急进性肾炎的防治

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,快速进展性肾小球肾炎,1,概 述,OUTLINE,又称为新月体性肾炎,crescentic glomerulonephriti,clinical manifestation,以快速进展性肾炎综合征为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有,oliguria,少尿或,anuria,无尿。,pathology features,肾小球广泛新月体形成，（,50%,的肾小球有新月体形成）,2,特 点,病程,短,，进展,快,，疗效,差,，预后,恶,少尿,、,无尿,突出,病理：弥漫性,新月体,形成,3,Etiology,病因：,1.Primary glomerulonephritis,2.,继发于全身系统性疾病,systemic lupus,erythematosus,，,SLE,、,Goodpasture,、过敏性紫癜等。,3.,原发性肾小球疾病基础形成的新月体性肾炎如,proliferative glomerulonephritis,、,membranous nephropathy,、,IgA nephropathy,等。,Etiology and Pathogenesis,4,I,型,:,抗肾小球基底膜型,抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积；,型：免疫复合物型,免疫复合物沿基底膜呈颗粒状沉积；,型：寡免疫复合物型,肾小球无免疫复合物沉积，此型为系统性血管炎的肾脏表现。循环中抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）阳性。成人尤为老年人最常见。,根据免疫病理检查结果分为三类,5,五分法,型：,ANCA,阳性原,I,型快速进展性肾小球肾炎,（约占,I,型,RPGN,的,30%,）,型：,ANCA,阴性原,I,型快速进展性肾小球肾炎,（约占,I,型,RPGN,的,20-50%,）,6,Pathology,大体：肾脏体积通常增大；,pathology,：肾小球内广泛新月体形成，镜下,50%,以上的肾小球囊腔有大新月,体形成（占据肾小球囊腔的,50%,以上）。,7,病理进展,细胞性新月体,纤维性新月体,肾小球硬化,8,光镜改变,light microscopy,9,肾小球内广泛细胞性新月体形成,10,肾小球内广纤维性新月体形成,11,免疫荧光改变,immunofluorescence microscopy,12,I,型,:,免疫复合物沿肾小球基底膜呈线样沉积,13,型：免疫复合物在基底膜和系膜区颗粒状沉积,14,型：肾小球无免疫复合物沉积,15,ANCA,照片,40,100,胞浆型（,c-ANCA,）,16,快速进展性肾小球肾炎的电镜改变,Electron Microscopy,17,18,19,Clinical fetures,前驱症状,：上呼吸道感染,起病方式,：起病呈快速进展性性肾炎综合征表现,:,1.,急性肾炎表现：少尿、血尿、蛋白尿、 水肿、高血压；,2.,全身表现：低热、乏力、关节痛、肌痛等；,3.,肾功能：迅速恶化,20,恶性血压增高可致高血压脑病；,胃肠道症状：,nausea,恶心、,vomit,呕吐、,hiccough,呃逆等，少数可出现上消化道出血；,infection,感染，严重者可导致死亡,21,特点：,I,型和,型,RPGN,患者较年轻，青、中,年多见,型常见于中、老年患者，男性多见，,且起病隐袭,型,RPGN,患者常有肾病综合征的表现,22,Laboratory findings,Urine routine,：,RBC and WBC,增多、可见,RBC casts,、,protein urine positive,尿蛋白阳性,Immunology analysis,1.,I,型 ：抗,GMB,抗体（,+,）,2. ,型 ：循环免疫复合物阳性，可伴有,血,C,3,降低,3. ,型 ：,P-ANCA,（,+,）,23,Renal function,：,Ccr decrease,下降 ，,serum creatinine and urea increase,上升,Ultrasound,、,X ray,：双肾,size,体积,enlarge,24,诊断和鉴别诊断,Diagnosis and Differential Diagnosis,25,Diagnosis,典型临床表现,急性起病、进展迅速、,oliguria or anuria,、,hematuria,、,proteinuria,和进行性肾功能损害。,renal biopsy,显示,50,以上,glomerulus,肾小球有,crescent,形成，,crescent,超过肾小囊面积的,50%,。,排除其他继发性肾脏疾病,26,Differential Diagnosis,急性肾小管坏死,acute tubular necrosis, ATN,1,常有明确的诱因,(,肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞,),；,2,临床以肾小管损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高；,3 proteinuria and hematuria,相对较轻。,27,急性过敏性间质性肾炎,acute allergic intestitial nephritis,1,有明确近期用药史；,2,典型全身过敏反应：,fever,发热、皮疹,skin rash,、关节痛等；,3,血和尿中嗜酸性白细胞增高,4,必要时依靠,renal biopsy,确诊,28,慢性肾脏疾病的急骤进展,1,存在各种诱因；,-2,病情急骤进展，,renal function,迅速恶化；,-3,临床表现为,acute nephritic syndrome,急性肾炎综合征；,-4,病理无,crescent,新月体形成；,-5,临床鉴别较困难需,renal biopsy,协助鉴别。,29,继发性急进性肾炎,-1 lupus nephritis, LN,-2,过敏性紫癜肾炎等,30,血栓微血管病,（溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜）,-1,临床表现为,acute renal injury,和血管内溶血；,-2 renal biopsy,呈特殊的血管病理改变。,31,梗阻性肾病,obstrutive nephropathy,-1,原来尿量正常,突发或急骤无尿；,-2,临床无肾炎综合症表现；,-3 B,超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。,32,Treatment,33,肾上腺皮质激素联合细胞毒药物,冲击方法,：,甲泼尼龙,(10-30mg/kg.d,溶于,5,%,缓慢静点,),，连续,3,天。时隔,3,5,天重复,1,个疗程，总共,2-3,个疗程。,34,维持方法,：,续以口服泼尼松,(1-1.5mg/kg.d),和静注射环磷酰胺,(0.2-0.4g/,次，隔日静脉注射，总量,6-8g),，泼尼松连服,6-8,周，以后缓慢减量，减至,0.4-1.0mg/kg.d,，可改为隔日晨顿服，维持,6-12,个月然后继续减量至停药。,35,部分学者观点,：,静注射环磷酰胺,(0.5-1.0g/m,2,，体表面积，每月,1,次，连续,6,次,),，加甲泼尼龙冲击治疗,(0.5-1.0g/d,连续,3,天,),续以口服泼尼松,(1-1.5mg/kg.d) ,连服,8-12,周，以后缓慢减量。,治 疗,36,Indication:,早期,(Scr707umol/L),治疗效果较好，晚期则疗效欠佳。,NOTICE:,预防,infection,感染，,sodium,钠、,water,水潴留（急性左心衰、严重高血压）等,side effect,副作用。复查肝功和血常规。,37,血浆置换适应症,Goodpasture,综合征伴肺出血者作用较肯定；,早期,型急进性肾小球肾炎。,38,血浆置换方法：,利用物理方法在体外把患者血细胞和含有致病物质的血浆分开，用正常血浆或白蛋白置换患者血浆,2-4L,，每日或隔日,1,次，一般需要持续,10-14,天或至血清抗体,(GBM,抗体, ANCA),或免疫复合物转阴为止。,39,血浆置换注意：,联合应用激素和细胞毒药物（用量同前）,早期治疗，,肌酐,530umol/L,，应及时透析。,肾移植应在病情稳定,6-12,个月，,GBM,抗体阴转阴后进行。,42,预 后,Prognosis,43,影响预后因素,治疗是否及时是成功的关键：如在血肌酐,530umol/L,或内生肌酐清除率,5ml/min,时开始治疗效果较好；,免疫病理类型：,型较好，,型差，,型居中；,新月体的数量和类型：如新月体数量多或病理显示为纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化则预后较差；,老年患者相对预后差,44,谢谢！,45,