复杂先心病手术方式选择

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,复杂先心病手术方式选择,复杂先天性心脏病,多种心脏和（或）大动脉畸形并存,心房、心室、大动脉连接,/,位置关系异常,基础1 复杂先心病的病理形态学,心脏顺序节段分析法,Sequential segment analysis,VAN PRAAG H.R. USA,ANDERSON R.H. Eng,基础2 复杂先心病的外科分类,国际先心外科名称和数据库,International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database,Ann Thorac Surg, V69 No4(S),2000,基础3 复杂先心病的病理生理改变,肺血增多,(,肺高压,),肺血减少,(,紫绀,),体、肺循环分隔,(TGA),阻力负荷增加（梗阻）,容量负荷增加（分流、回流）,肺血增多(肺高压),手术禁忌症,全肺血管阻力10 wood单位（或800达因秒厘米,-5,）,正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因秒厘米,-5,）,手术年龄,共干 3月,DORV或TGA+VSD 3-6月,TECD 6-12月,VSD 2岁,肺血减少(紫绀),Nakata指数,左+右肺动脉横截面积（mm,2,）,体表面积（m,2,）,McGoon率,左+右肺动脉直径（分叉部）,胸降主动脉（膈水平）,瓣径Z值,瓣径实测值正常均值,正常均值标准差,正常值300，,150是根治术的禁忌症,正常值2，,3是根治术的禁忌症,体、肺循环分隔(TGA),间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提,梗阻性病变(阻力负荷增加),主动脉弓直径60%，50%，40%,左右心室容积指数,回流性病变(容量负荷增加),一 完全性大动脉转位的术式选择,完全性,TGA,（,S.D.D),功能矫正性,TGA(S.L.L),解剖矫正性,TGA(S.L.D),解剖功能矫正性,TGA(S.D.L),完全性大动脉转位（TGA）,完全性TGA（S.D.D)的解剖,右房 右室 主动脉,左房 左室 肺动脉,临床分类:,单纯,TGA,复杂,TGA,单纯TGA(1),约占TGA总数的75%,新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene）,动脉调转术的危险因素,冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行,生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期,年龄4周的小婴儿（4-8周）,单纯TGA(2),婴儿和大龄儿童,肺动脉环缩+动脉调转,左室训练1-2周,LVRV (收缩压)0.7，行动脉switch手术,心房调转,Senning手术(1959)、Mustard手术(1963),最佳适应证是解剖矫正性TGA（极少）,即 ：左房 右室 肺动脉,右房 左室 主动脉,目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定,心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全,复杂,TGA（1）,约占TGA总数的25%,TGA合并VSD占20%,TGA合并VSD+PS占5%,其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等,TGA合并VSD,选用动脉调转+VSD修补,最佳手术时期是生后3-6月内,手术禁忌症是器质性肺动脉高压,合并器质性肺动脉高压的大龄儿童,有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧,复杂,TGA（2）,复杂,TGA（3）,TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄),Rastelli手术 (Circulation，1969，39：83),又称TGA的的心室水平调转术,生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素,首次手术的年龄越小，再次手术的间隔时间越短,Nikaidoh手术,(J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365),Nikaidoh手术,TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄),Damus-kaye-stansel手术,Ann Thorac Surg，1975，20：724,TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全,Fontan手术+动脉switch手术,J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621,矫正性大动脉转位,（CTGA）,CTGA的解剖(S.L.L),右房 左室 肺动脉,左房 右室 主动脉,CTGA的病理生理,体循环和肺循环维持串联,矫正性大动脉转位,（CTGA）,功能矫治术,适用于CTGA合并VSD、PS等,解剖矫治术：双调转术（Double switch手术）,合并VSD，心房调转+动脉switch手术,合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术,心房调转的选择,一般用Senning手术,右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手术,Double switch手术的其它适应证,TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全,肺动脉环缩+Double switch术,左室训练时间6月-1年,Double switch 手术的动脉调转,心房调转+动脉调转指征,半月瓣正常,VDS,要大,无器质肺高压,Double switch 手术的心室调转,心房调转+心室调转指征,VDS,要大,年龄,3-4,岁,二 右室双出口(DORV)的术式选择,DORV的临床分类,VSD类(主动脉瓣下室缺),四联症类(主动脉瓣下室缺+PS),TGA类,Taussig-Bing,VSD远离两大动脉开口类,DORV合并心内膜垫缺损,TGA,类,DORV,主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常,动脉switch术+室缺修补术,主动脉、肺动左右排列,心室内隧道术,动脉调转术或动脉调转术,TGA类DORV的心内隧道手术,McGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后),（J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64：430),Kawashima手术(主A在右，肺A在左),(J Thorac Cardiovasc Surg，1971，62：825),McGoon手术,Kawashima手术,Kawashima手术,三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好,VSD与主动脉瓣口的距离越小越好,VSD大小（不小于主动脉瓣环径）,三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着,圆锥间隔发育的程度,影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素,TGA,类,DORV,主动脉、肺动左右排列,心内管道手术(现已少用),Rastelli手术,REV手术,Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术,(J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727),Nikaidoh手术,REV手术,DORV with noncommitted VSD,三 单心室（类）的术式选择,单心室的解剖类型,左室型单心室伴右残余心腔,右室型单心室伴左残余心腔,未分化型单心室,双入口左室,双入口右室,二尖板闭锁,三尖瓣闭锁,非均衡型房室通道缺损,内脏异位综合症,其他,单心室（类）的临床分类,单心室（类）病理生理,肺血减少（PS）,肺血增多（PH）,双心室解剖根治（心室分隔）,95%,单心室（类）的治疗原则,肺血减少（PS）的单心室矫治,1-3月,体肺分流,6-12月,双向Glenn手术,2-4岁,完成Fontan手术,肺血增多（PH）的单心室矫治(1),无LVOTS,1-3月,PAB,6-12月,双向Glenn手术,2-4岁,完成Fontan手术,SAS,按LVOTS,无SAS,肺血增多（PH）的单心室矫治(2),有LVOTS,COA,COA+SAS,SAS,单心室+COA矫治,1-3月,COA矫治PAB,6-12月,双向Glenn手术,2-4岁,完成Fontan手术,SAS,无SAS,按LVOTS,单心室+COA+SAS矫治,Damus-kaye-stansel+COA成形,双向Glenn手术,完成Fontan手术,单心室+SAS矫治,Damus-kaye-stansel,手术,VSD扩大+PAB,双向Glenn手术,完成Fontan手术,体肺分流术,目前主要选用的两种术式,改良B-T分流术,中心分流术,共同优点：简便易行，再次手术易于操作,血管材料：Gore-Tex血管,改良B-T分流术,无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉,优点：二级血管自控分流，不易分流过量,缺点：肺血分布不对称,中心分流,升主动脉到主肺动脉,优点：肺血分布对称,缺点：中心血流，分流量难以掌握,体肺分流术血管大小选择,体重,人工血管直径,3kg,3mm,3kg,3.5mm,4-5kg,4mm,6-8kg,5mm,8-15kg,6mm,体肺分流术对Fontan类手术的潜在危险,肺动脉变形,肺血管阻力增加,容量负荷增加导致心功能受损,肺动脉环缩术,环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg),原则,动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点,尽可能高的血氧饱和度,尽可能低的肺动脉压,肺动脉环缩术的手术适应证,训练左室,作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术,血氧饱和度在75% 80% 以上,否则一般先加做体肺分流,限制肺血流,作为双心室矫治的预备手术,维持血氧饱和度90%的前提下，降低肺动脉压。,为Fontan手术作准备,尽可能降低肺动脉压， MPAP1820mmHg,要求血氧饱和度8085%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）,对Fontan手术的潜在危险：在主动脉起自残余心腔时，可加重左室流出道梗阻,部分腔肺动脉吻合术（PCPC）,PCPC的病理生理学基础,提高动脉血氧饱和度：90 左右,减轻心脏容量负荷,双向Gleen手术的指征,最佳年龄： 612 月,肺动脉压：平均肺动脉压低于1820mmHg,发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近,肺动脉附加血流的作用,“肝因子”对肺微循环血管的维护作用,肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜,Hemi-Fontan手术,Hemi-Fontan手术,Fontan手术的适应证,肺血管阻力,4wood单位，,理想值,2wood单位,肺动脉压,15mmHg,肺动脉发育良好,Nakata指数200-250,McGoon率,单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌,LVEDP,12mmHg,心室肥厚，COA，subAS,房室瓣无返流,年龄等多因素决定,全腔静脉肺动脉吻合术（TCPC）,TCPC的病理生理基础,增加PCPC的效果,“肝因子”对肺小血管的维护作用,TCPC的手术方式,心内隧道和心外管道,开窗或不开窗,手术年龄和管道的大小,术后抗凝问题,单心室合并左室流出道梗阻的手术选择,DumasKayestansel 手术,球室孔扩大肺动脉环缩术,单心室的室缺与传导束的关系,单心室分隔术,单心室的分隔术的手术指征,Van Praagh A 型单心室(SLL),左室容积正常值170%,无房室瓣畸形,无主动脉瓣下梗阻,无严重的心室肥厚,单心室分隔术的一期矫治：,2岁的儿童,单心室分隔术的二期矫治,婴儿,二期手术时间：6-12月后,单心室分隔术是否是解剖矫治,单心室分隔术,左心排血受阻的复杂先心病的术式选择,左心发育不良综合征(HLHS),(Hypoplastic left heart syndrome),主动脉闭锁合并室间隔缺损,主动脉瓣和瓣下梗阻,HLHS的解剖,主动脉狭窄或闭锁 + 二尖瓣狭窄或闭锁,COA,诊断标准,左室舒张末容积指数,20ml/m,2,左室长轴/心室长轴,主动脉环径,5mm,二尖瓣环径,8mm,HLHS的病理生理,由解剖右室同时负担体、肺循环,PDA和PFO的存在是循环维持的必要前提,PFO：左向右分流；PDA：右向左分流,PFO小 PH重；PDA小 体循环衰竭,HLHS的外科治疗,Norwood手术,半Fontan手术,Fontan手术,新生儿期,6-12月,2岁,Norwood手术：N Engl J Med，1983，308：23,Norwood手术的目的,右室到主动脉的体循环血流通畅,限制肺血流降低肺动脉压,扩大ASD以利肺静脉回流,Norwood手术,1,2,3,4,5,6,7,8,Norwood手术的改良,外科技术改良,介入,Norwood,手术,主动脉闭锁合并室缺的,双心室矫治术,Ann Thorac Surg，1999，67：751,主动脉瓣和瓣下梗阻的手术,J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909,Konno,手术,主动脉瓣和瓣下梗阻的手术,Ross-Konno手术,J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158,主动脉瓣和瓣下梗阻的手术,改良Konno-Rastan手术,J Thorac Cardiovas Surg 1976, 71：920,右心排血受阻的复杂先心病的术式选择,选择双心室矫治或单心室矫治,解剖右心室的发育程度,右室容积大小（50%70%）,右室容积指数（8ml/m,2,）,三尖瓣的大小（Z值-3）,右室依赖型冠状动脉,双心室矫治的手术要点,通常需要跨环补片,通常需要加做体肺分流,通常需要保留P.F.O.,室间隔完整的肺动脉闭锁,肺动脉闭锁/室间隔缺损的临床分类,固有肺动脉,固有肺动脉,MAPCS,MAPCS,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（1）,新生肺动脉面积指数,（,Total,Neopulmonary,Artery Index (mm,2,/m,2,),TNPAI200,，,一期手术；,150,，分期手术,固有肺动脉面积指数,PAI,1,，一期手术；,1,，分期手术,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（2）,术中肺动脉流量测定,计算肺血管阻力指数（,PVR,，,mmHg/L/min/m,2,）,PVR,10,一期手术，,10,， 分期手术,平均肺动脉压,30mmhg,一期闭合,VSD,（,m,/,m,2,),J,Thorac,Cardiovasc,Surg,，,1997,，,113,：,858,VSD,修补后,PLV/PRV,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）,肺动脉单一化手术（Unifocalization）,治疗选择的决定因素,固有肺动脉的发育程度/体肺侧枝的多少,肺实质的单一供血和双重供血,体肺侧枝对肺循环的作用,肺动脉单一化手术,谢谢观赏！,2020/11/5,76,