原始神经外胚层肿瘤

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,原始神经外胚层肿瘤,PNET-,内容,概述,临床特点,影像学表现,病理分析,鉴别诊断,概念,PNET-,概述,PNET,是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤,由未分化或低分化神经上皮构成,神经元细胞,星形细胞,肿瘤细胞向 室管膜细胞 谱系分化,肌细胞,黑色素细胞,依起源分类,PNET-,概述,外周性,- pPNET,较常见,中枢性,- cPNET,较少见,cPNET,多位于 幕下小脑半球,-,髓母细胞瘤,幕上,PNET,罕见,病理特点,PNET-,概述,组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,侵袭性生长,广泛脑脊液播散,PNET-,临床特点,cPNET-,少见,多见于儿童,-,小脑,髓母细胞瘤,成人非常罕见,-,幕上,cPNET,患者多以颅内压增高症状为首发症状,、,如头痛、呕吐等,pPNET-,多见,PNET-,临床特点,以儿童和青少年多见,约占青少年恶性肿瘤的第,2,位,全身均可发生，以骨和软组织为多见,尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段,为最好发部位,肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差,肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移,PNET-,影像学表现,CT,平扫：,实质部分常呈等密度或稍高密度,囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见,囊变部分（多位于病变的周围）,增强：,实质部分常呈中度到显著强化,均质或不均质,PNET-,影像学表现,MR,平扫：,T1,及,T2,像常呈高低混杂信号,（因肿瘤常有囊变、出血及钙化）,T1,像高信号示出血,T2,像低信号示钙化,境界清楚，周围水肿程度不一,肿瘤较大，压迫临近结构,PNET-,影像学表现,MR,增强：,实质部分中度至显著强化,均质或不均质,囊变区位于病变的周围,PNET-,病例分析,病例一,患者，男，,11,岁,双侧腋下及背部疼痛,1,个月,多于夜间卧位时疼痛剧烈,4,天前胸背部疼痛明显加重,伴双下肢力弱、麻木,病史,病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤,病例一,PNET-,病例分析,本例特点：,11,岁,，,男性患儿,椎管占位病变,呈,侵袭性生长,T1WI,为等信号,T2WI,呈稍高信号,病例一,PNET-,病例分析,鉴别,椎管神经鞘瘤,T1,T2,T1+C,髓外硬膜下占位病变,挤压脊髓,(,非侵袭性生长,),呈等长,T1,信号,等长,T2,呈混杂信号,不均匀显著强化,PNET-,病例分析,病例二,病史,患者，男性，,29,岁,头痛、,呕吐,一月余,左眼睑下垂约一周,增强,T2WI,T1WI,病例二,手术所见：,左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧，供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘连十分紧密。,病理：,免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤,PNET-,病例分析,病例二,PNET-,病例分析,本例特点：,29,岁,，,男性患,者,头痛一月余,左额叶类圆形,实性肿块影,肿块大,边缘清，占位效应明显,肿块位置表浅,肿块周围脑膜无明显增厚,肿块内囊变,、坏死,T1WI,为等,低,信号, T2WI,呈稍高信号,增强,不均匀强化,病例二,PNET-,病例分析,鉴别,脑膜血管外皮细胞瘤,PNET,肿块内发生坏死,需与脑膜血管外皮瘤鉴别,源于,脑膜间质毛细血管的外皮细胞,好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕,肿瘤多呈分叶形或不规则形,具有脑外肿瘤特点，与脑膜有,广基底连接,病例二,PNET-,病例分析,鉴别,脑膜血管外皮细胞瘤,PNET,肿块内发生坏死,需与脑膜血管外皮瘤鉴别,T1WI,肿瘤呈等信号，有囊变坏死时,呈等低混杂信号,T2WI,呈稍高信号或等信号,肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质,肿瘤周围水肿常较经微或无水肿,病例三,PNET-,病例分析,病史,患者，女，,4,岁,头痛，近日加重,走路不稳,病例三,PNET-,病例分析,病例三,PNET-,病例分析,病理结果：,中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑,髓母细胞瘤）,病例三,PNET-,病例分析,本例特点：,4,岁,，女,性患儿,；,头痛，近日加重,走路不稳,右侧小脑半球囊实肿块,肿块周围被脑脊液包围,肿块实质,T1WI,为等信号,、,T2WI,呈稍高信,肿块实质呈均质强化、包膜明显强化,病例三,PNET-,病例分析,鉴别,小脑星形细胞瘤,病程较长,多为囊性、壁上有肿瘤结节,肿瘤多位于,小脑,白质,（,脑实质深部,）,边界清楚,信号均匀的长,T1,、长,T2,信号,多无明显强化，周围多无水肿,病例三,PNET-,病例分析,鉴别,小脑星形细胞瘤,实体部分,T1,呈低信号,儿像呈高信号,囊腔的信号依蛋白含量而定,囊壁结节显著强化,整个囊壁增强少见,PNET-,病例分析,病例四,病史,患者，女性，,30,岁,双下肢活动受限一月,T2WI,T1WI,增强,PNET-,病例分析,病例四,病理：原始神经外胚层肿瘤,病例四,PNET-,病例分析,本例特点：,30,岁,，女,性患,者；,头痛，近日加重,双下肢活动受限一月,椎管占位病变，向椎管外,侵袭性生长,T1WI,为等,高,信号,T2WI,呈稍高信号,显著均匀增强,PNET-,病例分析,鉴别,椎管神经鞘瘤,T1,T2,T1+C,髓外硬膜下占位病变,挤压脊髓,(,非侵袭性生长,),呈等长,T1,信号,等长,T2,呈混杂信号,不均匀显著强化,病例四,病例五,PNET-,病例分析,病史,患者，男，,2,岁,发现右臀部包块并逐渐增大,3,个月,局部疼痛，右下肢跛行,病例五,PNET-,病例分析,病例五,PNET-,病例分析,T1,T2,PNET-,病例分析,病例五,PDW,病理：,右侧髂骨,外周性,原始神经外胚层肿瘤,病例五,PNET-,病例分析,本例特点：,2,岁,，,男性患儿,右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏,有较明显的骨膜反应,有巨大的软组织肿块,T1WI,为等信号,T2WI,呈稍高信号,病例五,PNET-,病例分析,鉴别诊断,：,有文献报道,：,发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主,pPNET,以溶骨性骨质破坏为主,硬化少见,与,尤文氏瘤鉴别,困难,病例六,PNET-,病例分析,病史,患者，男，,47,岁,颈部疼痛,3,年余,双上肢乏力、麻木感,1,月余,病例六,PNET-,病例分析,PNET-,病例分析,病例六,病理：原始神经外胚层肿瘤,PNET-,病例分析,病例七,病史,患者，女，,2,岁,病理：,三脑室原始神经外胚层肿瘤,PNET-,病例分析,本例特点：,2,岁,，女,性患儿,三脑室囊实性占位病变,T1WI,为,低,信号,T2WI,实性部分,呈稍高信号,囊性部分,呈,低,信号,增强囊壁显著强化,病例七,鉴别诊断,：,病例七,PNET-,病例分析,生殖细胞瘤,需与位于第三脑室后部的,PNET,鉴别,生殖细胞瘤信号及增强多不均匀,常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区,根据部位及其信号表现常易鉴别,鉴别诊断,高级别星形细胞瘤,肿瘤多位于白质,边界清楚，信号均匀的长,T1,、长,T2,信号,多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部,少突胶质细胞瘤常有钙化，与,PNET,较难鉴别,转移瘤,易发生在灰白质交界区,常多发,病灶较大时易发生囊变和出血,肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值,鉴别诊断,淋巴瘤,易发生于中线部位,呈单发或多发局灶性团块影,呈长,T1,、等或稍长,T2,信号，囊变少见,明显强化,PNET,肿块位置表浅，邻近脑膜,肿块周围脑膜无明显增厚增强,鉴别诊断,生殖细胞瘤,需与位于第三脑室后部的,PNET,鉴别,生殖细胞瘤信号及增强多不均匀,常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区,根据部位及其信号表现常易鉴别,鉴别诊断,脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤,PNET,肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀,呈稍长,T1,、,T2,信号，多需与脑膜瘤鉴别,部分,PNET,肿块内可发生坏死,多需与脑膜血管外皮瘤鉴别,PNET,肿块位于脑实质内，邻近脑膜无增厚增强,鉴别诊断,小 结,儿童及青少年多见,大肿块、轻水肿，边界清楚,出血、坏死多见，,囊变区位于肿瘤周围有一定特征,生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性,MRI,：稍长,T1,或等,T1,、稍长,T2,或等,T2,或短,T2,信号,CT,：高或等密度,DWI,：高信号,增强：实质部分常呈中度到显著强化,均质或不均质,谢谢观赏,