脂肪肉瘤影像诊断课件

2020/7/22,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,脂肪肉瘤,1,脂肪肉瘤1,脂肪肉瘤（,lipoblastoma,）,：为人体最常见的软组织肉瘤之一，占所有软组织肉瘤的,14%-18%,起源：脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞，向脂肪细胞分化的间叶源性肿瘤,好发部位：下肢（大腿）；腹膜后,软组织肿瘤第二位,腹膜后第一位,病因：不明，可能与外伤、血肿、病毒感染及放射治疗有一定关系，由脂肪瘤恶变而来罕见,2,脂肪肉瘤（lipoblastoma）：为人体最常见的软组织肉,病理分型,粘液型脂肪肉瘤,去分化脂肪肉瘤,高分化脂肪肉瘤,圆形细胞脂肪肉瘤,多形性脂肪肉瘤,3,病理分型粘液型脂肪肉瘤3,流行病学,好发年龄及性别：成人为主（,40-60,岁，平均,50,岁），男性为主。,临床表现：主要与肿瘤的生长部位及大小有关，主要是压迫与推移周围组织器官、脏器有关,类别与恶性程度：,高分化型、粘液型脂肪肉瘤属于低度恶性肿瘤，,转移率低，局部复发率高、生存率高,；,去分化型、圆细胞型、多形性脂肪肉瘤属于高度恶性，,极易复发及转移,，生存率低。,4,流行病学好发年龄及性别：成人为主（40-60岁，平均50岁）,影像学表现及病理类型,肿瘤的不同病理分型，其影像学表现不一,常见的影像学检查：,CT,及,MRI,，,其中以,MRI,检查最佳,5,影像学表现及病理类型肿瘤的不同病理分型，其影像学表现不一5,粘液型脂肪肉瘤,最常见（约占,30-55%,），好发于大腿，分化相对较好，预后较佳。,常发生于肌肉内，,体积较大，形态不规则，长轴顺肌肉方向发展,，边界清楚，可以推压或部分包绕周围的神经和血管，邻近骨骼者可以围绕骨骼生长，但一般不会破坏骨质。,病理：,大体呈胶冻状；,组织学：粘液基质、毛细血管网、不同分化程度的脂肪细胞,6,粘液型脂肪肉瘤最常见（约占30-55%），好发于大腿，分化相,CT,：肿瘤的密度依据成分不同而各异,一般介于水与软组织密度之间,实性成分,较多者呈稍低于肌肉密度；,含粘液成分,较多者，密度接近于水,增强示轻度强化或絮状、网格状明显强化,MRI,：,T1WI,大部分病变与肌肉的信号相似，可含有脂肪高信号；,T2,主要呈明显高信号，内可有簇状的脂肪稍高信号，低信号纤维分隔，相邻骨骼无骨质破坏,增强示实性成分及分隔明显强化,粘液型脂肪肉瘤,7,CT：肿瘤的密度依据成分不同而各异粘液型脂肪肉瘤7,粘液型脂肪肉瘤,肿块特征：多为卵圆形或圆形较大单房囊实性肿块，边界清晰，可见完整的低信号包膜，多房分隔多数厚薄均匀，实性成分多为囊腔内突起的较大软组织肿块，以多发结节多见，形态不一，实性成分,T1WI,呈等低信号，,T2WI,则为稍高信号，,DWI,为高信号，,ADC,信号减低。,8,粘液型脂肪肉瘤肿块特征：多为卵圆形或圆形较大单房囊实性肿块，,粘液型脂肪肉瘤,图,1-2,左臀部粘液型脂肪肉瘤,，,CT,示左臀部液性低密度囊状肿块，边界清楚，周围未见水肿，增强扫描轻度强化。,图,3-5,右小腿粘液型脂肪肉瘤,，,T1WI,示胫腓骨后方肌间隙内异常信号区，大部分与肌肉信号相似，主要呈低,-,等信号，,T2WI,呈明显高信号，信号高于脂肪，病变内见低信号的脂肪纤维分隔，分隔呈多小叶状，相邻骨骼骨质无破坏，增强后呈明显网格状强化。,9,粘液型脂肪肉瘤图1-2左臀部粘液型脂肪肉瘤，CT示左臀部液性,粘液型脂肪肉瘤,男，,56,岁，粘液型脂肪肉瘤,10,粘液型脂肪肉瘤男，56岁，粘液型脂肪肉瘤10,高分化型脂肪肉瘤,高分化型脂肪肉瘤,约占,30%,，恶性度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的倾向，几乎从不转移,部位较深，常位于,腹膜后和四肢深部，肿瘤巨大,，位于腹膜后者形态可以不规则，位于四肢者常沿着肢体的长轴发展，边界清楚，周围结构如血管神经束等常被推压以为,病理：,脂肪瘤样脂肪肉瘤，大体切面黄色，镜下成熟脂肪,硬化性脂肪肉瘤，大量胶原纤维成分，细胞成分少,11,高分化型脂肪肉瘤高分化型脂肪肉瘤11,高分化脂肪肉瘤,CT,：,以,脂肪密度为主,的巨大肿块，中间伴有纤维间隔，部分病理瘤灶内可见少许实性成分,肿瘤生长缓慢，压迫周围组织，形成,假包膜,，实性部分与周围脂肪成分分界清楚；,肿瘤血供多不丰富,，增强后仅见间隔或实性部分轻微强化,MRI,：,T1WI,及,T2WI,均呈高信号影，脂肪抑制序列示低信号影，其内可含有纤维间隔及费脂肪性结构，增强示轻度强化。,12,高分化脂肪肉瘤CT：12,高分化脂肪肉瘤,腹膜后高分化脂肪肉瘤，,CT,示腹膜后右肾前方巨大含脂肪密度肿块，中间伴有纤维间隔，瘤灶左侧见团块状实性成分，压迫周围组织，实性部分与周围脂肪成分分界清楚，增强后间隔及实性部分轻微强化。,13,高分化脂肪肉瘤 腹膜后高分化脂肪肉瘤，CT示腹膜后右肾前方,去分化型脂肪肉瘤,去分化型脂肪肉瘤,多见于腹膜后，恶性度高，易复发，转移，生存率低,可分为原发性（,90%,）及继发性（,10%,）,去分化指低度恶性高分化脂肪肉瘤中出现分化差的非脂肪源性肉瘤，分化差的成分可为恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤，少数为骨肉瘤或软骨肉瘤,去分化代表肿瘤的倒退，返祖现象，恶性程度增高。,14,去分化型脂肪肉瘤去分化型脂肪肉瘤14,去分化脂肪肉瘤,CT,：,表现以实性肿块为主，含有或多或少量的脂肪密度，增强扫描实性部分,明显强化,，与骨骼肌肉密度相似。,MRI,：,由脂肪性和非脂肪性成分组成，两者之间分解清楚，呈截然中断现象,脂肪性成分的,MRI,表现类似高分化型脂肪肉瘤；,非脂肪性成分的,MRI,信号略不均匀，在,T1WI,与肌肉信号相似，,T2WI,可以高于或等于脂肪信号，病变内可出现,钙化或骨化,区域；,增强后：脂肪性成分或分化良好的成分只有轻微强化，,非脂肪性成分则有显著强化。,15,去分化脂肪肉瘤CT：15,去分化型脂肪肉瘤,16,去分化型脂肪肉瘤16,圆细胞型或多形性脂肪肉瘤,前者占,8-10%,，后者约占,5-20%,，,多数病变位于腹膜后，肿块较大，边界不清，恶性度高，预后相对较差,大体标本多呈,鱼肉样或脑髓样，易发生出血坏死,圆细胞型脂肪肉瘤细胞排列紧密,多形性脂肪肉瘤主要由高度异形的幼稚细脂肪细胞组成，成熟脂肪细胞很少或者没有；,二者血管丰富，易出血坏死，间质内缺乏或仅有少量的粘液基质。,17,圆细胞型或多形性脂肪肉瘤前者占8-10%，后者约占5-20%,圆细胞型或多形性脂肪肉瘤,CT,：两者表现类似，表现为仅有实性肿块，无脂肪成分，增强扫描成明星不均匀强化,MRI,：表现相似，基本无法区分，边界都相对清楚，信号不均匀，,T1,主要呈较低信号，在,T2,主要成较高信号，大多数病变内只含有少许脂肪或不含脂肪，但长含有坏死区域，在,T2WI,呈高信号，部分肿瘤可出现钙化，呈团状或点状的低信号，增强后可出现不规则性的明显强化。,二者类型影像上难以区分。,18,圆细胞型或多形性脂肪肉瘤CT：两者表现类似，表现为仅有实性肿,胃体部小圆细胞脂肪肉瘤,，,CT,显示胃体部实性软组织肿块，内见小片状低密度坏死区，瘤内无脂肪成分，增强扫描呈明显不均匀强化。,19,胃体部小圆细胞脂肪肉瘤，CT显示胃体部实性软组织肿块，内见小,多形性脂肪肉瘤,20,多形性脂肪肉瘤20,小结,21,小结21,