胆囊腺肌增生症

,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2017/5/8,#,胆囊腺肌增生症（,adenomyomatosis of the gallbladder, AGB,）又称胆囊腺肌瘤病（,adenomyomatous hyperplasia of the gallbladder,），胆囊憩室病,(diverticular disease of the gallbladder),等。属于胆囊增生疾病,是一种胆囊黏膜上皮增生、肌层肥厚、黏膜上皮陷入并穿过肥厚的肌层形成胆囊壁内憩室的病变。此病约占胆囊疾病的,5,，男女比例,1:3 ,好发年龄,30,60,岁，偶见于儿童。,胆囊（,gall bladder,）分底、体、颈三部，颈部连接胆囊管。胆囊壁由黏膜、肌层和外膜三层组成,。,黏膜有许多高而分支的皱襞突入腔内。胆囊收缩排空时，皱襞高达而分支；胆囊充盈扩张时，皱襞减少、变矮。黏膜上皮为单层柱状。细胞游离面有许多微绒毛，细胞核位于基部，核上区胞质内线粒体和粗面内质网发达，顶部胞质内可见少量黏原颗粒。上皮细胞有一定的分泌作用，但以吸收功能为主。固有层为薄层结缔组织，有较丰富的血管、淋巴管和弹性纤维。,肌层薄厚不一，胆囊底部较厚，颈部较薄，平滑肌纤维排列不甚规则，大致有环形、斜行、纵行，肌束间弹性纤维较多。外膜较厚，为疏松结缔组织，含血管、淋巴管和神经等，外膜表面大部覆以浆膜。,Micrograph of a normal gallbladder wall. H&E stain.,胆囊的功能是贮存和浓缩胆汁。胆囊上皮细胞主动吸收胆汁中的水和无机盐，主要是,Na+,、,Ca2+,、,Cl-,和重碳酸盐。胆囊每小时吸收水,3ml,，使胆汁浓缩,4-10,倍。胆囊的收缩可使胆汁排出并调节胆管内的压力。从肝排出的胆汁，由于胆总管括约肌呈收缩状态，胆汁流入舒张的胆囊内贮存浓缩。进食后，胆囊持续收缩,30-60,分钟，胆总管括约肌松弛，将胆汁排入肠腔。胆囊的分泌、吸收和浓缩功能受神经和体液的调节。交感神经兴奋可促进胆囊吸收水和使胆囊肌松弛；迷走神经兴奋使胆囊肌收缩，排出胆汁。在胃大部分切除后的患者，由于迷走神经损伤，胆囊肌松弛，容易发生胆石症。胆囊的收缩排空也受激素的调节，进食后尤其在高脂肪食物后，小肠内分泌细胞分泌胆囊收缩素，经血流至胆囊，刺激胆囊肌层收缩，排出胆汁。,本病病理组织学主要特点为：胆囊的黏膜上皮不同程度的增生。增生的黏膜伸入肌层或接近浆膜层形成许多细小窦状结构，即罗-阿氏窦（Rokitansky - aschoff sinuse, RAS）。位置较深或窦口出现狭窄的罗阿氏窦容易伴有胆汁淤积、胆固醇结晶，继发炎症。罗-阿氏窦周围环绕数量不等的增生平滑肌组织，肌层明显增厚、结构紊乱或被增生的腺体分隔。,目前有如下几种学说阐明此病的发病机理：与胚胎期胆囊芽囊化不全有关。胆囊动力学障碍导致胆囊内压力增高, 使黏膜伸入下层和肌层而形成罗阿氏窦有关,病因：,ADM,病因目前尚未十分清楚,多数学者认为该病是由于胆囊粘膜增生面积加大和平滑肌增生所致胆囊壁肥厚,加上胆囊壁的神经纤维异常增生,以及在胆囊胚芽囊化不全基础上逐渐演变的结果。,也有人认为本病的发生可能是在慢性炎症的基础上,胆囊神经原性功能障碍,由此可使胆囊动力异常,特别是胆囊颈部括约肌痉挛性收缩,使胆汁排流受限,囊内压力异常升高,粘膜陷入肌层形成憩室和诱导肌层增生肥厚。,还有人认为胆囊结石及胆囊慢性炎症的长期刺激是导致此病发生的重要因素。,名称来源,They are named after Carl Freiherr von Rokitansky (1804-1878), a pathologist in Vienna, Austria who was born in Hradec Krlov (German: Kniggrtz), Bohemia, and Ludwig Aschoff (1866-1942), a pathologist in Bonn, Germany.,分型：,根据病变范围和程度将此病分为四型和三型。四型包括：弥漫型，约占，病变累及整个胆囊；环形，约占，病变可位于胆囊管至漏斗部之间、漏斗部和中间部或中间部至基底部；节段型，约占，根据受累部进一步划分为：近端型、远程型、中间型、中间远程型；基底局限型，约占，多位于胆囊底部。,更多学者将胆囊腺肌增生症分为三型：弥漫型；节段型，好发于胆囊中部，增厚的胆囊壁可造成环形狭窄,胆囊成葫芦状；局限型，常发生于胆囊底部。,根据增生的部位和范围，分为三型：,（,1,）弥漫型：,整个胆囊壁均有增生。胆囊壁增厚，胆道造影时，造影剂可,进入罗,-,阿氏窦，可在增厚的胆囊壁内出现点状阴影。,（,2,）节段型：,好发于胆囊中部，胆囊壁的一段发生增生，增厚的胆囊壁可,造成环形狭窄,胆囊成葫芦状。,（,3,）局限型：,常发生于胆囊底部，胆囊壁局部发生明显增厚，常为单发，,易被误为肿瘤，该型可分有内翻、外翻和中间位三种表现。,本病原因不明，可能与慢性感染、先天性上皮,-,肌的退行性改变和胚胎发育时胆囊芽囊化不全等有关。正常胆囊壁厚度约在,1-2mm,左右，黏膜上有高柱状上皮构成的纤维绒毛。镜下见绒毛间由上皮排列成的腺体样裂隙或窦，即罗,-,阿窦。正常此窦不穿过肌层。本症病理表现为胆囊黏膜层和肌层增生，囊壁增厚，可达正常的,3-5,倍，囊腔变小，正常黏膜上皮的罗,-,阿窦增多和扩大，并穿入肌层，形成所谓的壁内憩室。可伴胆汁瘀滞或胆石形成。按其病变范围可分弥漫型、节段型、局限型,3,种类型：,（,1,）弥漫型：较少见，胆囊黏膜层，肌层弥漫增厚，高低不平伴壁内憩室，切面可见囊样结构，故又称腺样增生性胆囊炎或囊性胆囊炎。（,2,）节段型：较常见，病变较局限，呈斑块状侵及胆囊体或底的大部分，或限于漏斗部和体部间形成环状狭窄，胆囊呈沙钟状变形。（,3,）局限型：较多见，好发于胆囊底，黏膜局限性增厚，表现为块状或结节隆突，中心有一脐凹，直径,2-3mm,。易误诊为腺瘤或肌腺瘤。,从左到右分别为：节段型、基底局限型、弥漫型,胆囊腺肌增生症是胆囊的良性增生性病变,但部分学者认为胆囊腺肌增生症是一种癌前病变,应手术切除为宜。如果,CT,或,MRI,扫描证实有胆囊壁增厚、特别是壁不规则者,以及,60,岁以上合并节段型者,需及时手术。术中应做冷冻切片,排除癌变的可能性。,临床表现：,胆囊具有高浓缩、高激惹、高排空等特点。症状有消化不良，恶心和右上腹疼痛。由于油腻食物刺激胆囊收缩，引起罗-阿氏窦迅速充盈, 随后胆囊逐渐排空，所以此病的疼痛特点为进食油腻食物后很快引起疼痛发作，数分钟后自行缓解。体格检查多数患者伴右上腹压痛。,一般病程较缓慢，多数表现为上腹部反复发作的胀痛或不适、恶心、厌油腻食物，少数可无任何症状。,CT,表现,1.,弥漫型：胆囊壁呈弥漫性较均匀性增厚，大于,5mm,，胆囊腔明显缩小，胆囊的腔内面和浆膜面均光整，肝胆界面清晰。增强扫描三期自粘膜层向肌层呈扩展性强化，强化可均匀或不均匀。,2.,局限型：胆囊壁局限性胆囊壁增厚，常见于胆囊底部，呈结节状，增厚的胆囊壁内外面均光整，其余胆囊壁未见异常增厚，增强扫描动脉期不均匀强化，门脉期及延迟期均匀强化，病灶边缘尚光整，与正常胆囊壁交界清晰。,3.,节段型：胆囊壁呈某一段或多段增厚，大于,5mm,，其余胆囊壁无增厚，增强扫描强化方式类似弥漫型。, 罗,-,阿氏窦：部分病例增厚壁内可见多个不强化低密度小囊，即罗,-,阿氏窦。多数学者认为，罗,-,阿氏窦的显示是诊断本病的直接征象，若罗,-,阿氏窦比较小，,CT,难以显示时，可仅表现为胆囊壁非特异性增厚。,罗,-,阿氏窦是胆囊腺肌增生症的特征性表现,所以罗,-,阿氏窦的显示应该是影像学检查准确诊断胆囊腺肌增生症的一个关键点。,罗,-,阿氏窦的显示取决于两个因素：即罗,-,阿氏窦要有足够大,并与胆囊腔相通。否则难以显示,因而诊断难以肯定。,无法显示罗,-,阿氏窦征象,可能有如下原因,:,（,1,）本病处于早期,病变程度较轻,数量少而体积较小；,（,2,） 因窦口狭窄致胆汁浓缩、密度增高而无法显示,;,（,3,）胆囊充盈不佳、呼吸移动、胃肠道气体伪影干扰、部分容积效应等因素。,胆囊增大，胆囊壁节段性或弥漫性增厚（厚度可大于,1cm,）、胆囊壁可见散在小点状含液小憩室，以,T2WI,显示最佳，有一定特异性，有时胆囊腺肌增生症可在胆囊底部形成肿块及胆囊浆膜下脂肪增生。胆囊浆膜下脂肪增生表现与慢性胆囊炎时围绕胆囊周围的大网膜团影像相似。,MRI,见到扩大的罗,-,阿氏窦有助于胆囊腺肌增生症的诊断。,脂肪餐试验可见胆囊收缩亢进，有助于诊断。,MRI,图像特征,胆囊底壁增厚，其内并见多个小囊状,T2WI,高信号影，同胆囊腔相通，较大病灶直径约，边缘锐利,胆囊壁局限性增厚，胆囊底壁内见多个小囊状,T1WI,低、,T2WI,高信号影，同胆囊腔相通，边缘锐利。胆囊内见一结节状低信号影， 大小约，边缘光滑锐利。,胆囊壁局限性增厚，其内并见多个小囊状,T2WI,高信号影，同胆囊腔相通，较大病灶约，边缘锐利。,受累,胆囊壁明显增厚，壁内扩张的罗,-,阿窦呈小囊状的低回声或无回声区，若有小结石存在，可见呈特征性的彗星尾状强回声。,局限型，胆囊底部呈圆锥帽状增厚。,节段型，局部增厚的囊壁向腔内突入形成所谓“三角征”。胆囊腔变窄，呈“葫芦”状胆囊，甚至完全闭合。,弥漫型，胆囊壁呈弥散性向心性肥厚，内壁凹凸不平，内腔狭窄，有时可见结石回声。,胆囊腺肌增生症的胆囊粘膜和浆膜层连续完整，增厚的胆囊壁内无明显血流信号。,超声图像特征,超声图像特征,增厚的胆囊壁内出现弥漫性、卵圆形或串珠状壁内小憩室，即罗阿氏窦，窦内若有小结石，会出现彗星尾征。胆囊壁增厚，增厚的胆囊壁内较少见血流信号。超声检查时应留意胆囊壁增厚的形态、有无分层、有无双边征及有无向囊腔内隆起，以便和其它疾病鉴别。若罗阿氏窦较小，超声检查难以显示时，声像图可仅表现为胆囊壁非特异性增厚。,脂餐试验后胆囊收缩没有减低，甚至亢进。脂餐选用油煎鸡蛋或胆囊收缩素。空腹和脂餐后在同一部位测量胆囊各个径线，通过,(,长,宽,厚,),得到胆囊容积。正常情况下，大约,30,分钟胆囊体积缩小至原体积的,1/3,1/2,。若,30,分钟后胆囊收缩尚不满意,可延迟至,60,分钟时再行检查，若仍收缩不良可认为是病理现象。胆囊腺肌增生症时，,30,分钟胆囊容积缩小,1/2,，即胆囊排空功能亢进。,胆囊大小，壁厚，欠光滑，胆囊底部胆囊壁限局性增厚，可见低回声，其内回声不均匀，可见小的无回声，囊内未见结石。,胆囊大小，壁厚，欠光滑，胆囊底可见无回声,内充满强回声。,胆囊大小，胆囊壁弥漫性增厚，厚，不光滑，壁内可见多个散在强回声光点，较大者。,慢性胆囊炎平时临床表现很不典型，病人可无特殊不适，偶有剑突下隐痛或轻度消化道症状，腹胀、嗳气，少数病例可触及右上腹肿块（胆囊积水），随呼吸上下移动，饱餐尤其是大量脂餐后，疲劳时可诱发急性发作，与急性胆囊炎临床表现一致。本病因为胆囊长期持续或间断性受到各种刺激，从而产生的慢性炎性改变，可以为急性胆囊炎反复发作所致或开始就为慢性过程，基本病因为感染，胆汁排空受阻（结石阻塞、胆囊管开口过低等）及化学刺激（结石刺激及胆汁成分改变）。由于细菌感染及化学、机械刺激，胆囊黏膜及肌层均可明显增厚。因纤维组织增生，胆囊可明显缩小。部分病例因胆囊管完全堵塞，胆汁不能流出，若无细菌感染，则胆汁内的胆红素被胆囊吸收，胆囊黏膜分泌黏液而形成粘稠透亮的白胆汁，胆囊肿大，称为胆囊积水。,95%,以上的病人合并胆囊结石。,与慢性胆囊炎鉴别：,脂餐试验具有鉴别意义，弥漫性胆囊腺肌增生症可表现为胆囊收缩功能亢进，而慢性胆囊炎可表现为收缩功能差。无罗,-,阿氏窦。,病理组织学显示慢性胆囊炎亦可出现黏膜上皮陷入肌层,但数量少，体积小(呈小管状结构)，局限于肌层较浅部位，窦隙未扩张成囊状，更重要的是肌层组织结构或排列完好。,CT,诊断慢性胆囊炎的价值有限，能看到胆囊壁增厚，胆囊内结石影，但胆囊壁厚度个体差异较大，充盈与排空时相差也很大。若充盈良好，壁厚大于,3mm,有一定意义，但一般不能作为诊断标准；若无结石，仅发现胆囊壁增厚不能做出明确诊断，有时可看到胆囊壁钙化，这是慢性胆囊炎的典型表现，但非常少见，胆囊体积多缩小，表示胆囊壁纤维化。少数可增大，表示胆囊积液，但均无特征性。,MRI,表现与,CT,类似，但对结石及胆囊壁钙化的显示较,CT,差些。,超声,鉴别在于：胆囊炎的胆囊内壁均称性增厚、比较规则, 其厚度可超过1.5cm。胆囊收缩功能减低或丧失。,与胆囊癌鉴别：,胆囊癌,早期症状多不明显，多数患者先有长期慢性胆囊炎的症状，表现为中上腹或右上腹隐痛，呈间歇状或持续性，常放射至肩、背、胸等处。发生癌肿后疼痛呈渐进性加重，胆囊可肿大，腹部可触及包块，当癌肿阻塞胆管后又可出现黄疸，同时伴有消化机能障碍等体征，晚期出现发热，腹腔积液和恶病质表现。,与胆囊癌鉴别：,胆囊癌：囊壁呈不规则增厚，胆囊的腔内面和浆膜面多不光整；多数肝胆界面消失，肝脏受侵。,病理组织学显示胆囊癌有明显的细胞异型性，无平滑肌增生，癌组织破坏胆囊壁。,超声的鉴别在于：胆囊癌者胆囊边缘不规则，增厚不匀称，壁上有结节状或不规则隆起物，胆囊颈部淋巴结可出现肿大，伴有胆囊炎收缩功能减低。,胆囊息肉样病变的腔内病灶小，常在数毫米，多发或单发，胆囊壁光滑整齐，无胆管扩张，胆囊增生性疾病均各有其特征性表现。,与,ADM,鉴别无扩大的罗,-,阿氏窦,。,与胆囊胆固醇沉着症鉴别：1960年Jutrar将胆囊胆固醇沉着症、胆囊腺肌增生症、胆囊脂肪增生性疾病等统称为胆囊增生性疾病。当胆汁中胆固醇含量高，沉积于胆囊黏膜层的巨噬细胞内产生的黄色小结节，即形成胆囊胆固醇沉着症。分局限性和弥漫性。局限性胆囊胆固醇沉着症即胆固醇息肉，超声显示圆形强回声结节附着于内壁，呈隆起样病变，常为多发性，有蒂或窄基底，无声影，不随体位改变而移动。弥漫性胆固醇沉着症的胆囊壁模糊，内壁有广泛分布的栗米大小，中等回声结节。而胆囊腺肌增生症的图像特点是胆囊壁增厚、增厚的胆囊壁内出现罗阿氏窦、窦内若有小结石会出现彗星尾征。,预后：,最初，此病被认为是一种良性胆囊疾患，无恶变的可能。近年来，一些学者的研究否定了这一观点。,Ootani,等分析了,279,例胆囊腺肌增生症后发现,188,例节段型中有合并胆囊癌，而基底型或弥漫型腺肌增生症的病人中仅有发展成胆囊癌，,Aldridge,的研究表明胆囊癌较少发生在胆囊无结石的情况下，而胆囊腺肌增生症患者的胆囊壁内有结石，同时此病的胆囊病变区域会出现细胞化生，所以,Aldridge,认为此病有恶变的可能。然而，国内学者用免疫组化法对胆囊癌、胆囊腺肌增生症、慢性胆囊炎进行了,p53,、,bcl- 2,等癌基因的检测。结果发现胆囊腺肌增生症的癌基因的表达率并不高于慢性胆囊炎（），未出现两个或两个以上癌基因的共同表达，因此认为将其定为癌前病变证据不足。进一步研究将有助于解决这一问题,。,THANK YOU,DANKE,MERCI,TACK,G,RACIAS,谢谢,