哈尔滨医科大学肿瘤外科学泌尿系统疾病文档资料

6,版,第,儿科学,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,哈尔滨医科大学肿瘤外科学泌尿系统疾病文档资料,概述,急性肾小球肾炎,肾病综合征,了解急性肾炎（AGN）的病因,了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制,掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断,掌握AGN和NS的治疗要点,目的要求,AGN和NS的患病率,AGN和NS的发病情况,临床分类,病理分类,原发性肾小球疾病,继发性肾小球疾病,先天性或遗传性,肾小球疾病,微小病变,局灶节段性病变,弥漫性病变,硬化性肾炎,免疫分类,肾小球疾病的分类,急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephrits，AGN,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,AGN,，指一组不同病因所致的,感染后免疫反应,引起的,急性,两侧肾脏,弥漫性,肾小球,非化脓,性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或,ARF,。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为,APSGEN,，即通常临床所谓的急性肾炎。,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,发病机制,形成,CIC,或,IC,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM,完整性受损,GRF,水、钠排出,尿少,血容量,静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿,蛋白尿,溶血性链球菌,A,族致肾炎菌株（,Ag,）,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎,（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生，,上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,PASM-HE,染色,400,正常,PASM,染色,100 ECPGN,病理,HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,病理,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎,显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,病理,PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,病理,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,病理,EM10000,在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,临床表现,前驱感染,典型表现,少,尿,oliguria,水肿,edema,血尿,hematuria,高血压,hypertension,临床表现,一般病例,-,少尿,水肿可出现少尿，但发展至无尿（,anuria,）者为少数,年龄,正常尿量,少尿,无尿,婴儿,400-500 200,幼儿,500-600 200 30-50,学龄前,600-800 300,学龄儿,800-1400 120/80,学龄儿,130/90,高血压判断,临床表现,严重病例,-,严重循环充血,临床表现,因水钠潴留、血浆容量增加而出现循环衰竭、直至肺水肿。,临床表现为气急、不能平卧、胸闷、咳嗽、肺底湿罗音、肝大压痛、奔马律等心衰症状，系因血容量扩大所致，而与真正心肌泵竭不同。,心搏出量常增多而并不减少、循环时间正常，动静脉血氧分压差未见加大，且洋地黄类强心剂效果不佳，而利尿剂的应用常能使其缓解。极少数重症可发展至真正的心力衰竭，于数小时至12日内迅速出现肺水肿而危及生命。,严重病例,-,高血压脑病,由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过,140/90mmHg,，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,临床表现,严重病例,-,急性肾衰竭,肾小球滤过率下降,急性肾衰竭,少尿或无尿,氮质血症,代谢性酸中毒,电解质紊乱,（,mol/L,）,临床表现,严重表现,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全,临床表现,不典型表现,无症状性急性肾炎,肾外症状性急性肾炎,以肾病综合征形式起病的急性肾炎,临床表现,实验检查,ASO,：,1014d,开始升高,35w,高峰,36m,恢复,ESR,：,显著，代表疾病的活动性；,23m,恢复，增高程度与疾病严,重度无关,C,3,：,2w,内,68w,恢复,临床表现,实验检查,尿化验,：,蛋白、,RBC,或管型,临床表现,实验检查,尿化验,：,蛋白、,RBC,或管型,临床表现,急性肾炎诊断要点,起病,13w,有链球菌的前驱期感染,临床出现水肿、少尿、血尿,、,高血压,尿检有蛋白、,RBC,、管型,血清,C3,，伴或不伴,ASO,临床表现,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,诊断和鉴别诊断,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,治疗,治疗原则及程序,本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。,治疗,基础治疗,休息,饮食,治疗,对症治疗,利尿,降压,治疗,抗感染治疗,青霉素,治疗,严重病例的治疗,严重循环充血,高血压脑病,急性肾衰竭,肾病综合征,Nephrotic syndrome，NS,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,前言,NS,是由于肾小球,滤过膜的通透性增加,，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以,大量蛋白尿,、,低蛋白血症,、,高脂血症,和不同程度,水肿,为特征。,原发性,NS,约占儿科泌尿系统住院的,20%,，仅次于,ANG,，居第,2,位。,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,发病机制,发病机制,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,病理,病理,正常肾小球结构模式图,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,正常肾小球毛细血管模式图,病理,（模型）,正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,正常,NS,患儿,病理,（光镜）,PASM-HE400,正常肾小球,PAS400,肾小球结构基本正常,病理,（电镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,病生与临床,正常尿中有少量蛋白质,：,通常100mg/（M,2,d）； 200mg/d为异常,NS,：定性+；定量,50mg/（kgd）,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,低蛋白血症,尿中多种蛋白丢失的影响,血清转铁蛋白,铜蓝蛋白,锌结合蛋白,甲状腺结合蛋白,25-羟胆骨化醇结合蛋白,皮质醇结合蛋白,IgG、补体旁路B因子,脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关,因子，高凝状态,大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,对机体的影响,大量蛋白尿,病生与临床,血浆白蛋白,7j,轻度,发作性肉眼血尿或镜下血尿,明显升高,不明显,+,不明显,有,非微小病变型,IgG、补体C3沉积,多迁延反复,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,临床并发症,免疫功能低下,全身水肿和循环不良,蛋白质营养不良,免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,临床并发症,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水,大量长期使用了激素降低了保钠作用,白蛋白,10,个,/HP,高脂血症,氮质血症，除外循环量不足,高血压，除外激素影响,持续性低补体血症,临床诊断,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,治疗,休息,营养,限盐 12g/d,蛋白质 2g/（kgd）,抗感染,利尿,降压或对症处理（包括严重病例处理）,治疗要点,糖皮质激素治疗,短疗程,812,周,中、长疗程,目前国内通行长程治疗,9,月,1,年以上,针对肾炎性,NS,复发性单纯性,NS,难治性肾病,治疗要点,激素疗效判定,以泼尼松,1.52mg/（kgd）,（最大量,60mg/d,）,治疗,8w,判断：,激素完全效应（敏感型）,激素部分效应（部分敏感型）,激素无效应（耐药型）,治疗,激素疗效判定,复 发,：半年内有,2,次以上或,1,年内有,3,次,以上的复发,依,赖,：对激素敏感，用药缓解，减量,或停药,2,周内复发，,恢复用量或,再次用药又缓解并重复,23,次者,治疗,激素治疗的副作用和并发症,由长期超生理剂量服用激素对机体的影响,另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征,.,免疫抑制剂治疗,适应证为：,难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂,治疗药物有:,环磷酰胺,苯丁酸氮芥,盐酸氮芥,环孢毒素A,雷公藤多甙,其他治疗,抗凝剂的应用,左旋咪唑,巯甲丙脯酸,中医药治疗,预后,与病理分型变化关系密切,微小病变型预后最好,灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差,谢谢,