口腔组织病课件涎腺肿瘤

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,涎腺肿瘤,（教学大纲）,掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的病理及生物学行为特点,熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的组织发生。,了解：,WHO,涎腺肿瘤组织学分类、,多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的临床特点。,第一节 概述,约占人体全部肿瘤的2.3,可来自三对大涎腺及口内小涎腺，腮腺较多见，舌下腺少见，发生于口内者以腭腺较多见,涎腺上皮性肿瘤较多，间叶性肿瘤较少见,WHO 2005,年涎腺肿瘤的组织学分类,涎腺肿瘤的组织发生学,排泄管和闰管基底细胞、闰管细胞,储备细胞 肿瘤,免疫组织化学辅助诊断,导管上皮细胞 角蛋白、EMA、CEA等,肌上皮细胞 肌动蛋白、S100等,第二节 涎腺上皮性肿瘤,多形性腺瘤又称“混合瘤”，在涎腺肿瘤中最常见。国内六院校口腔病理统计资料表明，在11947例涎腺上皮性肿瘤中，多形性腺瘤6194例，占全部涎腺上皮性肿瘤的50以上，占其全部良性肿瘤（7053例）的87以上。,一. 多形性腺瘤 (,pleomorphic,adenoma),临床特点,该肿瘤可发生于任何年龄，但以40岁左右多见，偶见儿童甚至新生儿；,女略多于男；,大涎腺中以腮腺最多，颌下腺次之，舌下腺极少见；小涎腺以腭部最多，其次为唇、颊、舌等部位；,肿物无痛，生长缓慢；,大小不定，圆形或不规则形，表面光滑常呈结节状，触之质硬；,与皮肤及深层组织无粘连，活动度良好，即使在巨大体积情况下，表面皮肤亦不发生溃疡；,如有囊变又接近体表者，触诊有波动感；,腭部肿瘤可压迫下方骨组织，但无侵蚀现象。,病理特点,肉眼观：大小不一，圆形或卵圆形，表面光滑，呈结节或分叶状。包膜较完整，剖面灰白色，有时可见浅蓝色的软骨样组织,、,半透明胶冻状的粘液样组织或灰白色角化物质，有时可见大小不一的囊腔。,镜下观：多形性腺瘤的组织象具有多形性或混合性特点，结构多形性而不是细胞多形性，即肿瘤性上皮细胞与粘液样、软骨样组织混杂在一起，上皮和肌上皮成分构成导管、条索、片块结构，约25病例发生鳞状化生。,混合性、多形性特征,腺管样结构：,内层腺管上皮细胞,外层肌上皮细胞,肌上皮团块、条索：,肌上皮细胞浆细胞样,粘液样组织,复发肿瘤：,多结节,肿瘤钙化,生物学行为,生长缓慢，无明显症状,有包膜，厚薄不一，包膜内浸润,术中肿瘤破碎易发生种植而复发,多次复发可导致癌变,组织发生,粘液、软骨样组织肿瘤性肌上皮细胞,闰管细胞或闰管储备细胞来源,腺上皮细胞分化,肌上皮细胞分化粘液软骨样基质,二. 腺淋巴瘤 (,adenolymphoma,),又称乳头状淋巴囊腺瘤或,Warthin,瘤。约占腮腺所有肿瘤的510。颌下腺及其他部位较少发生。有时可累及双侧腮腺。,临床特点：,此瘤男性多见，约5倍于女性；,多数患者的年龄在4170岁之间，平均年龄56岁；肿瘤生长缓慢、无痛，多位于腮腺包膜下；,触诊质硬或有波动感。,病理特点,肉眼观：,肿物圆形或卵圆形，直径34,cm，,表面光滑，略呈分叶状。包膜较薄，偶尔不完整。切面大部为实性，灰白色，质地均匀，有时呈干酪样。部分为囊性，囊内含粘液样或乳汁样物。,镜下观：,肿瘤由腺上皮和淋巴样间质组成。,上皮成分常形成不规则的腺管或囊腔并呈乳头状突入囊腔内；上皮细胞排列成双层，由高柱状细胞和立方状基底细胞组成，胞浆呈细颗粒状，嗜伊红，电镜观察见胞浆内含有大量异常线粒体；,间质内含有不等量的淋巴样组织，可见淋巴滤泡和生发中心；肿瘤内偶见杯状粘液细胞、皮脂腺细胞和纤毛柱状上皮细胞。,上皮和淋巴样组织,三. 恶性多形性腺瘤（,malignant pleomorphic adenoma）,又称,恶性混合瘤,、,多形性腺瘤癌变,或,癌在多形性腺瘤中（,carcinoma in pleomorphic adenoma）,，90以上系由良性多形性腺瘤恶变所致，,肿瘤内既有恶性特征，如细胞和组织学上的间变，异常核分裂和浸润性生长，又有多形性腺瘤的组织学表现,。,多形性腺瘤的癌变率为34，癌变与多形性腺瘤患者病史的长短有关，5年病史者癌变率为1.5，但15年以上的病史者，癌变率可达9.5。,临床特点,多见于60岁以上的患者,常有生长加速史，伴疼痛、麻木,肿物与周围组织粘连、固定,腭部者常形成表面粘膜溃疡,腮腺者常因侵犯面神经而致面神经麻痹,根据肿瘤生长方式和细胞分化不同,非浸润型,：仅见局限性恶变区，未浸润周围组织，又称为包膜内癌或“原位癌”。手术完全切除，预后良好。,浸润性癌,：恶性成分浸润周围组织。预后与浸润的范围有关，癌浸润在8,mm,以下者，其5年生存率为100%，超过8,mm,者，5年生存率在50%以下。,癌肉瘤型,：又称,真性恶性混合瘤，,极少见，由癌和肉瘤两部分组成。肉瘤成分多为软骨肉瘤。这型肿瘤致死率很高，5年生存率几乎为零。转移性肿瘤中常含有癌和肉瘤两种成分。,转移性多形性腺瘤,：罕见，组织学上为良性肿瘤，但发生远处转移，其转移瘤也呈良性混合瘤表现。,多形性腺瘤可疑癌变的表现：,肿瘤内出现微小坏死、出血、钙化、广泛玻璃样变、间质骨化、明显结节化和浸润性生长。,多形性腺瘤中癌的主要类型：,未分化癌、导管癌和鳞状细胞癌。,腺癌,肌上皮成分恶变,四. 腺样囊性癌（,adenoid cystic carcinoma）,较常见的涎腺恶性肿瘤，多见于中老年患者。它是一种浸润性恶性肿瘤，约占涎腺上皮性肿瘤的11，占所有涎腺恶性肿瘤的27。具有不同的组织学结构，主要有三种类型：腺状（筛状）、管状和实性型。,临床特点,多见于中老年患者，4060岁高发,性别无差异，有报告女性略高于男性,腮腺和硬腭部多见，颌下腺、舌、口底也可发生,易早期浸润神经、引起感觉异常、麻木和疼痛,腮腺者可导致面神经麻痹,生长较迅速，与周围组织粘连、固定，皮肤、粘膜溃疡等,病理特点,肉眼观：圆形或结节状，大小不等，无被膜，向周围组织浸润，质硬，剖面灰白。,镜下观：瘤细胞有两种，即导管衬里细胞和肌上皮型细胞。排列,主要有三种类型：腺状（筛状）、管状和实性型。,同一肿瘤内可含有各种类型的结构。,腺状（筛状）型：,圆形或卵圆形上皮细胞巢内含有许多圆柱形腔隙（即所谓筛状结构）。这些腔隙内含蛋白多糖和基板样物质，围绕这些腔隙的细胞为肿瘤性变异性肌上皮细胞，呈扁平、梭形，胞浆少。,管状型：,由上皮性导管结构或条索组成，管腔内衬腔导管型细胞，其外周则围绕一层或多层变异肌上皮细胞。,实性型：,以实性上皮岛为主，肿瘤细胞巢内含有少许腺样腔隙，瘤细胞小，嗜碱性，核深染。,生物学行为,腺样囊性癌（不论何种亚型）均呈侵袭性生长，常沿神经周和血管周扩散，原发瘤切除后可发生转移，淋巴转移少见，侵入血管可发生血行转移至肺、肝。,根据存活期方面的统计资料，筛状型和管状型患者的预后较实性型者为好，实性型患者往往表现早期复发，早期转移,影响预后的因素还有手术边缘是否安全和肿瘤的大小，肿瘤直径为2,cm,或以下者预后较好,五. 粘液表皮样癌(,mucoepidermoid,carcinoma),粘液表皮样癌为较常见的涎腺恶性肿瘤，约占涎腺上皮性肿瘤的12（国内资料）,占涎腺恶性肿瘤的30。,常见于腮腺和腭部,可发生于任何年龄，但以3049岁多见,女性稍高于男性,临床表现类似于多性形腺瘤，浸润明显者可出现疼痛或溃疡,病理特点：,肿瘤主要由表皮样（鳞状）细胞、产粘液细胞和中间细胞三种细胞成分所组成。,粘液细胞,为立方状、柱状或杯状，常组成实性团块或衬里囊腔。粘液呈粘液卡红或,PAS,染色阳性。囊腔破裂，粘液可流入组织内引起炎症反应,表皮样细胞,有细胞间桥，角化罕见。细胞多排列为实性团块。有时可发生水性变而成透明细胞,中间细胞,小，染色深，常在一层粘液细胞的下方,高分化或低度恶性型,：,肿瘤常有界限但无明显包膜，主要为囊性结构。产粘液细胞占50以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞较少，核分裂少见，核异型性不明显。,中度分化型：,介于高分化和低分化之间，粘液细胞多于10，中间细胞和表皮样细胞较多，常形成实性团块。,低分化或高度恶性型,：,肿瘤边界不清，实性肿瘤内可见灶性出血或坏死，囊性结构一般较小。核分裂多见，核多形性和浸润性生长。中间细胞或低分化的表皮样细胞较多，难以见到细胞间桥。粘液细胞少于10。,生物学行为,此瘤呈浸润性生长，复发率较高，可发生局部淋巴结转移，偶见骨、肺、脑部转移，均应视为恶性并采取根治性手术，佐以放疗；,组织学分级不同，转移率和5年生存率均不一样：,低、中、高度恶性肿瘤的远隔转移率分别,为2、16、35,低度恶性者5年生存率为92，中、高度恶,性者仅为49,