围产期心肌病诊治

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,围产期心肌病诊治,病例,37,岁非洲裔美国人，,G 6 P 5,，剖宫产,1,次。孕,27,周行走时突感严重呼吸困难，不得不停下休息，救护车送至医院。既往有高血压史，每日甲基多巴,500 mg,。*,入院时患者冷汗，血压,160/120 mmHg,，,HR 120 bpm,，,R 30/min,，,SO2 80%,。心尖区收缩期杂音,2/6,级，双肺未及啰音，无水肿,病例,1. BNP,：,151 pg/ml,#,2. troponin I,：,0.17 ng/ml(normal 0.1 ng/ml).,3.,尿蛋白：阴性,4. EKG,：,LBBB (QRS duration 150ms)#,。,5.,心超：左房左室扩张，,EF 25%,全心运动减弱,中度肺高压,#,6.,肺,CT,：未见栓塞,病例,处理：给予速尿、美托洛尔、阿司匹林等治疗。因胎窘急诊剖宫产，术顺，术后予,ACEI,治疗，但考虑到哺乳，故后来停用,ACEI,。,产后,5,周患者突然意识不清、心跳骤停，抢救无效死亡。,问题,1,诊断,心脏疾病：高血压性心脏病？,子痫前期性心脏病？,围产期心肌病,？,#,呼吸系统疾病？*,2,高危因素,?,3,处理上可以改进之处？,定义,既往无心血管系统疾病史，于妊娠期最后,3,个月（,28,周）至产后,6,个月内发生的扩张型心肌病。,疾病发生的时间？,Definition,1. It must develop during the,last month of pregnancy or within 5 months of delivery,：,the National Heart Lung and Blood Institute and the Office of Rare Diseases,(2000),2. Peripartum cardiomyopathy is an idiopathic cardiomyopathy presenting with HF secondary to left ventricular (LV) systolic dysfunction towards,the end of pregnancy or in the months following delivery, where no other cause of HF is found,：,European Society of Cardiology,(2010),3.,国内：,1,）产科,PPCM,诊断标准,2,）内科,PPCM,诊断标准,Definition,3.,国内：,1,）产科,PPCM,诊断标准,妊娠,最后,3,个月至产后,6,个月内,2010,年版的丰有吉,妇产科学,2,）内科,PPCM,诊断标准,妊娠最后,1,个月至产后,5,个月,2007,年中国心肌病诊断与治疗建议工作组,心肌病诊断与治疗建议,概述,1849,年，首次报道妊娠心衰,1930s,，首次描述为一种心肌病,1971,年, Demakis,等命名为围产期心肌病。,发病率：美国,1/2289,，海地,1/300,。,死亡率：早期报道,50%,，现,0-5%,（美国）。,病因,确切病因不明,1. 16 kDa,的催乳素、催乳素和组织蛋白酶,D,级联,抗氧化机制缺陷,STAT3,（,signal transducer and activator of transcription-3),心肌细胞内,cathepsin D,激活,prolactin,裂解为,16-kDa prolactin,亚型,发挥抗血管生成及促凋亡作用,病因,证据,：,1.,动物实验中（,mice,）用,bromocriptine,（,an inhibitor of prolactin secretion,）,阻止,PPCM,发生,.,2. PPCM,患者血清中激活的,cathepsin D,、,总,prolactin,及,16-kDa prolactin,病因,2.,自身免疫机制,PPCM,患者体内针对心肌肌球蛋白重链的,IgG and IgG subclasses,胎儿微嵌合体（母体血液中的胎儿细胞）,病因,3.,炎症,血清炎症标志物，如,C-,反应蛋白质、可溶性死亡标记,SFAS/ APO1,、干扰素,-,、白细胞介素（,IL,）,-6,和肿瘤坏死因子,病因,4.,病毒感染：证据不多,病毒感染,病理性免疫反应,作用于心脏组织蛋白,心室功能失常,细小病毒,B19,、人疱疹病毒,6,、,EB,病毒、巨细胞病毒,病因,5.,遗传易感性,家族现象,病因,6.,血液动力学反应异常,生理血容量、心输出量增加,左心室暂时、可逆性肥大,妊娠晚期和产后期回归基线水平,病因,7.,其他病因 低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。,病因,8.,遗传因素,12,号染色体,高危因素,多产,年龄,30,岁,多胎妊娠,子痫前期,妊娠高血压,非洲裔美国人*,临床表现,1.,心衰症状：呼吸困难、端坐呼吸、头晕乏力、足部水肿、肺水肿,2.,栓塞：动脉栓塞,:,常发生于左室射血分数, 35%,患者,30% - 50%,死亡原因为严重动脉栓塞并发症,;,全身性动脉栓塞,临床表现,3.,心律失常：窦性心动过速、房性心动过速、,室性心动过速,、心房扑动、心房颤动、室,早,临床表现,4.,心音异常、心脏杂音：,奔马律、二尖瓣、三尖瓣反流杂音,部分病人可有肺动脉高压体征（,P2,亢进）,5.,心脏扩大,6.,肺水肿： 肺部湿罗音,7.,右心衰体征,肝大、肝颈返流征、下肢水肿,辅助检查,超声心动图,1.,心腔扩大：以左心房、左心室扩大为主,少数,患者为右心房、右心室同时扩大,2.,多数患者出现肺动脉高压,3.,左室壁动度普遍减弱,二尖瓣开放幅度减低,4.,左心室射血分数减低,辅助检查,超声心动图,5.,少数患者有心包积液,6.,TDI :,反映心室舒张功能,E,/,E,：正常,15,LV,充盈压,，肺静脉充血,From: ESC guidelines for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure,辅助检查,EKG,、,24,小时,Holter,血：心肌酶谱、肌钙蛋白、,BNP,*、动脉血气、,NT-proBNP,诊断,(,排除性,),缺一不可,:1-4,1.,妊娠最后,3,个月或产后,6,个月内出现心衰,妊娠最后,1,个月,(,1 month before delivery,),或分娩后,5,个月内出现心衰,：,National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) Workshop Recommendations and Review,妊娠末期及产后数月内：,European Society of Cardiology,(2010),诊断,* 78%,患者在产后,4,个月内出现症状,*,9%,在妊娠最后,1,个月发病,*,13%,在妊娠最后,1,个月前或产后,4,个月后发病,诊断,2.,上述心力衰竭无确切病因,3.,发病前不存在基础心脏病变；,4.,超声心动图显示左室射血分数,45%,，和,/,或短轴缩短率, 30%,的,PPCM,患者左心室功能可能恢复正常。,复发风险,PPCM,患者即使左心室功能完全恢复，以后妊娠仍有,PPCM,复发可能。,复发率与妊娠开始时的,EF,负相关,EF,55%,：,17%,EF,55%,：,46.2%,EF,45%,：,66.7%,复发风险,1,如左心室功能完全恢复，可以再次妊娠，但应告知患者虽然复发风险低，仍有可能复发。,2,如左心室功能部分恢复，行多巴酚丁胺负荷超声心动图检查。如左心室的多巴酚丁胺收缩反应正常，处理同,1,，如不正常，则复发风险中等，不宜妊娠。,3,如左心室功能丝毫未改善，复发风险高，不宜妊娠。,谢谢！,