进行性排尿困难并急性尿潴留就诊者,2),影像学提示前列腺体积增大,形态不规则,有占位性病变时且,PSA,值在正常范围内者,3),出现肺部转移病灶或骨转移病灶。,治疗及预后,治疗方法是以手术,(,包括根治性前列腺膀胱切除和全盆腔脏器切除,),为主的综合治疗,对局限于前列腺包膜内而无局部浸润的前列腺肉瘤,可选择根治性前列腺切除术,已有转移或局部浸润固定且切除困难者,可行姑息性手术缓解症状,包括经尿道前列腺切除术,术后辅助放疗和化疗可以提高患者生存率,预后差,国外报道,1,、,3,、,5,年生存率分别为,81 %,、,43 % , 38 %,影响预后的因素包括切缘阳性率、肿瘤分期、有无远处转移等,与类型和肿瘤大小无关,前列腺肉瘤局部复发十分常见,根治性手术后应对患者应行密切的监测以便及时处理,对复发者可行局部挽救性切除术以延长生存时间,病例,男性患者，,37,岁,主诉：排尿不畅,2,月,既往史：无特殊,直肠指诊：前列腺增大，光滑，质韧，未触及结节、中央沟消失,查体无阳性体征,PSA,：,1.66,胸部,CT:,未见异常,超声：腹部脏器及腹腔淋巴结未见异常,前列腺核磁：前列腺癌，盆腔淋巴结转移,外院穿刺病理：前列腺肉瘤（经北京各大医院病理科会诊）,手术：腹腔镜膀胱、前列腺根治性切除术，盆腔淋巴结清扫，回肠膀胱术,术中失血：,500ml,未输血,病理：前列腺胚胎性横纹肌肉瘤，肿瘤大小,1074cm,，尿道的前列腺部可见肿瘤侵犯，膀胱壁粘膜下可见肿瘤浸润，断端未见肿瘤，膀胱底部右上方淋巴结,1/1,，右闭孔淋巴结,8/10,术后,1,个月：,胸部,CT,：右肺多发小结节，肺转移瘤？,术后,40,天：静脉化疗：,表阿霉素，环磷酰胺、顺铂,术后,80,天：第二次化疗,盆腔,CT,：左髂血管周围淋巴结肿大,术后,120,天：第三次化疗,术后,7,个月：,CT,：双侧髂血管周围肿大淋巴结，部分融合，骶前软组织肿块伴盆腔多发融合淋巴结，考虑肿瘤转移。,胸部,CT,：双肺转移瘤，较前增大、增多,多吉美靶向治疗,Take home message,发病年龄小,症状进展,PSA,不高,早期发现，根治性切除,谢 谢,