先天性巨结肠症课件

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Megacolon),先天性巨结肠,1,主要内容,概述,1,病因和发病机制,2,临床表现及病史体征,3,4,诊断及鉴别诊断,4,治疗及预后,2,主要内容概述1病因和发病机制2临床表现及病史体征34 诊断,概述,先天性巨结肠（,Congenital megacolon,）又称肠管无神经节细胞症（,aganglionosis,），是由丹麦医生,Hirschsprung,在,1886,年首次详细描述此病，所以通常称之为希尔施普龙病（,Hirschsprungs Disease,HD,）。该病,有遗传倾向，家簇遗传约4%。发病率1/20005000，男：女4：1。,3,概述先天性巨结肠（Congenital megacolon）,先天性巨结肠的基本病理变化是在病变肠壁肌间(,Auerbach),和粘膜下(,Meissner),的神经丛内,缺乏神经节细胞,，因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”,）,。,病 因,先天性巨结肠的基本病理变化是在病变肠壁肌间(Auerbach,4,先天性巨结肠症课件,5,病理生理-1,HD,病变肠段神经节细胞缺如是一种发育停顿。发生停顿的原因，目前尚不清楚，与遗传有关系。,神经节细胞缺如使肠管平滑肌持续收缩，呈痉挛状，蠕动消失，形成狭窄，造成排便困难。,病理生理-1HD病变肠段神经节细胞缺,6,病理生理-2,HD,排便反射消失，这使肠壁内感觉神经系统的缺陷，不能产生正常的反射性直肠收缩和肛门内括约肌的松弛，导致不能排便。,粪便滞积肠蠕动导致近段肠管代偿性扩张、肥厚，形成巨结肠。,病理生理-2HD排便反射消失，这使肠壁内感觉神经系统,7,发病机制,发病机制,8,大家有疑问的，可以询问和交流,可以互相讨论下，但要小声点,大家有疑问的，可以询问和交流可以互相讨论下，但要小声点,9,10,10,临床表现,临床表现,11,Hirschsprungs disease,Hirschsprungs disease,12,【临床表现】,胎便排出延迟,顽固性便秘,呕吐腹胀不排便,肠梗阻,【临床表现】,13,胎便延迟（占90%，生后3648小时）,，,以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。,腹部高度膨胀并可见宽大肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。,病史体征-1,病史体征-1,14,病史体征-2,营养不良发育迟缓,长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。,粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。,病史体征-2营养不良发育迟缓 长期腹胀便,15,直肠指诊,(Rectal examination),：裹指感、直肠壶腹空虚、拔指后“爆破样”排气排便,诊断,直肠指诊(Rectal examination)：裹指感、直,16,腹部立位片：结肠扩张，远端可见液平,腹部立位片：结肠扩张，远端可见液平,17,钡剂灌肠：可见狭窄段、移行段和扩张段。狭窄段无蠕动，僵直。,18,钡剂灌肠：可见狭窄段、移行段和扩张段。狭窄段无蠕动，僵直。1,短段型巨结肠,短段型巨结肠,19,常见型巨结肠,常见型巨结肠,20,长段型巨结肠,长段型巨结肠,21,全结肠型巨结肠,全结肠型巨结肠,22,根据肠管病变范围进行分型,常见型（又称普通型 ）约占75%,短段型（包括超短段型），占8%,长段型约占10%,全结肠型5%,根据肠管病变范围进行分型常见型（,23,直肠肛门测压：直肠充盈后肛门内括约肌松弛，外括约肌收缩，称为直肠肛门抑制反射（,Rectoanal inhibitory,reflex,，,RAIR,）阳性,24,直肠肛门测压：直肠充盈后肛门内括约肌松弛，外括约肌收缩，称为,酶组织化学检查：直肠黏膜组织乙酰胆碱酯酶（,AchE,）染色,+,+,25,酶组织化学检查：直肠黏膜组织乙酰胆碱酯酶（AchE）染色+,肌电图检查：,HD,患儿波形低矮，频率少而不规则，缺乏峰电位,26,肌电图检查：HD患儿波形低矮，频率少而不规则，缺乏峰电位26,直肠组织活检,(Rectal biopsy),：距肛门,4cm,以上取直肠全层组织，如果没有观察到神经节细胞则考虑诊断巨结肠，这也是诊断巨结肠的金标准,27,直肠组织活检(Rectal biopsy)：距肛门4cm以上,并发症-,小肠结肠炎,最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。死亡率高。,梗阻。,机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质。,细菌和病毒感染。,并发症-小肠结肠炎 最常见和最严重,28,鉴别诊断-1,新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。,鉴别诊断-1,29,鉴别诊断-2,婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、肿瘤压迫引起的继发性巨结肠，结肠无力（如甲状腺功能低下患儿引起的便秘）、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠等相鉴别。,鉴别诊断-2婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、肿瘤压,30,鉴别诊断-3,并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败血症肠麻痹鉴别。,鉴别诊断-3并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠,31,Hirschsprungs,病的同源病（,HAD,）,肠壁神经系统异常组,肠神经元发育不良症（,intestinal neuronal dysplasia IND,）,神经节细胞减少症 （,hypoganglionosis,）,神经节细胞未成熟症（,immature ganglionosis,）,神经节细胞发育不全（,hypogenesis,）,Hirschsprungs 病的同源病（HAD,32,Scharli,等报告巨结肠手术,115,例，回顾性病理复查,HD,仅占,2/3,左右，,HD,同源病占,35.1%,。,HAD,有神经节细胞，然而其细胞数量、质量异常。由于,HD,与同源病的病理改变、治疗及预后等方面，都有相当多的差异，因此引起儿外工作者的严重关切。,Scharli等报告巨结肠手术115例，回顾性病理复查HD仅,33,示正常神经元,示正常神经元,34,先天性巨结肠症课件,35,示粘膜下巨神经丛,示粘膜下巨神经丛,36,先天性巨结肠症课件,37,先天性巨结肠症课件,38,【,治疗,】,痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括等渗盐水洗肠、扩肛、甘油栓、缓泻药，针炙或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。,【治疗】,39,1、四大经典手术（根治手术）,拖出型直肠乙状结肠切除术(,Swensons,术)；,结肠切除直肠后结肠拖出术（,Duhamels,手术）；,直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘内拖出切除术（,Soaves,手术）。,经腹结肠切除结肠直肠吻合术（,Rehbein,s,手术）,2、肠造瘘术（姑息手术）。,手术治疗,1、四大经典手术（根治手术）手术治疗,40,不同手术方式示意图,不同手术方式示意图,41,先天性巨结肠症课件,42,先天性巨结肠症课件,43,【,预后,】,先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但是，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。,【预后】,44,Kenny SE, Tam PK, Garcia-Barcelo M. Hirschsprungs disease. Semin Pediatr Surg, 2010, 19:194-200.,王果。先天性巨结肠治疗进展与微创手术。 中华小儿外科杂志，,2003,，,2:103-104,。,拓 展 阅 读,(,Expand Readings,),Kenny SE, Tam PK, Garcia-Barce,45,谢谢,46,谢谢46,