心肌病-课件

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cardiomyopathy/DCM,扩张型心肌病 dilated cardiomyopa,DCM-,基本特征,心腔扩大,收缩功能障碍、充血性心力衰竭,心律失常,栓 塞,DCM-基本特征 心腔扩大 收缩功能障碍、充血性心力衰,病因不明,病毒感染,病毒直接损伤,免疫因素,DCM-,病因,病因不明病毒感染病毒直接损伤 免疫因素 DCM,发病机制假说,免疫系统改变,遗传因素,MHC,病毒感染,心肌炎,病毒持续存在,心肌功能,改变,改变了的,基因产物,DNA,突变,免疫反应,受干扰,T,细胞功能失调,自身抗体,扩张型心肌病,发病机制假说免疫系统改变遗传因素MHC病毒感染心肌炎病毒持续,瓣膜及冠状动脉正常,DCM-,病理,大体检查：,纤维瘢痕,附壁血栓,室壁变薄,全心扩大, 瓣膜及冠状动脉正常DCM-病理大体检查： 纤维瘢痕,DCM-,病理,组织学检查：,非特异性,心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,DCM-病理组织学检查：心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,临床表现,症 状,起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状,出现左心衰竭，后发展为全心衰竭,各种类型心律失常,可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞,猝死,临床表现 症 状,脉搏较弱，可出现交替脉,收缩压偏低，脉压差小,心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化,临床表现,体 征,临床表现 体 征,室性奔马律 ，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻,两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿,体 征,体 征,超声心动图,：,大而薄,室壁运动减弱,二尖瓣口呈钻石样改变,DCM-,辅助检查,.,1,超声心动图： 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改,各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低，瓣口开放小，成“钻石”样变,扩张型心肌病,实验室和其他检查：,心脏超声,各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低,胸部,X,线检查：,心影扩大，肺淤血,DCM-,辅助检查,.2,胸部X线检查：DCM-辅助检查.2,心影扩大、心胸比,50%,、肺淤血,扩张型心肌病,胸部,X,线,扩张型心肌病 胸部X线,心电图：,多样而缺乏特异性,ST-T,改变,DCM-,辅助检查,.,3,少数可见病理性,Q,波,多种心律失常,心电图：多样而缺乏特异性,心 内 膜 活 检：,无特异性,放射性核素检查：,灶性散在性放射性减低,心 血 管 造 影：,冠造正常,DCM-,辅助检查,.,4,心 内 膜 活 检：无特异性DCM-辅助检查.4,采取排除法：,彩超：,大而薄,各种病因明确的器质性心脏病,诊,断,各种特异性心肌病,排,除,DCM-,诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床,:,心脏增大,采取排除法： 彩超：大而薄各种病因明确的器质性心脏病诊各种,需要与：,风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、,冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别,DCM-,鉴别诊断,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,年龄,病史,可发生于任何年龄，,中年多见，常,40,岁,常有心肌炎病史,基本,上无典型心绞痛史,可,有家族史,有冠心病危险因素,经,常有心绞痛,或有急性,心肌梗死史,DCM-,鉴别诊断,扩张型心肌病缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄，偏大，常,扩张型心肌病,缺血性心肌病,超,声,心动图,常有四个心腔均,扩大，室壁厚度,均匀变薄，室壁,弥散性运动减弱,少数病人有心室,内血栓,以左心室扩大为,主；室壁节段性,变薄，有节段性,运动减弱，部分,病人有室壁瘤,DCM-,鉴别诊断,扩张型心肌病缺血性心肌病超 声常有四个心腔均以左心室扩,冠状动,脉造影,核素,检查,心肌显像有不规,则心肌扫描缺损，,心肌放射性核素,分布大致均匀,沿冠状动脉分布,缺损，节段性放,射性核素分布稀疏,正常,多支病变,DCM-,鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,冠状动核素心肌显像有不规沿冠状动脉分布正常多支病变DCM-鉴,预后不良：,发病后,5,年存活率,40%,DCM-,预后,年龄,40,岁患者主要死因：顽固性心衰,年轻患者主要死因：致命性室性心律失常,10,年存活率,22%,预后不良： 发病后5年存活率40%DCM-预后 年龄4,一般治疗,:,预防感染、控制糖尿病、高血压,避免其他损害心肌的因素,低盐、休息,戒烟酒、补充,B,族维生素,DCM-,治疗,.1,一般治疗:DCM-治疗.1,DCM-,治疗,.2,内科治疗,:,ACEI,控制心律失常：,血管扩张剂,利尿剂,控制心力衰竭：洋地黄,DCM-治疗.2内科治疗:ACEI 控制心律失常：血管扩张,受体阻断剂：上调,受体密度，,降低交感活性,Ca,离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，,抗氧化和消除微循环痉挛作用,内科治疗,:,DCM-,治疗,.2, 受体阻断剂：上调受体密度，内科治疗:DCM-治疗.2,外科治疗,:,心脏移植,全人工心脏,动力心肌成形术,左心室缩（减）容术,DCM-,治疗,.3,外科治疗: 心脏移植DCM-治疗.3,肥厚型心肌病,基本病态：,特 征：,hypertrophic cardiomyopathy/HCM,心肌非对称性肥厚，心室腔变小,左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降,肥厚型心肌病基本病态：特 征：hypertrophic,遗传方式：常染体显性遗传（占,76%,）,有明显家族史（约,1/3,）,肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,HCM-,病因,遗传方式：常染体显性遗传（占76%）HCM-病因,室间隔肥厚,90%,心尖部肥厚,3-5%,对称性肥厚,5%,非对称性肥厚,95%,DCM-,病理,.1,大体检查,：,室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚,室间隔肥厚（,90%,）,DCM-,病理,.1,分类：,梗阻性肥厚型心肌病,非梗阻性肥厚性心肌病,室间隔肥厚（90%）DCM-病理.1分类：,组织学改变：,心肌细胞肥大,形态异常,排列紊乱,DCM-,病理,.2,组织学改变：DCM-病理.2,非典型心绞痛,频发,-,过性晕厥,发生猝死,劳力性呼吸困难,症 状,:,HCM-,临床表现,非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症 状:H,体征,:,胸骨左缘第,3-4,肋间较粗糙的收缩中晚,期喷射样杂音，常伴震颤,心尖部可闻及收缩期杂音,心脏轻度增大,部分可闻及,S,3,或,S,4,HCM-,临床表现,体征:胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚心脏轻度增大H,超声心动图：,室间隔非对称性肥厚，,舒张期室间隔的厚度,与后壁之比,1.3,二尖瓣前叶在收,缩期向前方运动,（,SAM,现象）,HCM-,辅助检查,.,1,超声心动图： 二尖瓣前叶在收HCM-辅助检查.1,心电图：,ST-T,改变,左心室肥大,部分出现,病理性,Q,波,HCM-,辅助检查,.,2,心电图：HCM-辅助检查.2,心导管检查,:,心血管造影,:,心室造影左室腔变形,冠状动脉造影多无异常,HCM-,辅助检查,.,3,左心室与流出道压力阶差,20mmHg,左心室舒张末压升高,心导管检查:心血管造影:HCM-辅助检查.3左心室与流出道压,胸部,X,线检查：,心内膜心肌活检,:,HCM-,辅助检查,.,4,胸部X线检查： 心内膜心肌活检: HCM-辅助检查.4,肥厚型心肌病,辅助检查,心脏未见明显增大，左心缘圆隆，两肺血管纹理正常,X,线平片,收缩期流出道轻度狭窄，左室腔前缘凹陷,/,充盈缺损，提示室间隔肥厚,肥厚型心肌病辅助检查心脏未见明显增大，左心缘圆隆，两肺血管纹,临床或心电图表现类似冠,心病患者较年轻,诊断冠心病依据不充分,不能用其它心脏病来解释,超声心动图,心电图,心导管检查,诊断,结合,有阳性家族史者,HCM-,诊断,临床或心电图表现类似冠超声心动图诊断结合有阳性家族史者HCM,成人,10,年存活率,80%,，小儿,10,年存活率,50%,成人死亡原因：猝死多见,小儿死亡原因：心力衰竭多见,其次为猝死,猝死的原因：室性心律失常,特别是室颤,HCM-,预后,成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%HCM-预后,药物治疗：,阻滞剂：普萘洛尔,美多洛尔,钙拮抗剂：维拉帕米,硝苯地平,地尔硫卓,HCM-,治疗, 药物治疗： HCM-治疗,外科手术治疗：,室间隔部分切除术,化学消融法治疗：,介入治疗人为的使部分心肌坏死,起搏器治疗：,植入,DDD,型起搏器,HCM-,治疗, 外科手术治疗：室间隔部分切除术HCM-治疗,限制型心肌病,主要特征,:,扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻,病理改变,:,心内膜及心内膜下心肌纤维化,且增厚心内膜硬化、心腔缩小,restrictive cardiomyopathy/RCM,限制型心肌病主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻病理改,酷似缩窄性心包炎，称,“,缩窄性心内膜炎,”,左心受累：,呼吸困难,右心室或双心室受累：,右心衰竭的表现为主,RCM-,临床表现,酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎” 左心受累：呼吸困难R,超声心动图：,心腔狭小,心内膜增厚,RCM-,辅助检查,.,1,超声心动图：RCM-辅助检查.1,心内膜活检：,心内膜增厚,心内膜下心肌纤维化,RCM-,辅助检查,.,2,心内膜活检：RCM-辅助检查.2,心导管检查：,早期下陷，晚期高原波形,左心室造影：,心内膜增厚，心室腔缩小, CT,和,MRI,：,心内膜增厚,RCM-,辅助检查,.,3, 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形 左心室造影：心内膜,心室腔缩小、变形,心内膜增厚,心包无增厚和钙化,缩窄性心,包炎表现,诊,断,RCM-,诊断,心室腔缩小、变形缩窄性心诊RCM-诊断,指 标,限制型心肌病,缩窄性心包炎,体检,S,3,奔马律,心包叩击音,X,线胸片,偶见心内膜钙化,心包钙化（,40%,）,超声心动图,E,峰，,A,峰下降，,E/A,升高，,E,峰减速时间缩短,相同,RCM-,鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,指 标 限制型心肌病缩窄性心包炎 体检 S3奔马,RCM-,鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,指 标,限制型心肌病,缩窄性心包炎,呼吸影响,不存在,常存在,CT,或磁共振成像,心包正常，,心内膜增厚,心包增厚,心导管检查,右心室收缩压,50mmHg,50mmHg,RCM-鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点 指 标 限,RVEDP/RVSP,0.33,0.33,RVEDP,与,LVEDP,差值,5mmHg,5mmHg,RVEDP,与,LVEDP,差值,5mmHg,5mmHg,心肌活检,异常,正常,RCM-,鉴别诊断,指 标,限制型心肌病,缩窄性心包炎,与缩窄性心包炎鉴别要点,RVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP与L,只能对症治疗,可预防性使用抗凝药,手术剥离增厚的心内膜,心脏移植,HCM-,治疗,HCM-治疗,致心律失常型右室心肌病,特征,:,右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。,arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC,致心律失常型右室心肌病特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组,病 因：,常为家族性发病，系常染色体显性遗传,临床特征：,右心扩大,心律失常,猝 死,ARVC,病 因：临床特征：右心扩大ARVC,ARVC-,治疗,控制室性心律失常,有附壁血栓者使用抗凝药物,植入埋藏式自动心脏复律除颤器（,ICD,）,ARVC-治疗,主要条件,次要条件,右室整体和,/,或区域性功能不全及结构改变,右室重度扩张,右室射血分数减低,左室正常或仅有轻度受损。,右室局限性膨胀瘤（无或低动力状态伴舒张期膨突）,右室重度局限性扩张,右室轻度普遍性扩张,和,/,或射血分数减低,左室正常,右室轻度节断性 扩张,右室轻度节断性活动减弱,ARVC-,诊断标准,主要条件 次要条件 右室重度扩张,右室射血,主要条件,次要条件,右室壁组织学特征,心肌组织被脂肪、纤维组织替代,复极异常,右胸前导联,T,波倒置,除极,/,传导异常,右胸前导联,Epsilon,波或,V,1,3,QRS110ms,晚电位阳性,ARVC-,诊断标准,主要条件 次要条件 右室壁组织学特征心肌组织被脂,心律,失常,左束支传导阻滞形室速频发室早,（,1000,次,/24h),家族史,尸检或手术确诊为家族性者,家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（,35,岁的年轻人,),家族史,ARVC-,诊断标准,主要条件,次要条件,ARVC-诊断标准 主要条件 次要条件,心肌病-课件,心肌本身炎症病变，局灶性,/,弥漫性,多种病毒直接作用和免疫反应损害心脏功能和结构,心肌本身炎症病变，局灶性/ 弥漫性,亲心脏病毒,无症状,有症状,完全恢复,经长潜伏期后发生扩张型心肌病,爆发性表现,非爆发性表现,死 亡,完全恢复,病情在几个月,内进行性恶化,死亡或行移植术,自发性恢复,终生无症状,经免疫抑制,治疗后恢复,停止免疫抑制治,疗后心肌炎复发,经长潜伏期后,扩张型心肌病复发,亲心脏病毒无症状有症状完全恢复经长潜伏期后发生扩张型心肌病爆,临床表现,儿童和青少年多见,发病前,1,3,周有上呼吸道或肠道感染病史,心脏受累表现：胸痛、胸闷、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿,-,斯综合征或猝死,临床表现儿童和青少年多见,临床表现,第三心音奔马律或杂音,各种心律失常，以期前收缩和传导阻滞最常见,心力衰竭体征,临床表现第三心音奔马律或杂音,辅助检查,心电图,ST-T,异常和心律失常，病理性,Q,波,超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大,肌钙蛋白，心肌酶增高；血沉加快；,C,反应蛋白增加,同位素检查,心肌内膜 活检,辅助检查心电图ST-T异常和心律失常，病理性Q波,治 疗,一般治疗 急性期卧床休息,促进心肌营养和代谢药物,抗感染 包括抗病毒及抗细菌感染药物,治 疗一般治疗 急性期卧床休息,肾上腺皮质激素,急性心力衰竭,重症心肌炎,高度和完全性房室传导阻滞,心原性休克,调节细胞免疫功能药物,中药治疗 黄芪注射液，生脉注射液,治 疗,肾上腺皮质激素治 疗,对症治疗,心律失常者相应的抗心律失常药物,安装临时人工心脏起搏器,心力衰竭予血管扩张剂、利尿剂和强心剂，强心药一般不超过常规剂量的,2/3,对症治疗,