视神经脊髓炎与多发性硬化课件

,视神经脊髓炎,与,多发性硬化,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎诊断标准,Wingerchuk DM,在,2005,年美国神经病学年会上对原来,NMO,的诊断标准进行改进，提出新的校正标准：,1.,绝对标准：有视神经炎和脊髓炎的证据。除掉了他,1999,年提出的,“,没有视神经炎和脊髓炎以外的其它神经损伤证据,”,2.,主要支持标准：,MRI,上有三个节段以上的脊髓炎的证据；或血清,NMO-IgG,（）。,视神经脊髓炎诊断标准Wingerchuk DM在2005年美,早期视神经脊髓炎诊断标准,最近,Wingerchuk DM,又提出早期诊断,NMO,的标准：,1.,脊髓,MRI,的纵轴上有超过三个节段的弥漫的脊髓灰质和白质的病灶，而脑,MRI,正常；,2.,脑脊液,OCB,（），但脑脊液有增多的多核白细胞（常为中性粒细胞大于,50,个和嗜酸性粒细胞大于,3,个）；,3.,血液中有,NMO,特异性标志物,NMO-IgG,（）。,早期视神经脊髓炎诊断标准最近Wingerchuk DM又提出,视神经损伤的特点,视乳头炎,球后视神经炎,视交叉之前,视神经损伤的特点视乳头炎,NMO,与,CMS,的发病机制区别,CMS,：,TH1,细胞免疫为主，,IFN-gama,，,TNF,IL-2,升高；体液免疫参与，脑脊液,IgG,升高，,PLP,、,MOG,、,MBP,的抗体升高，,OCB,（）。,NMO:,体液免疫为主，脑脊液中,IgM,、中性粒细胞趋化因子,IL-17,和,IL-8,以及嗜酸性粒细胞趋化因子,Eotaxin-2,和,IL-5,升高。,NMO-IgG(+),该抗体为特异性抗体，提示与水通道蛋白,4,有关的离子通道病。,NMO与CMS的发病机制区别CMS： TH1细胞免疫为主，I,NMO-IgG(+),抗体,NMO-IgG(+),抗体与构成,BBB,的星星胶质细胞伪足的水通道蛋白,4,（,AQP4,）结合，水通道蛋白,4,（,AQP4,）主要分布于视神经、脊髓，下丘脑。,NMO-IgG(+)抗体NMO-IgG(+)抗体与构成BBB,NMO,病理特点（,Brain,8,例,),NMO,受累的脊髓节段比较广泛，通常超过三个以上脊椎节段。,脊髓肿胀、软化、广泛的脱髓鞘，并有空洞、坏死以及急性轴突损伤。,典型的病灶位于脊髓的中央，少突胶质细胞丢失明显，极少有髓鞘再生，病灶周围是髓鞘保留区。,NMO病理特点（Brain,8例)NMO受累的脊髓节段比较广,NMO,病理特点,病灶内有明显的巨噬细胞、小胶质细胞以及,B,淋巴细胞浸润。,此外，病灶内血管壁增厚、纤维化、透明样变，同时有血管增生。,NMO,病灶内激活的补体和,Ig,沉积于血管周围。,病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。,NMO病理特点病灶内有明显的巨噬细胞、小胶质细胞以及B淋巴细,NMO,临床特点,性别：,NMO,发病明显多见与女性，国外报道女性：男性,7:1,，而,CMS,女性：男性,2.1:1,。,年龄：,NMO,的发病年龄较,CMS,高，常在,40,岁以上，而,CMS,多见于,40,岁以下。,NMO临床特点性别：NMO发病明显多见与女性，国外报道女性：,NMO,临床特点,病程：,病程上,NMO,较,CMS,病情进展快（,5,年之内，约,50,的病人不能独立行走，至少一个眼视力丧失），早期复发率高，并且各种治疗的效果不佳。,CMS,早期轻，进展慢，疗效好。,部位：,NMO,选择性地累及视神经和脊髓，出现脊髓炎或,/,和视神经炎的症状，如视力下降和括约肌功能受损，而其他,CNS,几乎不受累，而,CMS,多见大脑半球、脑干、小脑，多表现为复视、偏身体麻木或无力。,NMO,的视神经和脊髓炎的症状一般比,CMS,重，并常伴有阵发性强直性痉挛。,NMO临床特点病程：病程上NMO较CMS病情进展快（5年之内,NMO,治疗,基础治疗：强的松,+,硫唑嘌呤,非特异免疫治疗：,IVIG,PE(plasma exchang,）,特异性免疫治疗：,CD20,的,Mab,Rituxumab (Rituxan, CD20),(Lancet 2005),免疫调节治疗：,IFN-beta,，它汀类, G-CSF,神经保护治疗：,EPO,G-CSF,NMO治疗基础治疗：强的松+硫唑嘌呤,CMS,的,MRI,标准,满足以下,4,点中的,3,点：,1,1,个钆增强病灶；或者如果没有钆增强病灶在,T2,相上有,9,个高信号病灶。,2,至少,1,个幕下病灶,3,至少,1,个近皮质病灶,4,至少,3,个脑室旁病灶,CMS的MRI标准满足以下4点中的3点：,The McDonald criteria of CMS,2,1,1,(,CIS),2,dissemination in,space,in MRI,or,positive CSF and,2 MRI lesions,or,second relapse,2,1,none;,clinical evidence sufficient,positive CSF,AND,dissemination in,space,in MRI:,9 cerebral T2-lesions,or,2 spinal lesions,or,4-8 cerebral lesions and 1 spinal lesion,or,positive VEP and 4-8,cerebral lesions,or,positive VEP and ,4 zerebralen Lsionen and 1 spinal lesion,AND,dissemination in,time,in MRI,or,persistent progression for 1 year,dissemination in,time,in MRI,or,second relapse,dissemination in,space,in MRI,or,positive CSF and,2 MRI lesions,AND,dissemination in,time,in MRI,or,second relapse,0,(slow progression),2,1,1,Clinical relapse,Lesions,Additional requirements for diagnosis,The McDonald criteria of CMS,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,视神经脊髓炎与多发性硬化课件,病 理,CMS,病灶分布：,视神经的交叉后段。,脊髓特点：不超过两个节段、在上胸髓和颈髓、偏心分布、不侵犯灰质。,大脑半球：脑室周围、跨胼胝体的病灶、少数病灶靠近皮质。,脑干：中线病灶、桥脑臂。,小脑髓质。,病 理CMS病灶分布：,尽管在部分,MS,中也发现激活的补体，但其激活程度不如,NMO,明显，此外，,MS,病灶内,Ig,和激活补体主要沉积在病灶内变性的髓鞘上，病灶边缘的巨噬细胞内和少突胶质细胞上，而不同于,NMO,沉积于血管周围。,MS,病灶内很少出现,NMO,病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。,尽管在部分MS中也发现激活的补体，但其激活程度不如NMO明显,CMS,的治疗,大剂量激素冲击：,它汀类,：,liptor,干扰素（,IFN,）,考伯松（,Glatiramer acetate,，,GA,）,IVIG,PE(plasma exchang,）,免疫抑制剂：,硫唑嘌呤（,AZP,）和米托蒽醌（,Mix,）,CMS的治疗大剂量激素冲击：,小 结,小 结,谢谢,谢谢,后面内容直接删除就行,资料可以编辑修改使用,资料可以编辑修改使用,资料仅供参考，实际情况实际分析,后面内容直接删除就行,主要经营：,课件设计，文档制作，,网络软件设计、图文设计制作、发布广告等,秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、,PPT,设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,感谢您的观看和下载The user can demonstr,