不宁腿综合症课件

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症、贫血、肾脏病、甲状腺功能低下、糖尿病、周围神经病病、风湿性关节炎、多发性硬化、视神经脊髓炎等，但是，机制不清。有的如分娩、肾脏移植、或补充铁剂后症状改善，治疗这些原发性疾病后，部分患者症状改善。,RLS,可以并存的疾病包括：帕金森病、大舞蹈病、遗传性共济失调、抽动秽语综合征、注意力缺陷,/,多动综合症、特发性震颤、偏头痛等。,3,编辑版ppt,分类不安腿综合征按照病因分两类： 3编辑版ppt,三、发病危险因素,1,基因：家族史,40.9%-92%,；,2,年龄：可发生于各个年龄阶段，继发性的以中老年多见；,3,性别：女性多见；,4,铁离子缺乏：见后；,5,妊娠：欧美妊娠患病率在,11%-26.6%,，日本是,19.9%,；,6,相关疾病：肾脏病,6.6%-62%,、甲状腺功能低下。,4,编辑版ppt,三、发病危险因素 1 基因：家族史 40.9%-92% ；,四、发病机制,（一）与多巴类递质的关系,1,病理生理现象,确切的发病机制现在并不清楚，但是有一些病理生理现象，可以根据此来推测。如与多巴类递质的关系，补充多巴类药物、使用抑制単胺酶类药物和激活多巴受体的药物可以改善症状，而阻断多巴类受体的药物加重症状；晚间多巴类递质释放减少，活性降低，症状较重，所以体现了昼夜节律性。,2,实验室检查证据,正电子扫描发现，在,RLS,患者脑内壳核和尾状核,D2,受体的结合能力下降；,18F-,多巴在纹状体的摄入量减少；白天检查的结果并不明显，这也体现了昼夜节律性。,但是如果多巴胺功能不足与本病的发生有关，还有些不能解释的现象。如,RLS,患者无帕金森病样的运动障碍；补充多量多巴胺时症状加重；尸检证实，黑质内多巴胺细胞无丢失，而在帕金森病的患者，多巴胺细胞是丢失的；故也有学者认为可能是黑质纹状体外的多巴胺系统或非多巴胺系统参与了发病。,进来又有新发现：第一，经颅磁刺激提示皮层间抑制作用降低；第二，核磁共振成像（,MRI,）提示躯体感觉区、运动区、丘脑灰质形态改变；第三，,SPET,、,PET,提示边缘叶和鸦片受体参与发病；第四，,fMRI,提示，感觉症状发作时，小脑半球和丘脑活性增强；周期性腿动时，红核、网状激活系统活性增强。,5,编辑版ppt,四、发病机制 （一）与多巴类递质的关系 5编辑版ppt,（二）与铁离子的关系,1960,年,Ekbom,就发现有,25%,患者血清铁离子水平低于正常人；,1976,年有人报告，,43%,的患者血清铁离子低；也有人发现患者体内铁储存减少。,近年发现的证据还有：虽然血清中的铁离子水平正常，但血清和脑脊液中的铁蛋白和转铁蛋白水平降低；,MRI,和经颅超声检查提示，中脑黑质和底节内铁离子减少；尸检组织学染色发现，黑质内神经细胞数量虽无减少，但铁离子含量降低。推测铁在脑内的储存降低，即脑内铁的内环境发生改变，非进入脑内的铁减少。,铁是酪氨酸羟化酶的辅酶，参与多巴胺递质的合成。铁的减少，抑制该酶的活性，间接降低了多巴类的功能，如多巴胺合成减少，多巴胺受体表达不足，故患者出现不安腿的表现。,6,编辑版ppt,（二）与铁离子的关系 6编辑版ppt,（三）与尿毒症和肾病终期的关系,在尿毒症和肾病终期，长期接受透析的患者高达,80%,存在不安腿的表现，一般的尿毒症患者，,RLS,发生率为,6.6%-62%,。肾移植治疗后，症状消失。所以确切机制不清，曾有人怀疑患者可能存在的缺铁、贫血、高磷等与此有关，但随后的研究不能重复相同的结果，未被大家接受。,7,编辑版ppt,（三）与尿毒症和肾病终期的关系 7编辑版ppt,（四）与妊娠的关系,在西方妊娠女性中，有,11%-26.6%,发生不安腿的症状，日本学者报告为,19.9%,。妊娠前存在不安腿症状者，妊娠间症状加重，妊娠后三个月症状最重，分娩后消失。曾有人怀疑，,RLS,与妊娠时贫血或缺乏叶酸有关，也有人认为与雌激素、孕激素等水平有关，但均未被证实。,8,编辑版ppt,（四）与妊娠的关系 8编辑版ppt,（五）帕金森病与不安腿综合征的关系,帕金森病与不安腿综合征两者似乎有相同的病理生理机制，提示多巴胺功能不足。但是其本质区别很大，比如在帕金森病，患者的铁离子并不缺乏；在不安腿，患者不存在神经系统变性，最终也不会发展成为帕金森病；补充多巴可使不安腿症状加重等。这些都不能完全解释两者完全相同。,9,编辑版ppt,（五）帕金森病与不安腿综合征的关系 9编辑版ppt,（六）与周围神经病的关系,不安腿综合征常常见于周围神经病的患者，尤其是糖尿病周围神经病的患者，也有人认为多见于感觉性的周围神经病患者。不安腿综合征的表现多为轻致中度，有活检发现属小纤维变性，但详细机制不清。,10,编辑版ppt,（六）与周围神经病的关系 10编辑版ppt,（七）脊髓的作用,脊髓的过渡兴奋和或上位神经对脊髓的抑制作用减弱，就是在不安腿综合征的患者可以有这些异常表现。通过,H,反射，检查细胞间传递，证实周期性腿动患者脊髓的抑制作用消失；不安腿患者在睡眠中的脊髓兴奋阈值降低、屈曲反射空间传播扩大。所以，不安腿和周期性腿动的症状有可能原发于脊髓。但是抑制为何降低？是否为多巴胺功能不足所致，或其他递质有关？原因仍不清楚。,11,编辑版ppt,（七）脊髓的作用 11编辑版ppt,所以综合一下不安腿综合征的发病机制存在的问题，几乎都存在问号？比如首先基因缺陷这一点得到公认，基因缺陷导致了多巴胺功能不足？这有些是不能解释的。多巴胺功能为什么不足？是因为脑内铁的储存不足？也仍有疑问。多巴胺功能不足导致了多巴胺的功能改变，临床上表现的多巴胺功能不足的表现，但是并不能完全解释，刚才已经提到了，比如帕金森病合并不安腿综合征的一些表现，以及帕金森病是一种变性病，而不安腿综合征并没有体现出最终神经系统变性。是因为脊髓的抑制作用？为什么脊髓的抑制作用减弱？是否跟多巴胺有关？所以现在这些都是存在的问题。,12,编辑版ppt,所以综合一下不安腿综合征的发病机制存在的问题，几乎都存在问号,五、临床表现,（一）流行病学资料,有资料表明，高加索人平均患病率大概在,10%,。女性多见，女比男为,2,：,1,。以前有报告认为有种族区别，如新加坡、印度、日本、土耳其、以色列等的调查资料较低。但并不完全，如韩国的调查资料提示，与欧美无区别，我们小范围的门诊调查患病率高于,18%,。,发病的年龄分成两种，一种是早发，年龄小于,45,岁，多见于原发性,RLS,。可以开始于婴幼儿期，,81%,患者发病时年龄小于,20,岁。环境因素如饮食等，可能影响发病的早晚。第二种是晚发，年龄大于,45,岁，多见于继发性,RLS,，多因为有其它的疾病而发生的。,13,编辑版ppt,五、临床表现 （一）流行病学资料 13编辑版ppt,（二）临床特点,1,难以控制的动腿渴望，常伴有难以描述（说不出来）的、特别不愉快的感觉：比如双腿有,“,虫蠕动,”“,虫咬,”“,扯拽,”“,酸胀,”“,疼痛,”,等。可以波及身体的其他部位，但受影响最早、最重的是腿。且在腿的深部，而非表面。,2,活动腿可以使不愉快的症状缓解：活动腿可以使症状改善，持续活动可以长时间改善，但严重的病例缓解不完全，终止活动不愉快感觉再现。,3,试图休息时如坐、躺等，腿部不适感觉出现，或加重；与身体姿势无关，而休息状态激发腿部不适。如乘坐汽车、火车、飞机，参加会议、观看演出等，长时间静止均可诱发。集中精力、玩耍游戏可以减轻症状。,4,晚上或夜间动腿的愿望加重：症状有明显的昼夜节律，不愉快的高峰期自午夜至凌晨,3,点。重度患者白天也可有不适，但早期表现夜间肯定重于白天。因为昼夜的节律性，引起患者夜间失眠、白天嗜睡、生活质量下降。,5,其他。最典型的是刻板的周期性腿动，腿动发作时姆趾伸展，伴踝关节背曲，甚至膝、跨关节屈曲的瞬间运动。间隔,5-90s,，持续,0.5-5s,，多发生在睡眠的第,1,和第,2,阶段。也可发生在上肢，发生在清醒状态下。睡眠障碍，患者的睡眠障碍既可因腿部的不适症状引起，也可因周期性腿动引起。,14,编辑版ppt,（二）临床特点 1 难以控制的动腿渴望，常伴有难以描述（说,80%,不安腿综合征的患者抱怨睡眠障碍。因睡眠不足，有的患者发生情绪的改变，如存在焦虑，大概,8%-23%,）；抑郁，大概,17%-27%,；还包括记忆力降低，工作效率降低。患者的生活质量下降，容易被激惹。,在不安腿综合征的临床表现也可以呈现多样性，出现单侧肢体不安表现。但是最早的这些症状刚才临床表现已经提到，可以从下面向上发展，慢慢的由下肢、躯干甚至到上肢可以出现，但是也可以倒回来，从上肢开始向下发展。还有人从腰骶部、背部开始不安腿的表现。,15,编辑版ppt,80% 不安腿综合征的患者抱怨睡眠障碍。因睡眠不足，有的患者,（三）老年人不安腿综合征,老年人不安腿综合征的特点是平均发病率较高。原因有两方面，一是有家族性，少年发病，但不认识，年老加重寻求治疗就医；二是多共存于神经系统变性疾病，如帕金森病、脊髓小脑变性等，以及继发于其他疾病，如肾脏病、糖尿病等。因患者多伴有认知障碍，诊断需借鉴家族提供资料，多伴有睡眠障碍，需要综合治疗。,16,编辑版ppt,（三）老年人不安腿综合征 老年人不安腿综合征的特点是平均发病,（四）儿童不安腿综合征,家族性,RLS,，,40%,患者在,20,岁前发病。一组,866,例,2-12,岁儿童调查资料显示，,18%,为可疑的不安腿患者。主诉可能是夜间,“,腿痒,”,、,“,蜘蛛样爬,”,、,“,腿想跑,”,等，睡眠中可以见到周期性腿动。诊断可以借助家族史。,17,编辑版ppt,（四）儿童不安腿综合征 家族性 RLS ， 40% 患者在,（五）共患病不安腿综合征,帕金森病，遗传性共济失调，类风湿性关节炎等，都可发生,RLS,，患者除相关疾病的表现外，还可以有不安腿的表现。,18,编辑版ppt,（五）共患病不安腿综合征 帕金森病，遗传性共济失调，类风湿性,（六）继发性不安腿综合征,继发性不安腿综合征其临床特征依据原发病不同，表现有区别，除不安腿的症状外，主要是原发病的症状。比如，妊娠，贫血，尿毒症患者的透析治疗等。,19,编辑版ppt,（六）继发性不安腿综合征 继发性不安腿综合征其临床特征依据原,一、原发性不安腿综合征的非药物治疗,1,适应证：轻、中度和间断发作的患者。,2,目的：延缓药物治疗时间，提高生活质量。,3.,日常生活注意事项：,（,1,）培养好良好的睡眠习惯；（,2,）巧妙的安排自己的生活和工作；（,3,）保持良好的心态；（,4,）生活中避免接触某些药物或刺激性物质；（,5,）采取适当的物理疗法。,不安腿综合征患者可以通过上述五方面的非药物治疗改善自己的生活质量。,20,编辑版ppt,一、原发性不安腿综合征的非药物治疗 1适应证：轻、中度和间,培养良好的睡眠和生活习惯：,1.,保持平常心，不急、不躁，规律锻炼身体。,2.,培养良好的睡眠卫生习惯，避免睡前兴奋，调整睡眠时间。,3.,避免疲劳，加重症状。,4.,温水浴、（热、冷水）足浴、腿部按摩等，有助于减轻不愉快感受。,5.,晚间适量节食，避免饱胀感。,6.,避免接触的药物和饮料。,（,1,）多巴受体阻滞剂，如部分抗精神病药物、止吐药等；,（,2,）抗抑郁药物，如,5-,羟色胺递质回吸收抑制剂，三环类药物等；,（,3,）抗组织胺类药物，如苯塞定等；,（,4,）避免兴奋性物质，咖啡、可乐、酒精等。,21,编辑版ppt,培养良好的睡眠和生活习惯： 21编辑版ppt,二、药物治疗,药物治疗的适应证是中、重度患者；每月发作次数超过,15,次；影响工作、生活；产生其他如焦虑、抑郁等并发症者，考虑用药治疗。用药的目的是减轻腿部不适症状，减少周期性腿动发作、动醒，提高睡眠质量。,22,编辑版ppt,二、药物治疗 药物治疗的适应证是中、重度患者；每月发作次数超,（一）多巴类药物,中度不安腿综合征的患者最好首选多巴类的药物，目前常用的药物有一下几种：,1,多巴丝肼（美多巴）：每片,250mg,，每天服用半片,125 mg/d,），或,1/4,（,62.5 mg/d,），睡前服用。,2,息宁（控释片）：每天,1,片，睡前服用。,3,左旋多巴：国外平均,363mg/d,，未普及使用。是最早用于治疗帕金森病的药物，但现在很少应用。国外平均每天服用,363mg,就可以收到效果，而国内尤其是一般医院可能没有这些药。,最常用的是选用前两种药物，多巴丝肼和息宁任选一种服用，也可以联合用药。,服药注意事项：,1,蛋白质类食物影响药物吸收，服用前,2,小时内，应该限制牛奶、豆制品、海鲜、牛羊肉等食物的摄入量。,2,一般选择在睡前,1,小时服药，重症患者,3-4,小时后，可以重复服药,1,次。,3,剂量大、服用时间长，可以引起症状加重，所以，治疗不能追求,“,完美,”,，不要靠用药完全把不安腿的症状消除，或者完全改善睡眠。,4,药物不良反应包括头昏、恶心、口干等，药物要小剂量开始，缓慢滴定增加，以免加重症状。,23,编辑版ppt,（一）多巴类药物 中度不安腿综合征的患者最好首选多巴类的药物,（二）多巴类拟化剂（受体激动剂）,这一类药是重度不安腿综合征患者的首选药物，可分为以下几类：,1,非麦角类拟化剂,（,1,）罗皮尼罗（,ropinirole,）：每天,0.25-4 mg,平均,2 mg/d,。通过,D2,、,D3,受体发挥作用，此外，可以降低泌乳素、血压，还会引起恶心、嗜睡、乏力等不良反应。所以刚开始病人可能会有这些不适，慢慢会耐受，如果不能耐受要考虑换药。一般用药方式是睡前,2,小时服用，也就是顿服一次，,1.5,小时达血中峰值，半衰期,6,小时。 这是美国,FDA,批准的少数治疗,RLS,药物。,（,2,）普拉克索：也是美国,FDA,批准的,RLS,用药。作用于,D2,、,D3,受体，可以降低泌乳素、引起低血压。 血中浓度,1-3,小时达高峰，半衰期,10,小时。由此可以看出，这个药可能优于罗皮尼罗。它的平均有效剂量每天在,0.25mg-1mg,，也有人认为每天,0.18-0.7mg,就能取得良好的效果。使用此药适宜从小剂量滴定开始，注意嗜睡等不良反应。,（,3,）罗替戈汀：此药是贴剂，是外用药。它是,D3,、,D2,、,D1,受体激动剂，长效。不良反应包括恶心，嗜睡，疲劳，水钠潴留，头昏，症状增益。如果患者服用镇静、催眠、抗抑郁、抗抽搐、抗焦虑、抗精神病等药物,慎用此药，药效叠加可能得到相反的结果，副作用也会叠加。,24,编辑版ppt,（二）多巴类拟化剂（受体激动剂） 这一类药是重度不安腿综合征,2,麦角类多巴拟化剂,主要不良反应是心脏瓣膜和肺的纤维化，需要监测，不做一线用药。,（,1,）溴隐亭：每天,7.5mg,可以改善,RLS,和周期性腿动（,PLM,）的症状，现已少用。它是,D1,、,D2,受体激动，部分,5-,羟色胺受体激动，轻微肾上腺素能作用。可以降低血清泌乳素、降低血压，引起恶心。,（,2,）培高利特：每天,0.25-0.75 mg,有统计每天,0.159mg,就可以完全缓解,RLS,症状。它作用于多巴的,D1,、,D2,受体，非多巴受体和激活,5-,羟色胺受体，可致瓣膜纤维化。口服吸收快，,1-2,小时血中达高峰，半衰期,24,小时。睡前,1,小时服用可。不良反应包括恶心、呕吐、头昏、鼻炎、无力。,（,3,）卡麦角林：每天,0.5-3mg,平均每天,2mg ,这个药通过对照试验证明疗效优于多巴类制剂，无症状加重现象，可以用于白天的,RLS,。一般睡前,2-3,小时服用，半衰期比较长,65,小时。主要不良反应是恶心、便秘、头痛，有心脏瓣膜病、肺纤维化等患者，应禁用，以免加重病情。,（,4,）双氢麦角汀：小剂量开始，最大剂量每天,60mg,。,（,5,）麦角乙脲：每天,3-6mg,，用于轻度的,RLS,，有,5-,羟色胺受体阻滞剂的作用。与双氢麦角汀两者均可改善,RLS,症状，均有恶心、呕吐等消化道不良反应，临床应用少。,25,编辑版ppt,2麦角类多巴拟化剂 25编辑版ppt,3,单胺氧化酶抑制剂,（,1,）司来吉兰：单胺氧化酶,B,类抑制剂，曾有人报告可以缓解周期性腿动的症状，可以尝试伴有记忆障碍的患者，伴有帕金森病、遗传性共济失调等患者。本身有干扰睡眠作用，有其他药物时，不选该药。每天,5mg-10mg,。不良反应包括恶心、呕吐、头昏等。,26,编辑版ppt,3单胺氧化酶抑制剂 26编辑版ppt,（三）镇痛类,所有的镇痛类药物都是通过,3,种受体起作用，,MU,、,kappa,、,delta,，主要是第一个。这类药物降低环一磷腺苷的形成，引起囊泡内钙离子的释放减少，增加去极化细胞的钾离子。这些受体主要分布在皮质下、脊髓后根神经节和下丘脑。主要不良反应是便秘和呼吸抑制等。,1,羟考酮：滴定使用，小剂量开始，一般开始剂量是每天,2.5mg,，最大剂量每天,25mg,平均剂量每天,15.9mg,。主要改善患者感觉不适、主观上腿动，还可以改善睡眠、减少周期性腿动。,2,美沙酮：每天,7.7-15.5 mg,。因为有成瘾性，适用于对多巴类或拟多巴类药物无效的重症患者。另外因此药有潜在呼吸抑制，合并呼吸系统疾病患者应谨慎使用，尤其是不安腿症的和一些肥胖的患者，往往合并有睡眠呼吸暂停综合征，更应该慎重用美沙酮，以免引起不良后果。,3,曲马多：剂量范围是每天,50-150mg,，平均是每天,100mg,，长时间使用，会出现类似多巴类的加重现象。要注意的是，这类药可以引起头昏，恶心，呕吐，尿潴溜、便秘。,27,编辑版ppt,（三）镇痛类 所有的镇痛类药物都是通过3种受体起作用，MU、,（四）镇静、催眠类,这类药物主要是通过结合,GABA,受体上的,alpha,亚单位，打开具有超极化的氯通道，发挥抑制作用，能够降低警觉，产生镇静，钝化刺激。,1,地西泮类,氯硝西泮：每天,0.5-1mg,，睡前半小时服用，部分患者可改善症状。但不良反应较大，因半衰期长，白天嗜睡，平衡障碍，反应迟钝，成瘾、依赖。,2,地西泮受体拟化剂,作用于,GABA,受体的亚单位，对睡眠的结构影响不大，半衰期,2,小时。,唑皮坦：固定剂量,10mg,，可以使患者快速入睡，改善睡眠，减少周期性腿动。有一组,8,例患者，服用后,5,天，,RLS,症状完全缓解。这只是一个个别报告，长期的疗效还不太了解。,28,编辑版ppt,（四）镇静、催眠类 这类药物主要是通过结合GABA受体上的a,（五）抗抽搐药物,1,加巴喷叮：剂量从每天,600mg,开始，最大剂量每天,2000mg,平均,800-1855mg,，有人试验结果是,1200mg,。给药方式可以顿服，也可以分次给药，最好是睡前给药，半衰期,6-7,小时。无症状加重现象，可以联合其他药物。不良反应包括嗜睡、成瘾等。,2,卡马西平：通过抑制钠离子的转运，降低神经元的重复放电，经肝酶,C450,系代谢，与多种药物有交叉干扰，长期使用，需注意调整剂量。不良反应包括皮疹、渗出性红斑、血细胞减少、肝功异常等。用药剂量是每天,200mg,，每日,2,次。,3,妥肽：这个药干扰体内代谢，可以引起酸中毒，如果有其他药物，不推荐使用妥肽。,4,丙戊酸钠：每天,600mg,，睡前顿服。,有实验证明，上述两种药物在改善,RLS,的腿动和睡眠方面的疗效优于多巴类药物。但是不良反应有转氨酶升高、血小板计数降低、凝血时间延长等。,29,编辑版ppt,（五）抗抽搐药物 1加巴喷叮：剂量从每天600mg开始，最,（六）其他,1,N,甲基,D,天门冬氨酸拮抗剂,-,金刚烷胺：此药注意作用时间长，肾功能不全减少排出，影响睡眠，增加中枢神经不良反应。,2,可乐定,-,降压药物：主要不良反应是口干燥、镇静、头痛。,3,矿物质和维生素：口服或静脉使用铁剂在贫血和终末肾病患者可用，叶酸、镁等可以使用。,4,氢化考的松：,50mg,晚上静点，机理此时血中水平最低。但是目前临床上不主张用这个药治疗不安腿综合征。,5,针灸、中药治疗。,30,编辑版ppt,（六）其他 1N甲基D天门冬氨酸拮抗剂-金刚烷胺：此药注意,另外，有关继发性不安腿综合征给大家一点提示。在儿童和孕妇发生的时候，一般不主张给药。因为在儿童期大部分都是间断性发作，不至于多影响睡眠。对于孕妇，有人认为孕妇分娩以后症状可以缓解，如果在孕妇早期发生这种症状，可以给一些铁剂做治疗做缓解。,关于症状加重的现象，如果发作时间改变，波及其他部位，潜伏期缩短，严重程度加重，服药效果不佳时，考虑可能出现症状加重现象。解决办法是为了避免此现象发生可以采用药物交替方法（,1,周或,3,天），或改换其他种类的药物 ，或假期疗法。也可以联合用药，多巴丝肼和息宁；加巴喷叮和多巴丝肼等。,31,编辑版ppt,另外，有关继发性不安腿综合征给大家一点提示。在儿童和孕妇发生,三、展望,不安腿综合征认知率较低，尤其是国内，包括部分医务工作者，全世界也是近十年起步，所以，随着科研工作和临床工作的不断深入，还会有新的治疗措施和药物问世，进入临床工作，给患者带来希望。,32,编辑版ppt,三、展望 不安腿综合征认知率较低，尤其是国内，包括部分医务工,鉴别诊断,33,编辑版ppt,鉴别诊断33编辑版ppt,一、概述,不安腿综合征（,Restless legs syndrome,，,RLS,）是最常见的神经系统运动障碍性疾病和睡眠相关疾病之一。常对睡眠造成很大影响，引起患者入睡困难、睡眠保持困难，次日困倦，从而影响生活质量。,RLS,症状的严重度通常差异很大，轻者仅偶尔在有压力的环境下或于夜间发作，而重者则可能完全摧毁睡眠。,不安腿综合征的诊断并不困难，主要依靠临床症状做出诊断。但即便如此，由于医师对该病的认识不足，重视不够，该病的正确诊断率很低，在发达国家仅有约,25%,的,RLS,获得确诊，获得正确治疗的比例则更低。近年来在我国随着医生对不安腿综合征开始认识和重视，不安腿综合征的正确诊断和治疗得到了一定程度的改善。国际不安腿综合征研究组（,International Restless Legs Syndrome Study Group,，,IRLSSG,）于,1995,年首次提出,RLS,诊断标准，并于,2003,年进行了修订。,34,编辑版ppt,一、概述 不安腿综合征（Restless legs synd,二、,RLS,的诊断标准,适用于成人的不安腿综合征诊断标准，不安腿综合征的诊断完全依靠症状必须符合以下四个基本条件。一，有活动双腿的强烈愿望，且常常伴有腿部的不适感觉（有时无不适感也可出现想要活动双腿的冲动，有时除腿部之外，上肢或身体的其他部位也可出现症状）。二，症状（包括想活动的冲动和不适感）多于休息或静止状态如坐位、卧位时出现，或明显加重。三，运动腿部如走动、伸直双腿可使症状得到部分或完全缓解，至少只要持续运动就可使症状部分或完全缓解。四，症状仅于晚上或夜间出现，或在晚上或夜间加重（症状非常严重的患者，夜间加重的情况可能不明显，但至少在以前的病程中是夜间加重）。,35,编辑版ppt,二、RLS的诊断标准 适用于成人的不安腿综合征诊断标准，不安,（一）详细解释一,有活动双腿的强烈愿望且常常伴有腿部的不适感觉，有时没有不适感也可出现想要活动腿部的冲动，有时除了腿部之外上肢或身体的其他部位也可以出现症状。有些患者仅有想要活动双腿的强烈愿望但没有腿部的不适感。临床经验表明，绝大多数的寻求医疗帮助的不安腿综合征患者既有想要活动肢体的强烈驱动，也有肢体的不适感。由于不安腿综合征的不适感常常和普通的感觉截然不同，所以一些患者常常难以准确描述这种感觉。另外一些患者将这种不适感描述为其他感觉，比如蚁走感、牵拉感、虫爬感、电流感、疼痛、烧灼感、撕裂感、跳动感、紧压感、骨骼痒感等。一些患者则干脆描述除了下肢深部的不适感之外，没有办法准确的描述这种感觉，这种感觉是肢体深部的而不是表面的。以前认为不安腿综合征不会出现疼痛，但近年来逐渐认识到相当一部分患者会出现患肢的疼痛。虽然这个病的名称被称为不安腿综合征，但实际也可累及深肢和身体的其他部位，相当一部分患者是先累及下肢几年之后再累及上肢，仅累及上肢而不累及下肢者很少见。随着症状加重身体的其他部位如臀部、躯干、甚至面部也可受累，但是腿部必定受累且常最先受累，而且腿部的症状比其他的部位更重一些。,36,编辑版ppt,（一）详细解释一有活动双腿的强烈愿望且常常伴有腿部的不适感觉,（二）详细解释二,症状多于休息或静止状态，如坐位、卧位时出现，或于静止状态休息状态时明显的加重，这条标准中的休息状态不仅包括了身体不动的状态，也包括中枢神经系统警觉度降低的状态，即使坐位或卧位状态下患者警觉度提高也可减轻症状。比如有患者曾经报告集中精力于紧张的谈话或玩电子游戏可以使不安腿的症状减轻，除了坐位或卧位其实任何休息的体位只要持续时间够长都可能促发症状出现，体位越舒适持续时间越长越有可能出现不安腿的症状。,37,编辑版ppt,（二）详细解释二症状多于休息或静止状态，如坐位、卧位时出现，,（三）详细解释三,运动腿部如走动、伸直双腿可以使症状得到部分和完全缓解，至少只要持续运动就可以使症状部分或完全缓解。一般来讲开始活动后不安腿的症状很快就可以减轻，活动可以使症状部分和完全缓解，即使活动时的症状完全缓解患者可能也很清楚不安腿综合征的症状只是暂时被压制，一旦停止活动症状还会重新出现。肢体活动时的症状缓解因此只要活动不停症状就会持续的减轻或缓解。医生应该注意询问是否活动时的症状减轻或缓解。应该注意症状减轻的快速性和持久性，随着症状不断加重患者会发现通过活动使症状减轻的程度越来越少，直到任何大量的活动都不能减轻症状，因此对于症状非常严重的患者这一条可能不能反应患者目前的状况。,38,编辑版ppt,（三）详细解释三运动腿部如走动、伸直双腿可以使症状得到部分和,（四）详细解释四,症状仅于晚上或夜间出现，或在晚上或夜间加重，症状非常严重的患者可能在一天的,24,小时中没有明显的变化，夜间加重的情况可能不明显但在以前的病程中症状相对较轻的时期症状是在夜间加重的。,39,编辑版ppt,（四）详细解释四症状仅于晚上或夜间出现，或在晚上或夜间加重，,（五）支持点和相关特点,支持点和相关特点用以辅助诊断，支持点首先是有阳性家族史，就是指直系亲属，同胞中也同时患有不安腿综合征。二是多巴胺类药物有效，例如美多巴、多巴胺受体激动剂等药物对于不安腿综合征的治疗有非常明显的效果。三是睡眠中有清醒时，睡眠中或清醒时出现了不自主的腿动，相关特点有具有典型的自然病程，虽然可于任何年龄发病但是大多数的患者寻求治疗时已经是中年或中年以上随着时间推移症状多逐渐加重，发作频率升高，由于症状多在夜间加重患者需要不断地活动腿部减轻不适感因此常常引起失眠，患者常因睡眠障碍求医。除患有其他疾病或终末期的肾病，怀孕、铁缺乏等疾病以外，不安腿综合征患者的查体和辅助检查通常无异常发现,40,编辑版ppt,（五）支持点和相关特点 支持点和相关特点用以辅助诊断，支持点,三、特殊人群的不安腿综合征,（一）老年人,由于认知功能低下者语言功能有可能受损，不能准确描述自己的感觉，因此针对这类人诊断标准有所修改，重视行为方面的症状和支持点。因这方面研究数据尚少，这个诊断标准的提出主要根据专家的意见，故符合以下标准者,患有,“,可能的,”,不安腿综合征。,老年人中认知功能低下者可能的不安腿综合征诊断标准。一、有腿部不适的表现，如搓腿、捏腿、抱住腿呻吟。二、有下肢活动过度的表现，如徘徊、坐卧不安、反复踢腿在床上辗转反侧往床垫上拍打腿，反复顿足，双脚互相摩擦不能保持坐位等。三、腿部不适症状仅在休息时或静止不动时出现或加重。四、活动后腿部不适的表现减轻。五、第一条和第二条中的表现仅在夜间出现或夜间时症状比白天重。,老年人中认知功能低下者可能的不安腿综合征都与以下疾病进行鉴别诊断，痛性周围神经病、关节疾病、镇静药物诱导的静坐不能，并非由痴呆导致的徘徊或睡眠障碍，搔痒症、腿部肌肉痉挛、焦虑障碍和激越性抑郁症。,41,编辑版ppt,三、特殊人群的不安腿综合征 （一）老年人41编辑版ppt,（二）儿童和青少年,1,儿童,一项在美国和英国进行的流行病学调查显示儿童中不安腿综合征的患病率为,1.9%,，而青少年中患病率,2%,，其中,25%,的儿童患者和,50%,的青少年患者的症状为中、重度。有三个研究显示在慢性肾病的患儿中不安腿综合征患病率要高于一般人群。,NIH,提出的儿童和青少年明确的不安腿综合征的诊断标准为，,2,12,岁儿童明确的不安腿综合征的诊断标准有两种判断方式。一种方式是首先符合所有四个成人的不安腿综合征诊断标准，,1.,想要活动双腿的愿望；,2.,坐下或躺下时这种愿望开始或变得强烈；,3.,活动可以使这种愿望部分缓解或完全缓解；,4.,这种愿望在傍晚或夜间比白天明显或仅在傍晚和夜间出现。并且要求儿童使用他们自己的语言来描述腿部的不舒服，要同时符合以上两条方可以诊断为明确的不安腿综合征。第二种方式首先也要符合所有,4,个成人的不安腿综合征诊断标准，并且还要符合以下的,2,3,个支持标准，首先与年龄不匹配的睡眠障碍可以用多导睡眠图来评价。第二，患儿的亲生父母或同胞患有明确的不安腿综合征。第三，儿童有睡眠研究记录周期性腿动指数达到一定程度可以用多导睡眠图来评价，同时符合两项可以诊断为明确的不安腿综合征。,42,编辑版ppt,（二）儿童和青少年1儿童42编辑版ppt,2,青少年,13,18,岁青少年明确的不安腿综合征的诊断标准，符合所有,4,个成人的不安腿综合征诊断标准，对于所有年龄：腿部的不适感不能被唯一的解释为药物或行为障碍所引起的。,43,编辑版ppt,2青少年43编辑版ppt,3,注意事项,为了确保,12,岁及更小的儿童不是简单地同意,RLS,的描述，该年龄段的儿童必须自己描述自己的感觉症状。对于不符合这个诊断标准的儿童和青少年，还有其他诊断标准可分类为,possible RLS,和,probable RLS,。对于正常发育的,6,岁以上儿童较易获得诊断。对于有强烈临床提示如,RLS,家族史、严重睡眠障碍的小于,6,岁的、语言技能有限的儿童，可使用多导睡眠图对患儿进行评估。,44,编辑版ppt,3注意事项44编辑版ppt,四、不太常见的与不安腿症状相似的疾病,不太常见的与不安腿症状相似的情况包括，腿部痛性痉挛、关节炎、周围神经病、神经根病、脊髓病、肌病、纤维肌痛症、镰状细胞病，这些疾病还会有其他除腿部症状以外的临床表现，在辅助检查方面也会有一些异常发现。,45,编辑版ppt,四、不太常见的与不安腿症状相似的疾病 不太常见的与不安腿症状,46,编辑版ppt,46编辑版ppt,47,编辑版ppt,47编辑版ppt,48,编辑版ppt,48编辑版ppt,49,编辑版ppt,49编辑版ppt,50,编辑版ppt,50编辑版ppt,51,编辑版ppt,51编辑版ppt,