资源描述
Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,1,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,特发性血小板减少性紫癜,(Idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP),9/21/2024,1,教学大纲的要求:,1、,掌握,本病诊断要点及治疗原则。,2、,熟悉,常见的病因。,3、,了解,本病的发病机制。,9/21/2024,2,一、概念,定义:,ITP系血小板,免疫性,破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏,出血,,血小板减少,骨髓,巨核细胞发育、成熟障碍,,血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。,分型:,临床可分为,急性型,和,慢性型,。,发病情况:,AITP多见于儿童,CITP好发于40岁以下之女性,女:男约为4:1。,9/21/2024,3,二、病因与发病机制,1、感染 :,细菌或病毒,2、免疫因素 :,抗血小板抗体,3、肝脾的作用:,抗体产生、破坏血小板,4、遗传因素:,HLA-DRW,9,及HLA-DQW,3,5、其他因素:,雌激素,9/21/2024,4,三、临床表现,(一)起病:,急性型:,半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史,特别是有病毒感染史及表现。,慢性型:,主要见于40岁以前之青年女性。起病隐袭,一般无前驱症状,较难确定发病时间,病程迁延已,半年,以上。,9/21/2024,5,(二)出血:,急性型(慢性型急性发作):,出血严重,除皮肤粘膜出血外,,尚有“湿性紫癜”和内脏出血,甚至颅内出血。,慢性型:,以皮肤粘膜出血为主,也可有龈血。,(三)其他表现:,贫血(与出血一致);,慢性型反复发作者可有轻度脾肿大。,9/21/2024,6,四、实验室检查,1、血常规,:,急性型,血小板多在2010,9,/L以下,,慢性型,常在5010,9,/L左右;,血小板平均体积偏大,易见大型血小板;,出血时间延长,血块收缩不良;,血小板功能一般正常。,9/21/2024,7,2、骨髓像:,急性型,骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,,慢性型,骨髓巨核细胞显著增加;,巨核细胞发育成熟障碍,,急性型,者尤甚,,幼稚巨核细胞及颗粒巨核细胞增加;,慢,性型,主要是颗粒巨增多;,有血小板形成的巨核细胞显著减少。,3、PAIg及PAC,3,:,80%阳性,4、其他:,pt寿命缩短,贫血,Evans Syn.,9/21/2024,8,五、诊断与鉴别诊断,诊断标准:,(1994年12月第五全国血栓与止血学术会议修订)1多次实验室检查血小板计数减少。2脾脏不肿大或仅轻度肿大。3骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。4以下检查中应具备其中一项:(1)泼尼松治疗有效。(2)切脾治疗有效。(3)PAIg增多。 (4)PAC,3,增多。(5)血小板寿命缩短。5排除继发性血小板减少症。,9/21/2024,9,鉴别诊断:,1、急性型与慢性型鉴别;,2、继发性血小板减少,再生障碍性贫血;,白血病;,系统性红斑狼疮;,药物性免疫性血小板减少等。,3、与过敏性紫癜鉴别。,9/21/2024,10,六、治疗,(一)一般治疗:,出血严重者应注意休息。血小板低于2010,9,/L者,应严格卧床,避免外伤。止血药物的应用及局部止血。,9/21/2024,11,(二)经典治疗:,1、糖皮质激素:,作用机制:,减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应;,抑制单-吞噬细胞系统对血小板的破坏;改善毛细血管通透性;刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。,剂量与用法,:,泼尼松30-60mg/d, 病情严重者用地塞米松或甲强龙静脉滴注,好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减5mg),最后以5-10mg/d维持治疗,持续3-6个月。,疗效:,近期有效率70-90%,用药2-3天后出血好转,以后血小板开始上升(80%在2 周内上升)。,副作用:,9/21/2024,12,2、脾切除,适应证:,正规糖皮质激素治疗3-6个月无效;,泼尼松维持量每日需大于30mg;,有糖皮质激素使用禁忌证;,51,Cr扫描脾区放射指数增高。,禁忌证:,年龄小于2岁;,妊娠期;,因其他疾病不能耐受手术。,疗效:,有效率约为70%-90%。无效者对糖皮质激,素的需要量亦可减少。,目前脾动脉栓塞替代脾切除,亦有一定的效果。,9/21/2024,13,3、免疫抑制剂,适应证:,糖皮质激素或切脾疗效不佳者;,有使用糖皮质激素或切脾禁忌证;,与糖皮质激素合用以提高疗效及,减少糖皮质激素的用量。,药物:,长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环,孢素等。,用法:,最常用的是长春新碱,在AITP或CITP急性发作者可在病初在使用激素的同时,用2mg静注,在CITP用1mg静滴维持6-8小时,每周一次,连用4-6次,收到了较好的疗效。,9/21/2024,14,(三)其他治疗,丹那唑、氨肽素、中药等。,(四)急症处理,1、血小板悬液输注:,在使用激素的基础上应用。,2、静脉注射丙种球蛋白,:日,静脉滴注,4-5日为一疗程,1个月后可重复。,3、血浆置换:,在3-5日内,连续3次以上,每次置换3000ml血浆。,4、大剂量甲泼尼龙:,,静脉滴注,3-5日一疗程,然后再用口服维持。,9/21/2024,15,ITP的疗效参考标准:,1、显效:,无出血,血小板恢复正常,持续3个月以上,两年以上无复发者为基本治愈。,2、良效:,无或基本无出血,血小板上升至5010,9,/L以上或较原来水平升高3010,9,/L以上,持续2月。,3、进步:,出血改善,血小板有所上升,持续半个月以上。,4、无效:,出血及血小板计数均无改善。,9/21/2024,16,9/21/2024,17,9/21/2024,18,9/21/2024,19,9/21/2024,20,9/21/2024,21,
展开阅读全文