嗜酸性肉芽肿影像表现

,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,嗜酸性肉芽肿影像表现,概念,朗格汉斯细胞组织细胞增生症（,Langerhans Cell Histocytosis, LCH,）,是一种组织细胞的异常分化，组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞,(,Langerhans cell),增生及嗜酸性细胞浸润为特点,1987,年以前曾命名为组织细胞增生症,X,，,包括：,嗜酸性肉芽肿（,Eosinophilic Granuloma,EG,）,韩,-,雪,-,克氏病（,Hand-Schller-Christian Disease,）,勒雪氏病（,Letterer-Siwe Disease,）,分类,嗜酸性肉芽肿：指单发的骨,LCH,，预后最佳；多发少见,韩,-,雪,-,克氏病：骨缺损伴有内分泌异常（典型表现为三联症：眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏）,勒雪氏病：骨缺损伴有内脏损害（肝脾肿大，全身出血），预后不佳,嗜酸性肉芽肿,病因：不明，现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病，能促使组织细胞增生，发生感染，使免疫缺陷加重，而随年龄增加，这种免疫缺陷会逐渐减轻,病理：,早期：囊肿期，脂肪及坏死组织,中期：组织细胞（,Langerhans,）增多，嗜酸浸润,晚期：结缔组织增生，病灶纤维化及骨化,临床表现,性别：男,:,女,=2.4:1,年龄：,125,儿童及青年,部位：单发多见，颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发，以椎体多见,病程：,10,天,5,年,症状体征：疼痛、肿胀，病理骨折,化验检查：价值不大，部分可见白细胞高，嗜酸高，血沉快。,X,线表现,长骨,以股骨最常受累，其次为胫骨、肱骨等，骨干多见，其次干骺端，多单发，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质，骨皮质可变薄，甚至穿破、断裂，病变周围可见较局限软组织肿块,囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨嵴，边缘清，轻度硬化，层状骨膜反应,溶骨性破坏：早期，不规则破坏，边模糊，层状骨膜反应；晚期，边清楚，边硬化,病例,1,男，,5y,，右大腿中上部疼痛、髋部活动受限,20,天,病例,2,男，,7,岁。无意发现左侧胫骨病变,病理：胫骨改变，符合朗格汉斯组织细胞增生症,颅骨,部位：额、顶、枕,圆形、穿凿样骨质破坏，边缘锐利、硬化,内外板破坏不完全时，出现纽扣样死骨、双边征、斜面征，下颌骨见浮牙征,易向颅骨内外形成局限的软组织肿块,病例,1,21,岁，女，头部包块就诊,病例,2,13,岁，女，发现头部肿物几天，疼痛，余无不适,病例,3,男，,26,岁，间歇性头痛,10,天，抽搐,1,次入院。体查：左侧头部可见隆起。否认外伤史,实验室检查：肿瘤相关抗原（,OV,、,BR,、,C199,、,AFP,、,CEA,）阴性，,ESR36,（,0,15,），三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器,B,超未见异常，胸部,X,片及,CT,未见异常。,ECT,示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高，拟恶性肿瘤骨转移可能性大。,病例,3,病例,3,病例,3,病例,3,手术所见：,左侧额顶部局部隆起，肿瘤与额肌粘连，可见肿瘤由颅内长至肌肉，颅骨部分已破坏，肿瘤边界清，质韧，浅红色，部分脑膜亦受侵。,病理诊断：,大体标本：,556cm,的颅骨，骨组织内有,21,和的缺损，质脆，鱼肉状。,镜下见：瘤细胞以弥漫分布的,Langerhans,细胞为主，杂有多核巨细胞、小淋巴细胞与少量嗜酸性细胞，间质水肿明显。瘤细胞核肾型，异型，可见核沟，如咖啡豆样。,诊断： （左侧额顶部）,Langerhans,细胞组织增生症，病变累及颅骨、皮下、肌肉组织与大脑皮质,。,病例,3,扁骨,锁骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨质破坏为主，破坏区边缘膨胀,肋骨：单发囊状破坏,椎体,胸椎和腰椎多见，颈椎次之。,单囊或多囊骨质破坏多起于椎体，轻度膨胀，边缘硬化，骨嵴；,溶骨性破坏，常累及一侧附件,晚期常病理性骨折，呈楔形或扁平椎，密度增高,椎间隙不窄,岁以下扁平椎除非证实为其他原因，一般应首先考虑为嗜酸性肉芽肿,病例,1,男，,8,岁，颈痛一月,短管骨,斑片状溶骨性，或小囊状膨胀性骨质破坏，皮质变薄，多有骨膜反应,预后,良好,部分病例不经治疗可以自行修复,谢谢！,