嗜铬细胞瘤小讲课ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,嗜铬细胞瘤小讲课ppt,(CA),髓质起源于外胚层,由大多角细胞形成，这些细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称为嗜铬细胞,嗜铬细胞内有大量嗜铬颗粒，主要贮存和分泌儿茶酚胺,嗜铬细胞瘤,定义,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。,分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、室颤、心肌梗死等,嗜铬细胞瘤：“,10%,”肿瘤,10%,双侧,10%,恶性,10%,肾上腺外,10%,儿童,10%,家族性,10%,多发,10%,正常血压,嗜铬细胞瘤：异位,腹主动脉旁,(,约,10%,15%),、肾门、肾上极、肝门区、肝,-,下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、膀胱内,胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛,颈部、颅内,右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤,临床表现,心血管系统,(,一,),高血压,1.,阵发性高血压型,（,特征性表现）,发生率,约,45,平时血压正常，,发作时,BP:200,300mmHg/130,180mmHg,重要症状,:,剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速,其他表现,:,恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视物模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等,临床表现,心血管系统,发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等。,发作时间：数秒,-,数十小时不等。,发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势，最终可成持续性高血压。,诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物,(,组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药,),等。,临床表现,心血管系统,2.,持续性高血压约,50%,特点：,持续性高血压伴阵发性加剧,合并以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：,神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、,-,肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、,-,受体阻断剂有效,交感神经过度兴奋如出汗、心动过速,高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖,直立性低血压伴心动过缓,(,长期过量,CA,，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低,),临床表现,心血管系统,(,二,),低血压、休克或高血压与低血压交替,肿瘤骤然出血、坏死，,CA,释放骤减或停止,心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减,过度分泌肾上腺素兴奋,2-,受体，周围血管扩张,血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降,分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降,血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢,临床表现,心血管系统,(,三,),心脏表现,高血压发作时，特别是那些在长期高,CA,水平下造成心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化，导致心律失常、心肌缺血、心肌梗死，甚至心衰,25 % -50%,的患者合并有儿茶酚胺心肌病。,临床表现,代谢紊乱,基础代谢率增高：怕热、多汗、体重减轻；部分病人有体温升高；,嗜铬细胞瘤可分泌促红细胞生成素（,EPO,）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多,临床表现,代谢紊乱,血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等,脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高,低血钾症：,CA,促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌,临床表现,消化道症状,高血压发作时常有恶心、呕吐,高浓度,CA,抑制肠蠕动,便秘甚至结肠扩张,可发生胃肠道壁内血管增生性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等,胆囊收缩力减弱、胆汁贮留,胆石症,肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便腹压增加可诱发高血压发作。,临床表现,泌尿系统,长期、严重的高血压可使肾血管受损、肾功能不全,蛋白尿,如肿瘤位于膀胱壁,(1%),，其中,40%,在膀胱三角区。可有血尿并且排尿可诱发高血压发作,如肿瘤较大并与肾脏紧邻，可使肾脏位置下移或压迫血管致肾动脉狭窄,实验室检查,实验室检查,血、尿,CA,及其代谢物测定,1,）血,CA,的测定,2),尿,CA,的测定,正常人,CA,排泄呈昼夜周期性变化，且在活动时排量增加。大多数嗜铬细胞瘤病人在任何时候测尿,CA,均升高。少数病人短暂升高，可留发作时尿，或次日同一时间段尿做对比，增高,3,倍以上可诊断。,实验室检查,血、尿,CA,及其代谢物测定,3),尿,MN,及,NMN,测定,测定,MN+NMN,的灵敏性及特异性较,CA,及,VMA,高,4)VMA,测定,:,VMA,为,CA,终产物,24H,尿,VMA5-44umol/d,药理试验,激发试验,冷加压试验,过于复杂,胰高糖素试验,胰高糖素可刺激瘤体分泌,CA,，,1mg,静注，给药,3MIN,后，测血,CA,注射前,3,倍或绝对值可确诊。,试验前备好酚妥拉明。,磷酸组织胺试验,促进,CA,释放,正常：注射后,sBP/dBP,上升最高值较对照值分别,35/25mmHg,嗜铬细胞瘤：明显超过此值,血压明显升高，静注酚妥拉明终止实验,药理试验,抑制试验,酚妥拉明试验,酚妥拉明是一短效的,肾上腺素能受体阻断剂，可阻断,CA,在组织中的作用。,因此可用以鉴别高血压症候群是否因嗜铬细胞瘤分泌过多的,CA,所致。,酚妥拉明,1-5mg iv ,测,BP q1min ,20min,，给药,2min,内，血压下降,35-30mmHg/25-20mmHg,维持,3-5,分钟可助于诊断。,病程较长或合并肾动脉硬化时血压下降不明显，可呈假阴性。,定位诊断,肾上腺,B,超：瘤体,1cm,检出率高；,CT,：,90%,肿瘤可定位；,MRI:,可检出,1-2cm,的肾上腺腺瘤；,131,I-MIBG,造影：,131,I,间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集，适合转移性、复发性或肾上腺外肿瘤。,静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测,CA,浓度差别，有助于确定肿瘤部位。,膀胱镜,鉴别诊断,各种原因的高血压,年轻高血压,甲亢,绝经期综合征等,治疗,（一）内科治疗,适应征：,控制症状；,术前准备；,无法耐受手术；,恶性嗜铬细胞瘤术后复发,治疗,1.,酚妥拉明：,1,、,2,受体阻滞剂,10mg BID,1,周后,15-20mg BID,2.,哌唑嗪：,1,受体阻滞剂,可避免低血压、心动 过速，作用时间短,受体阻滞剂：,4.,钙离子拮抗剂、,ACEI,类、硝普钠等其他降压药,治疗,（二）外科手术,如遇下述情况需考虑嗜铬细胞瘤可能,阵发性或持续性高血压,患急进性或恶性高血压的儿童、青少年,原因不明的休克；高、低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大、小便时诱发,手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克,按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症候群者,常规降压药效果不满意，,-blocker,反而加重。,有家族史或伴其他高血压病人,人有了知识，就会具备各种分析能力，,明辨是非的能力。,所以我们要勤恳读书，广泛阅读，,古人说“书中自有黄金屋。,”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，,培养逻辑思维能力；,通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，,培养文学情趣；,通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。,有许多书籍还能培养我们的道德情操，,给我们巨大的精神力量，,鼓舞我们前进,。,