周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,定向诊断,：,确定是否神经疾病,定位诊位：,确定病变部位,定性诊断,：,确定病因,定期诊断,：,确定疾病状态,功能诊断：,确定患者的功能状态,神经系统疾病诊断的临床思维,先定位！,再定性！,神经系统疾病诊断的临床思维,认知加工理论：,顶底加工（,UP,DOWN,）即整体到细节,底顶加工（,DOWN,UP,）即细节到整体,拼图游戏与临床思维,从整体到细节,从细节到整体,细节到整体的,交互,找生人的途径,找熟人的快捷与失误,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,这是什么？,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,这是什么？,!,OUTLINE,PART1-,解剖与生理回顾,PART2-,周围神经病的诊断路径,1-,病程判定,2-,损害分布,3-,病理类型,4-,病因筛查,5-,诊断图示,PART3-,周围神经病的治疗,？,PART2-,周围神经病的诊断路径,1-,病程判定,2-,损害分布,3-,病理类型,4-,病因筛查,5-,诊断图示,OUTLINE-4,步走！,不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征,运动为主,混合,感觉为主,急性,GBS,卟啉病,血管炎,药物性，砷中毒性神经病,副肿瘤性感觉神经病,急性感觉性神经病,重病后周围神经病,亚急性、慢性,糖尿病性多发性周围神经病,糖尿病近端肌萎缩,CIDP,CMT,原发性周围神经病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-,周围神经病的诊断路径,1-,病程判定,2-,损害分布,3-,病理类型,4-,病因筛查,5-,诊断图示,华山医院神经科,受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？,1.,对称性受累,表现为长度依赖性（远端受累）,远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）,2.,不对称受累,单神经和神经丛受累多见：,少见：,3.,对称或不对称,感觉性神经病,运动性神经病,自主神经,糖尿病，代谢，中毒，药物，,CMT,AIDP CIDP,副肿瘤性, POMES,糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发,性单神经病,卟啉病，麻风，梅毒，,MMN,，,LSS,副肿瘤，干燥综合征,ALS MMN LMNS,孤立发生或是其它神经受累的结果,AIDP:,CIDP:,LMNS:,ALS:,MMN:,LSS:,CMT:,HNPP:,Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.,Lower motor neuron,syndrome,Amyotrophic lateral sclerosis,Multifocal motor neuropathy,Lewis sumner syndrome,Charcot-Marie-Tooth disease,Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,华山医院神经科,不对称的多发性单神经病的病因,血管炎,原发性系统性血管炎,结节性多多动脉炎,ChurgStrauss,综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎）,与结缔组织疾病有关的系统性血管炎,风湿性关节炎,干燥综合征,局限于周围神经病的血管炎,其它病因,结节病,淋巴瘤,癌瘤,淀粉样病,多发性卡压性麻痹,与代谢或中毒有关的神经病,压力敏感性周围神经病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-,周围神经病的诊断路径,1-,病程判定,2-,损害分布,3-,病理类型,4-,病因筛查,5-,诊断图示,华山医院神经科,周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病,轴索性周围神经病,感觉运动均受累,对称长度依赖,不对称，神经丛样分布,单或多神经病,感觉性受累,对称或不对称性神经病,运动性神经病,脱髓鞘性周围神经病,感觉运动均受累,对称，远端或近端,运动受累,不对称,感觉运动,糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传,糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病,缺血性、外伤性神经病，感染，,HNPP,药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病,ALS LMNS,AIDP,CIDP,CMT,HNPP,Refsums,病，,副蛋白血症,MMN,Multifocal CIDP,（,Lewis-Sumner,syndrom,，,LSS,）,华山医院神经科,周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病,轴索性周围神经病,感觉运动均受累,对称长度依赖,不对称，神经丛样分布,单或多神经病,感觉性受累,对称或不对称性神经病,运动性神经病,脱髓鞘性周围神经病,感觉运动均受累,对称，远端或近端,运动受累,不对称,感觉运动,糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传,糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病,缺血性、外伤性神经病，感染，,HNPP,药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病,ALS LMNS,AIDP,CIDP,CMT,HNPP,Refsums,病，,副蛋白血症,MMN,Multifocal CIDP,（,Lewis-Sumner,syndrom,，,LSS,）,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,各种类型周围神经脱髓鞘,无力,反射消失或减弱,MNCV/SNCV,减慢,传导阻滞,脱髓鞘与轴索损害模式,轴索变性,无力,萎缩,反射减弱,/,很少消失,CAMP,减低,早期以脱髓鞘损害为主,早期以轴索损害为主,PART2-,周围神经病的诊断路径,1-,病程判定,2-,损害分布,3-,病理类型,4-,病因筛查,5-,诊断图示,完成病因诊断辅助检查,第一步,步骤,尿糖和蛋白,血常规,血沉,血清,B,12,和叶酸含量,空腹血糖,肾、肝功能,华山医院神经科,完成病因诊断辅助检查,第二步,步骤,神经电生理检查,评价病理损害类型（远端？近端？轴索？脱髓鞘？）,免疫指标,抗核抗体，,抗可提取性细胞核抗原抗体（,anti-Ro,ANTI-La,）,抗中性粒细胞胞浆抗原抗体（,ANCA,）,其它,胸部,X,线检查,甲状腺功能检查,周围神经病诊查的,第三步骤,尿,生化,脑脊液,免疫,干燥综合征检查,癌瘤,检查基因检测,本周氏蛋白,糖耐量实验或糖化血红蛋白,细胞数、蛋白、免疫球蛋白寡克隆区带,抗,HIV,抗体，抗神经元抗体（,Hu,Yo),抗球蛋白抗体，血清血管紧张素转换,酶，抗神经节苷脂抗体，抗髓鞘相关糖蛋白抗体,唾液流量，,Schirmers test, Rose Bengal,，唇腺活检,淋巴瘤，孤立性骨髓瘤骨骼检查，骨盆超声检查，胸部、腹部,CT,乳房,X,线检查，或,PET,PMP22,重复序列，,HNPP,CX32,P0,等。,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-,周围神经病的诊断路径,1-,病程判定,2-,损害分布,3-,病理类型,4-,病因筛查,5-,诊断图示,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,？,THANKS,PART3-,周围神经病的治疗思考,周围神经病的治疗思考,LSS,HNPP,周围神经病治疗思路,Current therapeutic possibilities can be divided into two groups:,the pathogenetically oriented,the symptomatic,therapy,还有其他吗？,Tamas Varkonyi1 and Peter Kempler2,Diabetes, Obesity and Metabolism, 10, 2008, 99108,修复“髓鞘”与“轴索”,髓鞘,自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复,遗传性周围神经病的“髓鞘”修复,不分病因的“髓鞘”修复？,轴索修复,免疫,遗传,其他,B12-?,B12,会缺少吗？,B12,缺少的原因？,B12,缺少有什么问题？,该怎么补充,B12?,B12-?,B12,会缺少吗？,B12,缺少的原因？,B12,缺少有什么问题？,该怎么补充,B12?,维生素,B12,缺乏的患病率,不同年龄人群维生素,B12,缺乏的患病率,维生素,B12,缺乏的现状,Framingham,社区老人,12%,a,英国,Banbury,社区老人,13%,b,荷兰住院老年病人,30%,40%,c,以色列 居家老人,12.6%,d,住院老人,15%,e,南亚人,22%,Lindenbaum J, Rosenberg IH, Wilson PWF, et al.,Prevalence of cobalamin deficiency in the Framingham elderly populationJ. Am J Clin Nutr, 1994,60:2.,van Asselt DZ, Blom HJ, Zuiderent R, et al.,Clinical significance of low cobalamin levels in older hospital patientsJ. Neth J Med, 2000,57:41.,Figlin E, Chetrit A, Shahar A, er al. High prevalences of vitamin B12 and folic acid deficiency in elderly subjects in Israel. Br J Haematol, 2003,123:696.,Shahar, A, Feiglin, L., Shahar, DR., et al. High prevalence and impact of subnormal serum vitamin B12 concentrations in Israeli elders admitted to a geriatric hospitalJ. J Nutr Health Aging, 2001,5:124.,Gupta AK, Damji A, Uppaluri A. Vitamin B12 deficiency. Prevalence among South Asians at a Toronto clinicJ. Can Fam Physician, 2004,50:743.,B12-?,B12,会缺少吗？,B12,缺少的原因？,B12,缺少有什么问题？,该怎么补充,B12?,引起维生素,B,12,缺乏的因素,维生素,B,12,缺乏原因,食物中维生素,B,12,不足？,食物中维生素,B,12,吸收不良？,遗传性维生素,B,12,代谢障碍？,其他原因：药物因素？,维生素,B12,的吸收过程,二甲双胍和维生素,B,12,Emmanuel Andrs, et al. CMAJ.2004;171(3):251-9,W,illiam,A. B,auman,et al. Dia Care .2000,23:12271231.,通过影响钙依赖性膜运动来降低回肠对维生素,B,12,的吸收,回肠粘膜细胞对维生素,B,12,内因子复合物的摄取呈钙依赖性,二甲双胍的疏水端可进入细胞膜的脂质核心，可影响钙依赖性膜运动,B12-?,B12,会缺少吗？,B12,缺少的原因？,B12,缺少有什么问题？,该怎么补充,B12?,VB12,水平低下与多种疾病的发生有关联,Andres E, Loukili NH, Noel E, et al. CMAJ, 2004, 171(3): 251-259.,Hankey GJ. Lancet,，,1999,354,：,407-413,Eikelboom JW ,et Al. Stroke,2000,31, (5):1069-1075,Moller J ,et al. Scand J Clin Lab Invest , 2000 ,60 (6) :491-500,Moore EM et al. Diabetes Care .2013,36:29812987,.,B12,缺乏,/HHcy,所致主要临床症状（,1,）,系统,表现,注解,血液系统,巨细胞症，中性粒细胞分叶过多，再生障碍性巨细胞贫血，骨髓巨幼红细胞证（,“,蓝色脊柱,”,）,常见,孤立的血小板减少症和中性粒细胞减少症；全血细胞减少症,少见,溶血性贫血；血栓性微血管病（存在裂红细胞）,非常罕见,神经精神,脊髓亚联合变性,经典,多神经病（尤其是敏感者）；共济失调；,Babinski,征,常见,影响脑神经的小脑症状，包括视神经炎、视神经萎缩、二便失禁,少见,高级功能改变，甚至痴呆，卒中和动脉粥样硬化（高同型半胱氨酸血症）；帕金森综合征；抑郁,在研究中,Andres E, Loukili NH, Noel E, et al. Vitamin B,12,(cobalamin) deficiency in elderly patients. CMAJ, 2004, 171(3): 251-259.,VB12,水平低下与多种疾病的发生有关联,B12,缺乏,/,HHcy,所致主要临床症状,（,2,）,系统 表现 注解,脑卒中、脑血管疾病,循环,动脉粥样硬化、冠心病,HHcy,是脑,卒中,的独立危险因素,2,HHcy,患者发生脑血管疾病的危险增,加了,3.97,倍,3,。,1.,Hanke,y,GJ,. Lancet,，,1999,354,：,407-413,2. Eikelboom JW ,et Al. Stroke,2000,31, (5):1069-1075,3. Moller J ,et al. Scand J Clin Lab Invest , 2000 ,60 (6) :491-500,Hcy,是动脉粥样硬化的预测因子,1,消化,Hunter,舌炎；黄疸；乳酸脱氢酶,和胆红素升高（,“,骨内破坏,”,）,典型,消化不良、腹泻、腹痛、恶心、呕吐、,在研究中,生殖系统,阴道粘膜萎缩和慢性阴道和尿路感染,（特别是真菌病）,生殖力降低和反复流产,在研究中,补充高剂量,VB12,能显著降低心脑血管事件的发生率,研究设计：,VISP,研究是一项在,3680,名老血管病患者中展开的多中心，随机，双盲研究。比较在药物、手术治疗以外，补充维生素，对缺血性脑卒中,冠状动脉疾病及死亡的影响,Spence JD, Bang H, Lloyd E et al.,Vitamin Intervention for Stroke Prevention Trial An Efficacy Analysis. Stroke 2005;36:2404-9,补充高剂量,VB12,能显著降低心脑血管事件的发生率,Spence JD, Bang H, Lloyd E et al.,Vitamin Intervention for Stroke Prevention Trial An Efficacy Analysis. Stroke 2005;36:2404-9,结果：,高剂量维生素组复合终点事件（包括缺血性卒中，冠脉疾病和死亡）的危险比低剂量组下降,21%,，,结论：,使用高剂量,VB12,降低同型半胱氨酸水平能够提高脑血管患者的生存率,B12-?,B12,会缺少吗？,B12,缺少的原因？,B12,缺少有什么问题？,该怎么补充,B12?,B12,缺乏的药物治疗,由于病因难以去除，理论上需维持终生,严重神经症状：建议非口服治疗,Emmanuel Andrs CMAJ. 2004,171(3): 251259,Lane LA. Ann Pharmacother 2002,36:1268-1272.,给药方式,起始治疗,维持治疗,肠外,1000g/d,1w,；然后,1000g/w,1m,非恶性贫血：,1000g/m,，直至治愈,恶性贫血：,1000g/m,，终身用药,口服,1000g/d,，,1,个月,摄入不足或食物中,B12,吸收不良：,125-500g/d,恶性贫血：,1000g/d,先针后片序贯治疗,维生素,B12,缺乏的诊治流程,筛查维生素,B12,缺乏：,所有营养不良的老年患者,养老院或精神病院的所有病人,所有具有维生素,B12,缺乏的血液或神经精神表现者,证实维生素,B12,缺乏的诊断：,检查血清维生素,B12,水平（,总同型半胱氨酸水平）,是,不进一步检查,否,血清维生素,B12,水平,150pmol/L,不进一步检查,有饮食缺乏吗？,是,否,治疗,有吸收不良吗？,有恶性贫血吗？,检测血清抗内因子抗体,进行,Schilling,试验,用维生素,B12,治疗,每,3,5,年进行内镜胃癌监测,是,否,+,否,用维生素,B12,治疗,用改良的,Schilling,试验证实食物维生素,B12,吸收不良综合征的诊断,-,查找吸收不良的可能原因,病史提示后,80cm,小肠疾病：克隆病；淋巴瘤；结核；淀粉样变；硬皮病；,Whipple,病；腹部疾病,胃切除术或后,80cm,小肠手术切除,药物：秋水仙素；消胆胺,慢性胰腺炎或胰腺切除,用维生素,B12 125g/d,口服,1,月以上进行试验性治疗,复查血清维生素,B12,水平,是,B12,的不足与缺乏的补充,食物？,药片？,针剂？,小结,周围神经病诊断与鉴别诊断,治疗思考,B12,会缺少吗？,B12,缺少的原因？,B12,缺少有什么问题？,该怎么补充,B12?,THANKS,Thank You!,谢谢！,