UsualInterstitialPneumonia

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Usual Interstitial Pneumonia,Clinica,:,etiologia sconosciuta,esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva,ippocratismo,digitale, insufficienza cardiaca,dx,;,sd,disventilatoria,restrittiva con riduzione DLCO,M F, 55-70,aa,progressione inesorabile e prognosi infausta: sopravvivenza media dopo diagnosi,ca,3,5,aa,terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, citotossici,antifibrotici,Tx,1,UIP: HRTC,Pattern reticolare con honeycombing e opacit reticolari subpleuriche,Bronchiectasie/bronchiolectasie da trazione,Scarso e limitato GGO,Gradiente base-apice e parenchima mantellare-assiale,Eterogeneit spazio-temporale: biopsie su pi lobi,Perdita volume in fasi avanzate,Coesistenza di enfisema centrolobulare/parasettale (ricerca npl polmonare),Linfonodi reattivi ilo-mediastinici,2,UIP: DD Radiologica,Asbestosi,: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa!,AAE cronica,: prevale nei campi medio-superiori con risparmio relativo degli angoli costo-frenici. Valutare esposizione ad Ag (polmone del contadino, allevatori volatili, umidificatori, vasca idromassaggio).,Tossicit da farmaci,: alterazioni HRCT simili. Indagare assunzione di Macrodantina, MTX, CT.,Sarcoidosi,(stadio 4): fibrosi broncocentrica lobi superiori con linfonodi ilari e broncopolmonari con calcificazioni e micronoduli perilinfatici.,AR,: indistinguibile da UIP. Ricercare alterazioni erosive ossee,SS,: indistinguibile da UIP. Ricercare dilatazione esofagea. Pi frequente NSIP,3,Non Specific Interstitial Pneumonia,Clinica,:,etiologia: idiopatica, associata a,collagenopatie, farmaco- o,Rx,indotta,esordio graduale/subacuto: dispnea, tosse non produttiva, affaticamento, dimagramento;,sd,disventilatoria,restrittiva con riduzione DLCO,M = F, 40-50,aa,parzialmente reversibile o progressione lenta e prognosi buona: sopravvivenza media dopo diagnosi,ca,13,aa,terapia: corticosteroidi,ciclofosfamide, ciclosporina,4,NSIP: HRTC,Pattern a vetro smerigliato bilaterale simmetrico,Ispessimento settale inter- e intralobulare,Micronoduli sparsi,Prevalenza subpleurica e minima basale, senza evidente gradiente base-apice, distribuzione geografica,Omogeneit spazio-temporale,Variante cellulare interstiziale,:,Variante fibrotica,:,Honeycombing,Bronchiectasie da trazione,Distorsione architetturale e perdita volume,5,NSIP: DD Radiologica,DIP,: GGO basale e periferico con ispessimento settale intralobulare e cisti M, 50,aa,; sintomi,extrarticolari,pi frequenti nei M 50-60,aa,decorso discontinuo con remissioni e riprese di malattia,terapia: corticosteroidi, immunosoppressori (MTX: ILD!),7,AR: HRTC,Manifestazioni pleuriche: ispessimenti o versamenti (empiema),Manifestazioni parenchimali: honeycombing, alterazioni reticolo-nodulari e distorsioni architetturali nei lobi inferiori (simil-UIP);,noduli reumatoidi,: periferici, 5 mm-7 cm, possibile cavitazione e raramente calcificazioni, frequenti nei M fumatori. Meno comuni alterazioni GGO e consolidazioni,Manifestazioni delle vie aeree: bronchiectasie (20%), iperinflazione,Cuore polmonare cronico, pericardite,8,AR: DD Radiologica,UIP,: fibrosi indistinguibile da AR. Mancano alterazioni erosive ossee,SS,: reperti simili; dilatazione esofagea,Asbestosi,: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa!,9,Proteinosi Alveolare Polmonare,Clinica,:,accumulo di,surfattante,lipo-proteico,negli alveoli; primitivo o secondario a condizioni,immuno-deficitarie,esordio graduale: dispnea, tosse,ippocratismo,digitale.,Sd,disventilatoria,restrittiva con riduzione di DLCO,M F, 20-50,aa,prognosi molto buona: sopravvivenza a 5,aa, 80%,terapia: BAL,10,PAP: HRTC,Crazy paving: aree di GGO delimitate da ispessimenti settali lisci inter- e intralobulari, ben distinte dalle zone sane,Assente il versamento pleurico: se presente sospettare superinfezione (Nocardia, Aspergillo, Criptococco),Pochi linfonodi mediastinici con asse breve 1 cm: se numerosi sospettare sovrainfezioni o disordini emopoietici,11,PAP: DD Radiologica,Edema polmonare,: pattern ad “ali di farfalla”, con opacit gravitarie associate a cardiomegalia, versamento pleurico (dx sn) e ipertensione venosa polmonare,Polmonite,: soprattutto da Pneumocystis, con pattern simile, associato a cisti (HIV+). Evoluzione clinica e radiologica pi rapida, presenza di febbre, positivit colturale,Emorragia polmonare diffusa,: quadro radiologico simile ma a esordio pi acuto, in pz con anemia e emottisi. Risoluzione HRCT in 7-14 gg, per azione dei macrofagi,BAC,(2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia,COP,: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Pi frequente in non o ex-fumatori,12,SILICOSI,MALATTIA (pneumoconiosi) CAUSATA DALLA INALAZIONE DI POLVERE INORGANICA DI SILICE IN GRADO DI PROVOCARE DANNO POLMONARE,CLINICA,:,Latenza di circa 20 anni dalla esposizione,Forme lievi:,Asintomatici,Non alterazioni della funzionalit,Fase avanzata:,Dispnea,Tosse,Espettorazione,Febbre (TBC),Ippocratismo,digitale (raro),Pattern,disventilatorio,misto, solo,ostruttuvo,o solo restrittivo.,Riduzione DLCO,13,HRTC,Noduli,di diametro varibile, fino ad alcuni millimetri, sia centrolobulari che subpleurici,Bilaterali e simmetrici, a volte con maggiore profusione a destra,Distribusione random con tendenza alla predominanza posteriore, specie nel segmento dorsale del lobo superiore e apicale del lobo inferiore,Prevalenza nelle regioni polmonari superiori e medie,Volume polmonare normale o aumentatp,Pseudoplacche,pleuriche da coalescenza ei noduli,Adenopatie,mediastiniche con,“calcificazioni a guscio duovo”,14,DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA,SARCOIDOSI,: non esposizione occupazionale, noduli prevalenti sulle limitanti pleuriche e lungo i tralci peribronco-vasali, distribuzione a chiazze,TBC MILIARE,: numerosi piccoli noduli che non tendono ad aggregarsi, e di dimensioni uniformi.,ISTIOCITOSI X,in fase iniziale: cisti escavate, minor distribuzione subpleurica,METASTASI,: dimensioni difformi,LIP,: possibile localizzazione medio-inferiore, noduli anche centrolobulari di dimensioni centimetriche a bassa densit e margini sfumati, GG eventuale, addensamenti parenchimali e lsioni cistiche,POLMONITE DA IPERSENSIBILITA:,non noduli subpleurici, non addensamenti, prevalentemente il campo polmoanre medio,15,SARCOIDOSI,MALATTIA GRANULOMATOSA MULTISISTEMICA AD EZIOLOGIA SCONOSCIUTA, CARATTERIZZATA DALLA PRESENZA DI GRANULOMI EPITELIOIDI NON NECROTIZZANTI A LIVELLO DEGLI ORGANI COLPITI,CLINICA,:,90% interessamento polmonare,50% riscontro occasionale,Tosse secca,Dispnea,Dolore toracico,Debolezza, affaticamento, febbricola, poliartralgie, calo ponderale,Sintomi da coinvolgimento di altri organi,16,HRTC,Noduli,di dimensioni millimetriche a margini netti, da ricercare lungo le pareti bronchiali, il profilo dei vasi, la limitante periferica del polmone e in corrispondenza delle scissure (centrolobulari, peribronchiali, peribronchiolari),Bilaterali a chiazze;,Regioni ilo perilari dorsali e subpleuriche;,Campi polmonari medio-superiore;,Volume polmonare normale;,17,HRTC,Adenopatie ilo-mediastiniche,Pseudoplacche,Galaxy Sign,Addensamenti parenchimali,Air trapping,18,DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA,LC,: i noduli sono solo di accompagnamento allalterazione reticolare,Silicosi,: i noduli non presentano elettiva predilezione per le regioni subpleuriche, gli addensamenti estesi sono una manifestazione tardiva.,Berilliosi,: necessaria la storia di esposizione occupazionale,LIP,: di solito noduli centrolobulari millimetrici a bassa densit e sfumati e possibilli cisti a pareti sottili, prevale nei territori medio-inferiori,TBC,: i noduli non sono a distribuzione perilinfatica, ma random; le adenopatie sono asimmetriche e prevalente mente omolaterali agli addensamenti,19,ISTIOCITOSI X,Malattia rara che colpisce prevalentemente giovani adulti; caratterizzata dalla proliferazione polmonare di istiociti a cellule di langerhans, granulomatosi a cellule di Langerhans,CLINICA,:,Asintomatico, riscontro occasionale,Pneumotorace spontaneo,Tosse secca,Dispnea,Stanchezza,Calo ponderale,Dolore toracico,Febbre,20,HRTC,Cisti,di idmensioni variabili ( 1-2 cm), a pareti spesse;,Morfologia variabile, aspetti “bizzarri”, fenomeni di confluenza;,Bilaterali, simmetriche;,Lesioni che predominano alle regioni medio-superiori con risparmio delle basi e dei seni costo-frenici,Noduli centrolobulari, escavati.,Oligoemia a mosaico,Linfoadenomegalie, poco presenti,Pneumotorace,G.G., ispessimento dei setti,Fibrosi, honeycombing,21,DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA,LAM,: donne, cisti di morfologia regolare e con pareti sottili, senza noduli, parenchima cisrcostante normale, coinvolgono anche gli angoli costo-frenici,Enfisema centrilobulare,: si riconosce nlarteriola centrolobulare, le cisti non hanno parete, spesso coesiste anche enfisema parasettale,Bronchiectasie cistiche,: raccolte in grappoli, presentano psesso livelli idro-aerei, vi sono bronchiectasie cilindriche e varicoidi associate,22,LINFANGIOLEIOMIOMATOSI,Malattia rara che colpisce giovani donne in et fertile, caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari lisce atipiche e dalla presenza di cisti a livello polmonare,CLINICA:,Dispnea da sforzo ad insorgenza graduale,Dispnea acuta per pneumotorace spontaneo,Tosse,Dolore toracico,Quadro funzionale: bronco-ostruttivo o misto, aumento del VR e della CPT, riduzione della DLCO,23,HRTC,Cisti,rotondeggianti, diametro compreso tra 1 e 2 cm,Morfologia uniforme, pareti sottili,Bilaterale e simmetrica,Distribuzione diffusa sanza predilesione, seni costo-frenici compresi,Pneumotorace,Adenopatie ilo-mediastiniche,Versamento pleurico monolaterale, pi raro il pericardico,G.G,per emorragia e ispessimento liscio dei setti interlobulari da edema,Angiomiolipomi,renali,24,DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA,Istiocitosi X,: uomini giovani fumatori, si associano frequentemente i micronoduli, le cisti sono pi piccole e di morfologia irregolare, con pareti spesse, risparmia i seni costo-frenici,Enfisema centrolobulare,: le cisti non hanno parete, o raramente iun orletto sottile; arteriola centrolobulare; pu coesistere enfisema parasettale,25,