-造血系统疾病患儿的护理

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第十二章 造血系统疾病患儿的护理,第十二章,造血系统疾病患儿的护理,主要内容,贫血概述,造血、血液特点,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,第一节,第二节,第三节,第四节,第一节 小儿造血和血液的特点,一、小儿造血特点,二、小儿血液特点,中胚叶造血期 肝造血期,骨髓造血期,骨髓造血,骨髓外造血,一、小儿造血特点,一胚胎期造血,二生后造血,一胚胎期造血,出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血。幼儿期，长骨干中脂肪细胞黄髓逐渐代替造血细胞， 57岁黄髓逐渐增多，而红髓相应减少，年长儿和成人红髓仅分布于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨及长骨近端。黄髓有潜在的造血功能，婴幼儿缺乏黄髓，因此造血代偿潜力小，造成血需要增加，会出现骨髓外造血。,二生后造血,1. 骨髓造血,是婴幼儿造血器官的一种特殊反响，在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期的造血功能，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或和幼稚中性粒细胞。当感染及贫血纠正后即恢复正常。,2. 骨髓外造血,二生后造血,二、小儿血液特点,年龄,RBC (,10,12,/L),Hb,(g/L),WBC,(,10,9,/L),N,L,出生时,57,150 220,15 20,65%,30%,46天,50%,50%,23月,3,110,婴幼儿,10 12,35%,60%,46岁,50%,50%,7,8,岁后,4 10,与成人相似,12岁,男 4.05.5,女 3.55.0,男 120160,女 110150,由于生后红细胞破坏较多，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后23个月时红细胞数降至310,12,/L左右，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3个月以后逐渐恢复正常。,生理性贫血,第二节 小儿贫血概述,贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。,诊断标准（Hb g/L）,新生儿期 145,1,4个月 90,4,6个月 100,我 国,6个月,6岁 110,6,14岁 120,世界卫生组织,轻 度,中 度,重 度,极重度,HB(g/L),90-120,60-90,30-60, 30,新生儿HB,120-144,90-120,60-90, 60,RBC,（,10,12,/L）,3-4,2-3,1-2, 1,一、贫血的分度,二、贫血的分类,病因分类,生成缺乏,溶血性,失血性,缺乏造血物质,造血功能障碍、其他,红细胞内在异常,红细胞外在因素,急性失血,慢性失血,形态分类,大细胞性,正细胞性,单纯小细胞性,小细胞低色素性,二、贫血的分类,形态学分类 MCV MCH MCHC 病因,（80100fl) (2734pg) (32%36%),正常细胞性贫血 80100 2632 3236 再障、急性失血、,多数溶贫、骨髓病,性贫血（如白血病）,大细胞性贫血 100 32 3236 巨幼贫、恶性贫,小细胞低色素贫血80 26 32 缺铁贫、铁粒幼细胞,珠蛋白生成障碍性贫,单纯小细胞贫血 80 26 3236 慢性感染、炎症、肝,病、尿毒症、恶性肿,瘤、风湿性疾病致贫,贫血的细胞形态分类,第三节 营养性缺铁性贫血,由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。任何年龄均可发病，以6个月2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病之一。,铁的代谢,3,0%,5,%,64%,合成肌红蛋白及含铁酶,贮存铁,合成血红蛋白,血浆中铁,1,%,铁的,分布,来源,铁的代谢,衰老的红,细胞释放,黑木耳、海带、动物肝、肉类、豆类、蛋类、蔬菜等食物,食物中摄取,铁,铁,铁,铁,铁,铁,致病因素,缺铁性贫血,铁贮存,缺乏,生长,发育快,铁摄入,缺乏,吸收利,用障碍,铁丧失,过多,喂养不当及疾病影响,胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后45个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。,铁贮存缺乏,是缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同，如不及时添加含铁较多的辅食，那么易发生缺铁性贫血。年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量缺乏。,铁摄入缺乏,婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。,生长发育快,消化道畸形、腹泻均可致铁吸收障碍；食物搭配不合理可使铁吸收减少，如维生素C、果糖、氨基酸等复原物质可促进铁的吸收；植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。,吸收利用障碍,钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或丧失过多。,不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血每日失血约0.7ml而致铁丧失。,铁丧失过多,血红素生成缺乏,细胞的分裂,增殖影响小,血红蛋白合成减少,红细胞胞浆少,红细胞数量减少不明显,血红蛋白减少明显,红细胞体积变小,小细胞低色素性贫血,发病机制,缺铁,护理,措施,护理,目标,护理,评估,护理,评价,缺铁性贫血患儿的护理,护理,诊断,重点评估母亲孕期有无贫血，是否早产、多胎；患儿年龄、生长发育情况、喂养方法或饮食习惯、辅食添加的时间及种类；患儿有无消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉或反复感染等疾病以及用药情况。,健康史,【,护理评估,】,一般贫血表现,骨髓外造血表现,非造血系统表现,身体状况,【,护理评估,】,一般贫血表现,皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣、乏力等。,贫血与正常儿童,骨髓外造血表现,肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,神经系统,烦躁、易激惹或萎靡不,振力、注意力不集中、,记忆力减退,合并感染,细胞免疫功能低下,常合并感染指甲薄脆,不光滑甚至反甲,匙状指,循环系统,明显贫血时,心率增快 心脏扩大重者可发生心力衰竭,消化系统,食欲减退 、异食癖、,腹泻、舌炎或舌乳头,萎缩、萎缩性胃炎,非造血系统表现,病情较重、病程较长的年长儿学习时注意力不易集中，记忆力减退、理解力较差，学习成绩下降，这些都会造成焦虑、抑郁、自卑、厌学等心理问题。,家长可产生焦虑、歉疚的的心理，家长和社会对有异食癖的患儿过多的责备，甚至歧视。,心理、社会状态,【,护理评估,】,血象,红细胞、血红蛋白均低于正常值，,血红蛋白较低比红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。,辅助检查,【,护理评估,】,骨髓象,涂片可见骨髓增生活泼，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，粒细胞和巨核细胞一般无明显改变,有关铁代谢的检查,血清铁,血清铁蛋白 降低,转铁蛋白饱和度,红细胞游离原卟啉,升高,总铁结合力,祛除病因：寻找病因、合理喂养；,补充铁剂：经济、平安、副作用小；4-6mg/(kg.d，分三次服用，至血红蛋白到达正常水平后再服用6-8周，以补充铁的贮存量；,输血治疗：重度贫血并发心衰或明显感染者可输血。,治疗要点,【,护理评估,】,【,护理诊断及合作性问题,】,营养失调：,低于机体需要量,与摄入缺乏或丧失过多等有关,活动无耐力,与贫血致组织、器官供氧不足有关,有感染的危险,与免疫功能降低有关,潜在并发症,心力衰竭,患儿食欲恢复正常；体内铁代谢检查指标恢复正常；红细胞计数和血红蛋白量恢复正常；患儿倦怠乏力有所减轻，活动耐力逐渐增强，活动后无心慌、气短；患儿不发生感染。,【,护理目标,】,1. 轻、中度贫血患儿,安排喜欢且力所能及的活动，适当休息,2. 对烦躁、冲动患儿,耐心看护，陪伴， 防止激惹,3. 对严重贫血患儿,半卧位卧床休息， 酌情吸氧,（一）注意休息适量运动,【,护理措施,】,1.调整饮食，补充含铁食物,提倡母乳喂养,及时添加富含铁的辅食,人工喂养鲜牛奶须加热,纠正不良饮食习惯,创造良好的进食环境,（二）合理安排饮食、补充铁剂,【,护理措施,】,提供含铁丰富的食品种类，如动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、紫菜、海带、黑木耳等,注意食物搭配，防止和影响铁吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、钙片等同食。,注意！,2. 按医嘱应用铁剂,口服铁剂,1制剂 常用硫酸亚铁、富马酸,亚铁、葡萄糖酸亚铁。,2用量 口服元素铁剂量为每日,46mg/kg，分23次口服,1小剂量 两餐之间服用 ；,2可与胃蛋白酶合剂、VitC、果汁等酸性物质同服，利于吸收；,3禁与牛奶、咖啡、茶、钙、蛋类等阻碍铁吸收的食物同服；,4铁剂可使牙齿染黑，用吸管直接将药液送到舌根部；,5大便呈黑色或柏油样，停药后恢复,正常。,注意事项！,注射铁剂慎用,1)制剂：右旋糖酐铁：im、iv,2) 本卷须知,精确计算剂量。,分次深部肌注、不同针头、更换部位。,注射右旋糖酐铁,首次注射 应观察1h,面色潮红、头痛、,关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克,3疗效观察：,网织红细胞,34天： ，710天达最高,23周后 渐至正常,血红蛋白,2周后： 34周正常,4疗 程：,血红蛋白正常后再用 2个月,1. 保护性隔离：与感染患儿分室居住；,2. 口腔护理：一般每日2次，鼓励患儿多饮水，以清洁口腔；,3. 保持皮肤清洁：应勤洗澡，勤换内衣，勤翻身，防止发生压疮,。,（三）预防感染,1、预防心衰的发生：应卧床休息，必要时给氧；,2、输血时观察与护理：观察心率、呼吸、尿量的变化，假设出现心悸、气促、发绀、肝大等表现时，应立即,通知医生进行处理。,（四）观察病情，防止并发症,1.适度活动 注意休息,2.指导用药 注意副作用,3.加强护理 预防感染,4.关心患儿 重视心理疏导,5.贫血预防宣教,（五）健康指导,1适度活动，注意休息,合理安排患儿的日常生活，解释患儿适度活动和休息的意义，指导家长观察和调整患儿活动的强度和时间。,2指导用药，注意药物副作用,坚持正确用药和全疗程，详细告诉家长口服铁剂的本卷须知、服药的时间及服药后的反响，正确应对。,3加强护理，预防交互感染,注意个人卫生，保持口腔清洁和皮肤清洁。防止到人多的公共场所，防止与感染性疾病的患儿接触，以防交互感染。积极防治慢性腹泻、感染及慢性失血性疾病。,4关心患儿，重视心理疏导,对因贫血导致智力减退、成绩下降者，应加强教育与训练，减轻自卑心理；对有异食癖患儿不应过多责备和歧视，应热心看护和引导，鼓励患儿纠正不良嗜好。,5贫血预防宣教,大力宣传科学育儿知识和母亲孕期及哺乳期营养的重要性，指导孕妇及哺乳期母亲应食用含铁丰富的食物，患贫血应及时治疗。,提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食，强调进食高蛋白、高维生素、高铁饮食的意义,早产儿和低体重儿宜自2个月左右给予铁剂预防；足月儿4个月后应加维生素C及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁；也可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、动物血等含铁多且易消化吸收的食物。,人工喂养儿应喂强化铁的配方乳，并及时添加辅食；如喂鲜牛乳必须加热处理，以减少牛乳过敏所致肠道失血。,贫血纠正后仍要坚持合理安排小儿膳食，培养良好饮食习惯，纠正挑食、偏食等不良饮食习惯。,第四节 营养性巨幼细胞贫血,由于缺乏维生素B12或和叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于婴幼儿，2岁以下多见。,主要临床特点为贫血、神经精神病症、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或和叶酸治疗有效。,致病因素,巨幼细胞性贫血,摄入量,缺乏,吸收,障碍,需要量,增加,药物,因素,喂养不当及疾病影响,动物性食物中乳类维生素B12含量少，故单纯用乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿可致叶酸缺乏,储存缺乏,分解破坏：叶酸经加热易被分解,摄入量缺乏,婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿，对维生素B,12,和叶酸的需要量也增加，如不及时添加辅食易造成缺乏。,需要量增加,吸收障碍,胃壁细胞分泌的糖蛋白内因子缺乏可引起维生素B12吸收减少；慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。,长期服用广谱抗生素、抗叶酸代谢药物、抗癫痫药均可导致叶酸缺乏。,药物因素,发病机制,维生素B,12,和叶酸缺乏,四氢叶酸减少,DNA合成减少,形成巨幼变,RNA的合成不受影响,细胞核发育落后于胞浆,细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大,巨幼细胞性贫血患儿的护理,【护理评估】,【护理诊断】,【护理措施】,重点评估母亲孕期情况、胎龄及胎次，乳母营养情况；患儿年龄、生长发育情况、喂养方法或饮食习惯、辅食添加的时间及种类；患儿有无疾病及用药情况。,健康史,【护理评估】,一一般贫血表现,外观虚胖、颜面轻度浮肿、皮肤蜡黄、睑结膜、口腔黏膜，口唇、指甲等处苍白。毛发稀疏、常伴有肝、脾肿大。严重者可发生心衰。,身体状况,【护理评估】,三神经、精神病症,可出现烦躁、易怒，VitB12缺乏导致神经系统病症，表情呆滞、嗜睡、反响迟钝，不认亲人少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退,重症：出现肢体、躯干、头部及全身不规那么震,颤，甚至抽搐，可有感觉异常、共济失,调、巴宾斯基征阳性等。,【护理评估】,四消化系统病症,出现较早，表现食欲下降、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等 。,五其他 重症心脏扩大、心力衰竭；易发生感染和出血。,【护理评估】,较严重的贫血不但会影响小儿的体格发育，而且会影响神经、精神的发育和心理行为的开展。家长出现焦虑、担忧、歉疚等心理。,心理社会状况,【护理评估】,一血液检查,血常规：RBC，Hb,网织红、WBC、PLT ,辅助检查,【护理评估】,三骨髓检查,幼红细胞增生活泼、出现巨幼变,二血生化,1. VitB12 ： 100ng/L,2. 叶 酸 ： 3ug/L,【护理评估】,祛除,病因,对症,治疗,防治,感染,补B,12,叶酸,治疗,要点,治疗要点,【护理评估】,【护理诊断】,营养失调：,低于机体需要量,与摄入缺乏或吸收不良等有关,活动无耐力,与贫血致组织、器官供氧不足有关,有受伤的危险,与肢体震颤及抽搐有关,补充维生素B12和或叶酸,注意休息，适当活动,防止受伤的护理,健康指导,【护理措施】,1,改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素B,12,的食物，如肝、肾、肉类、蛋类、海产品等，给予富含叶酸的食物，如绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等；,一补充维生素B12和或叶酸,2 ,合理搭配患儿食物，年长儿防止偏食，养成良好的饮食习惯，对年幼儿要耐心喂养，少量多餐，改变烹调方法，注意食物的色、香、味、形的调配，以引起患儿食欲。对震颤严重不能吞咽者可改用鼻饲。,3按医嘱合理用药，观察用药效果,1用 法： VitB12 im,叶酸 po,2本卷须知： 与VitC同服, 恢复期加用铁剂, 单纯VitB12，不加,叶酸。,观察用药效果,一般24天患儿精神病症好转、食欲增加，随即网织红细胞上升，约26周红细胞和血红蛋白恢复正常，但神经精神病症恢复较慢。,根据患儿的耐受情况安排其休息与活动。一般不需严格卧床，严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。有烦躁、震颤、抽搐者限制活动，必要时遵医嘱用镇静剂。,二注意休息，适当活动,由于维生素B,12,缺乏的患儿可出现全身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等，应严密观察患儿病情的进展。震颤严重者应按医嘱给予镇静剂、维生素B,6,；上下门齿之间可垫缠有纱布的压舌板；限制活动。,三防止受伤的护理,1向家长介绍本病的发病原因、表现特点、治疗方法及预后，解释及时的药物治疗和正确的教养可以改善神经精神病症，精心的护理对小儿身心健康具有重要意义。,四健康指导,2加强护理、防止并发感染：在医院内施行保护性隔离，防止交互感染，并做好口腔护理，防止口炎，同时鼓励患儿多饮水，保持口腔清洁。指导按时预防接种，少去公共场所，适当户外活动。,四健康指导,3. 监测和评估生长发育 ：局部患儿可有体格、动作、智能发育落后和倒退现象，需进行监测和评估，并加强护理，耐心教育，如做被动体操，逐渐训练坐、立、行等运动功能，并尽早给予药物治疗。,四健康指导,4,向家长宣传本病的预防，进行营养卫生、合理喂养技术宣传和指导，告知家长母乳喂养或人工喂养儿都应按时添加含维生素B,12,和叶酸丰富的辅食。较大儿童要耐心说服他们克服不良饮食习惯。,四健康指导,思 考 题,1生理性贫血？,2贫血的定义、诊断标准及分度？,3营养性缺铁性贫血的临床表现,4营养性缺铁性贫血患儿应用铁剂时 应注意什么？,5营养性巨幼红细胞性贫血的临床表现及护理措施？,为什么VitB12缺乏出现神经精神病症？,谢谢！,