多指畸形发生及治疗讲诉

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,多指畸形发生及治疗讲诉,流行病学,多指畸形：一个或多个指全部或部分的重复发生,分裂指（？）,先天性肢畸形：先天性畸形中最常见,多指,(,趾,),：最常见的先天性肢畸形,(36.6%),发生率：万,(,国外：,5/,万,-19/,万,),男性,女性,(,国内,1.5:1,；国外,5:1),右手,左手,(,国内,1.3:1,；国外,2:1),单个手指,多个手指,桡侧,(54.6%) ,尺侧,(28.6%) ,中央型,Castilla EE. J . Am J M ed Genet ,1996,；徐建国,.,中华医学遗传学杂志, 2005,多指畸形的分类,非综合征型,/,综合征型,(,略,),非综合征型,轴前,(,桡侧,),（多见于白种人，亚洲人）,绝大多数表现为单侧，散在、不伴有系统性疾病,I,型,(,拇指多指,),（进一步分为,6,个亚型）,II,型,(,拇指三指骨多指,),III,型,(,示指多指,),IV,型,(,多指并指,),轴后,(,尺侧,),（多见于非洲人,1/143,白人：,1/1339,）,发育良好（,A,型）,发育不良（,B,型）,Temtamy, McKusick. J Birth Defects, 1978,多指畸形的病因,与,顶外胚层脊异常发育,有关（异常增厚、退缩迟缓）,遗传：,多位于,2,号和,7,号染色体,常染色体显性单基因遗传（一定的外显率）,环境,（孕期的前,3,月为甚）,：,吸烟、药物、病毒性感染,放射线、工业污染、农药,妊娠合并糖尿病,Wiodemann,：遗传,(20%),、环境,(20%),其余部分是由遗传加外环境作用的结果,赵献芝,.,多指基因研究进展,.,上海畜牧兽医通讯,. 2007,；周光萱,.,多指,(,趾,),畸形的流行病学分析,.,四川大学学报,. 2004,常染色体显性遗传,赵红珊 遗传性多指,(,趾,),畸形及相关基因研究进展,1998,多指畸形的,病因,多指畸形的病理分类,1,、软组织多指：,多指仅有软组织赘生物，,没有骨、肌腱等组织,2,、单纯多指：,含有指骨、肌腱和血管神经束,与正常手指相连,，是一种功能缺陷的手指,3,、复合型多指：,不仅含有指骨，肌腱等，而且,包括掌骨孪生,。,拇指多指的,Wassel,分型,(1969),多指畸形中拇指多指,(87.6%),分型：,解剖部位：远节；近节；掌骨,分离形态：分叉型；成对型,三指节型,47%,20%,15%,治疗目标,:,良好的功能和外观,沿长轴排列的骨性结构,稳定的关节,平衡的肌力,适当的甲床结构,拇指多指：远节指骨型,轻微的,I,II,型可以不用治疗,两指发育相等时：,Bilhaut-Cloguet,法,(,手术复杂，常引起关节僵硬和指甲畸形,),一侧发育良好,/,完全分裂：,单纯切除发育不良侧,(,通常为桡侧,),重新修复侧副韧带，调整屈伸肌腱止点,根据需要对近节性截骨矫形,注意点：,侧副韧带张力调整，屈伸肌腱力线符合正常，关节面平行，防止疤痕挛缩形成,手术时机：,6,月,-1,岁（形成,捏力,以前）,张咸中，罗永湘,.,多指畸形及切除术后继发畸形的手术矫治,. 1999,拇指多指：近节指骨型,(,常见,),分型,A,型,(,最常见,),：桡侧发育差，尺侧发育良好,B,型：双侧发育基本相同，呈蟹爪形畸形,C,型：双侧均发育不良，相平行,解剖特点：,鱼际肌（附着于桡侧指近节指骨侧面）,拇内收肌（附着在尺侧指近节指骨底处）,拇长伸肌键（呈弦状向对侧移位,）,治疗原则,保留主要指，去除多余指,如双拇指相似，则保留尺侧指,（主要保留尺侧副韧带，维持捏力）,修复韧带后仍有明显畸形者，需要截骨矫形,拇指多指：近节指骨型,(,常见,),手术要点：,时间：,6,月,-1,岁,皮肤设计（重要：尽量减少疤痕的形成）,保留并重建拇短展肌止点和桡侧侧副韧带止点极其重要,近节指骨，掌骨截骨可能（视畸形程度）,肌腱张力及力线的调整,拇指多指：掌骨型,解剖特点,常伴有大鱼际发育不良,，大鱼际肌止点常在赘生指上，需要重建止点,分型,掌骨不完全分裂（,V,型）,掌骨完全分裂（,VI,型）,手术要点,切除发育较差的桡侧指,不完全分离需做掌骨颈锲形截骨,也可将尺侧指移位到桡侧,必要时虎口开大,拇指多指：三指节型,较少见，,有遗传家族史,解剖：,常双侧发病,，伴有大鱼际发育不良，拇指向尺侧偏斜,分型及治疗,A,：桡侧指为三指节,B:,两侧三指节发育不全,C:,尺侧指为三指节,两侧均发育差,D,：尺侧为三指节,像示指,治疗原则：,手的功能更为重要,最佳手术时间：,1,岁左右,对于小多节指骨，于远,/,近端融合，并修复关节囊等，可减少关节僵硬,尺侧,(,小指,),多指畸形,(,少见,),常见于非洲人，出现于其它人种常,伴有其他全身疾病,（软骨外胚层发育不良症 ，六指侏儒综合征）,解剖及分型,(Stelling-Twrek),：,I,型为赘生指,(,单纯软组织蒂,),II,型为存在部分骨性结构,III,型为包括掌骨的完全性多指,治疗：,软组织相连的多指做单纯切除即可,复杂的多指需做赘生指切除，关节囊修补，截骨矫正，小鱼际肌止点重建等,中央多指畸形,示、中、环指多指畸形,罕见,多伴有临近手指发育不良,解剖、分型及手术：,I,型：一块多余的软组织，没有骨骼肌腱等,单纯切除,II,型：手指的重叠或部分重叠，有正常的手指结构，包括分叉出来的掌骨或指骨，以关节相连,切除多生指外，还需进行分指术,III,型,(,少见,),：由一个掌骨和各种软组织组成,需要做指列切除,镜影手,极少见,对称性，没有尺桡侧之分,前臂无桡骨，为两个尺骨,手指数目不等，但无拇指,治疗,(,Buck-Gramcko,法,),：,保留位置和发育良好的手指，切除其它多指,最外侧第一指做旋转截骨再造拇指，需要重建大鱼际功能，常用掌长肌腱移位,术后继发畸形的原因与矫治,指间关节不稳：,主要是初次手术时未重建侧副韧带所致,矫治方法：,重建侧副韧带：适用于术中仍可找到较完整的侧副韧带,术后需要克氏针固定,4-5,周，后续支具固定,3-4,周（可逐渐活动）,关节固定：适用于指间关节功能较差且年龄,13,岁,指间关节成角畸形（桡,/,尺侧）,手术侧瘫痕及关节囊挛缩，对侧关节囊及侧副韧带松弛,屈伸肌腱向挛缩侧滑脱,成为成角畸形的主要原因,矫治方法：,切除瘫痕,松解挛缩组织,(,有条件者利用皮瓣修复,),紧缩对侧关节囊及侧副韧带,肌键滑脱者,应作肌腱延长，肌腱止点调整,近节指骨截骨术：适用指间关节移位式不足以矫正良好的轴线位时,术后继发畸形的原因与矫治,残留指骨骨赘,未完整切除或残留的骨膜化骨,矫治方法：,靠近主指骨干彻底切除骨赘及其骨膜,“,Z,”,字畸形,掌指、指间关节脱位，拇长伸肌腱滑脱,矫治方法：,掌指关节复位,克氏钢针斜形固定后再收紧桡侧关节囊和侧副韧带,近节指骨楔形截骨,克氏钢针固定,以矫正指间关节脱位,拇长伸肌键复位及缩短,拇短展肌腱止点重建,手术时机的考虑,是否越早越好？,异常解剖无法辨认，无法功能重建,仅以狭长皮蒂相连：出生后进行,简单性多指：,3-6,月手术,对严重畸形伴组织缺损的多指：,Green,：推荐,6,月,-1,岁；国内文献：,1,岁后,掌指骨截骨矫形：,Green,：推荐一次手术同时进行，国内文献：,1,岁以后,对掌功能重建：应在,3,岁以后为妥，多行掌长肌腱移位,尽量在学龄前手术,，考虑心理的影响,虎口挛缩：,7,岁以内未发现虎口挛缩，优良率为,95%,欧美，日本：出生后,6,月进行（手基本功能建立时期为,6,月,-3,岁）,谢 谢！,人有了知识，就会具备各种分析能力，,明辨是非的能力。,所以我们要勤恳读书，广泛阅读，,古人说“书中自有黄金屋。,”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，,培养逻辑思维能力；,通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，,培养文学情趣；,通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。,有许多书籍还能培养我们的道德情操，,给我们巨大的精神力量，,鼓舞我们前进,。,The End,谢谢您的聆听！,期待您的指正！,