苏氨酸课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,苏氨酸,.,苏氨酸,生糖氨基酸,天冬氨酸族,-酮戊二酸衍生,类型包括谷氨酸、,谷氨酰胺、甲硫氨,酸、,苏氨酸,、异亮,氨酸及赖氨酸（以草,酰乙酸为底物）提供,碳原子,代谢,三条代谢途径,1.,由苏氨酸醛缩酶催化裂解生成甘氨酸和乙醛后者氧化形成乙酸。乙酸氧化形成乙酰-CoA。甘氨酸会形成丙酮酸,2.,由丝氨酸-苏氨酸脱水酶转变为a-酮丁酸,3.,脱氢脱羧形成氨基丙酮,4.,附加,生物合成,由天冬氨酸的羧基还原，有ATP的参与，活化羧基并提供一个磷酸基，生成天冬氨酸-半醛。以上反应过程与细菌及植物合成L-赖氨酸的一段过程完全相同。天冬氨酸-半醛以NADPH为辅酶，在脱氢作用下还原生成L-高丝氨酸,高丝氨酸在其激酶作用下在羟基位置转移ATP上的一个磷酸集团形成O-磷酰-L-高丝氨酸，再经苏氨酸合酶作用，水解下磷酸基团形成苏氨酸,生物合成,苏氨酸,必要氨基酸,必需氨基酸指的是人体自身（或其它脊椎动物）不能合成或合成速度不能满足人体需要，必须从食物中摄取的氨基酸,苏氨酸可分解为甘氨酸和乙醛，通过甘氨酸形成一碳单位,一碳单位就是指具有一个碳原子的基团。指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲酰基等。特点：1.不能在生物体内以游离形式存在；2.必须以四氢叶酸为载体。,途径1,H,3,C-C-,-C-COO H,2,C-COO +,H,3,C-C-H,H3-C-SCoA,H,-,-,OH,-,H,NH3,-,-,苏氨酸羟甲基转移酶,又称丝氨酸羟甲基转移酶,-,+,NH3,-,+,O,苏氨酸,甘氨酸,乙醛,CoA,乙酰-CoA,O,途径1,乙酰-CoA,乙酰辅酶A,是人体内重要的化学物质,能源物,质代谢的重要中间代谢产物，在体内能源物质,代谢中是一个枢纽性的物质。,糖、脂肪、蛋白质三大营养物质通过乙酰辅,酶A汇聚成一条共同的代谢通路,三羧酸循,环,和,氧化磷酸化,，经过这条通路彻底氧化生,成二氧化碳和水，释放能量用以ATP的合成。,乙酰辅酶A是合成脂肪酸、酮体等能源物质的,前体物质，也是合成胆固醇及其衍生物等生,理活性物质的前体物质。,三羧酸循环,三羧酸循环,途径2,苏氨酸 CH3-CH2-C-COO,PLP,H,2,O,NH,4,+,苏氨酸脱水酶,-,O,a-酮丁酸,途径2,途径3,苏氨酸 CH,3,-C-C-COO,CH,3,-C-CH,2,-NH,3,苏氨酸脱氢酶,NAD,NADH+H,+,+,-,O,-,-,H,NH,3,+,O,a-羟基-酮丁酸,氨基丙酮,CO,2,途径3,途径4：琥珀酰-CoA,苏氨酸也可以变为琥珀酰-CoA进入三羧酸循环和其他代谢途径,先天性氨基酸代谢缺陷症,病 名：,甲基丙二酸血症,临床症状：,除血中积累甲基丙二酸外，其它症状 表现为，新生儿呕吐，惊厥，死亡，严重的智力迟钝,代谢缺陷：,缺乏甲基丙二酰-CoA变位酶（有些病人对维生素B,12,治疗有反应）,