风湿病诊断标准ppt课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,风湿免疫诊断标准汇总,2011-5-10,更新,1,风湿免疫诊断标准汇总2011-5-10更新1,目录,类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,抗心磷脂综合征,干燥综合征,强直性脊柱炎,银屑病关节炎,反应性关节炎,系统性硬化症,混合性结缔组织病,未分化结缔组织病,重叠综合征,成人,Still,病,系统性血管炎,白塞病,大动脉炎,魏格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎,结节性多动脉炎,风湿性多肌痛,皮肌炎,/,多肌炎,痛风,骨关节炎,2,目录类风湿关节炎成人Still病2,1987,年,(ARA),类风湿关节炎分类标准,1.,晨僵至少持续,1,小时,(,病程,6,周,),。,2. 3,个或,3,个关节肿,6,周。,3.,腕,掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀,(,病程,6,周,),4.,对称性关节炎病程,6,周,5.,类风湿结节,6.,类风湿因子阳性,7.,放射学改变：类风湿关节炎放射学改变，必须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙。,以上,7,条满足,4,条或,4,条以上并排除其他关节炎,3,1987年 (ARA)类风湿关节炎分类标准1. 晨僵至少持续,2009ACR/EULAR,类风湿关节炎分类标准,适用人群,至少有一个关节明确表现为滑膜炎,滑膜炎无法用其他原因解释,RA,分类标准的评分系统,关节受累,1,个大关节,0,2-10,个大关节,1,1-3,个小关节（伴有或不伴有大关节受累）,2,4-10,个小关节（伴或不伴大关节受累）,3,10,个关节（至少,1,个小关节受累）,5,血清学,（确诊至少需要,1,条）,RF,和,CCP,均阴性,0,RF,和（或）,CCP,低滴度阳性,2,RF,和（或）,CCP,高滴度阳性,3,急性期反应物,（确诊至少需要,1,条）,CRP,和,ESR,均正常,0,CRP,和,ESR,异常,1,症状持续时间,=6,周,1,=6,分诊断,关节评估指压痛及肿胀的关节，不包括远端指间关节、第一跖趾关节、第一腕掌关节,小关节指腕关节、掌指关节、近端指间关节、第,2-5,趾跖关节、拇指间关节,分类分值最高原则,高滴度是指大于正常值,3,倍以上,4,2009ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准适用人群=6,SLE,的分类诊断标准,(ACR, 1997),颊部红斑,盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,关节炎,浆膜炎：胸膜炎或心包炎,肾损害：尿蛋白,0.5/24h,或,3+,或 细胞管型,神经系统异常：抽搐或精神病,血液学异常：溶贫或白细胞,4000/mm,3,或淋巴细胞,1500,或血小板, 500mg,或红细胞管型,8.,神经系统： 癫痫发作,精神异常,多发性单,神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病,脑炎,(,急性精神错乱状态,),9.,溶血性贫血,10.,白细胞减少,( 4000/mm,3,，至少一次,),或淋巴细胞减少,( 1000/mm,3,至少一次,),11.,血小板减少,(100,000/mm,3,，至少一次,),肾活检证实为狼疮肾炎,+ ANA,（,+,）,肾活检证实为狼疮肾炎,+,抗,dsDNA,（,+,）,满足,4,条标准,(,临床和免疫学标准至少各一条,),ACR 2009: 94%, 92% (ACR 1997: 86%, 93%),6,SLICC对ACR分类标准的修订(2009)免疫学标准1.,7,7,SLE,病情活动程度的判定,分类,临床特征,轻型,SLE,诊断明确或高度怀疑者，但临床无明显内脏损害，,SLEDAI,积分,40GPL,；,IgM,型,aCL 40MPL,；或滴度,99,的百分位数）；至少,2,次,间隔至少,12,周。,三、用标准,ELISA,在血清中检测到,IgG/IgM,型抗,2GPI,抗体,，至少,2,次,间隔至少,12,周（滴度,99,的百分位数）。,Revised Sapporo APS,分类标准（,2006,）,9,（2006年Sydney-11th internationa,至少,1,项临床标准,+ 1,项实验室标准,诊断,APS,10,至少1项临床标准 + 1项实验室标准诊断APS10,2002,年干燥综合征国际分类标准,I.,口腔症状：,3,项中有,1,项或,1,项以上,1,、每日感口干持续,3,个月以上；,2,、成年后腮腺反复或持续肿大；,3,、吞咽干性食物时需用水帮助。,II.,眼部症状：,3,项中有,1,项或,1,项以上,1,、每日感到不能忍受的眼干持续,3,个月以上,2,、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；,3,、每日需用人工泪液,3,次或,3,次以上。,III.,眼部体征：下述检查任,1,项或,1,项以上阳性,1,、,Schirmer I,试验（）（,5mm/5,分）；,2,、角膜染色（）（,4 van Bijsterveld,计分法）。,IV,.,组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶,1,（指,4mm,2,组 织内至少有,50,个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。,V,.,唾液腺受损：下述检查任,1,项或,1,项以上阳性；,1,、唾液流率（）（,1.5ml/15,分）；,2,、腮腺造影（）；,3,、唾液腺同位素检查（）,VI.,自身抗体：抗,SSA,和,/,或抗,SSB,（）（双扩散法）,注,:,原发性干燥综合征和继发性干燥综合征的具体分类,1.,原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述,2,条则可诊断：,a.,符合,4,条或,4,条以上，但必须含有条目,IV,（组织学检查）和,/,或条目,VI,（自身抗体）；,b.,条目,III,、,IV,、,V,、,VI 4,条中任,3,条阳性。,2.,继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合,I,和,II,中任,1,条，同时符合条目,III,、,IV,、,V,中任,2,条。,3.,必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，,AIDS,，淋巴瘤，结节病，,GVH,病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。,11,2002年干燥综合征国际分类标准 I.口腔症状：3项中有1项,强直性脊柱炎分类标准,12,强直性脊柱炎分类标准12,强直性脊柱炎的修改纽约标准（,1984,年修订）,临床标准,腰痛、僵,3,个月以上，活动改善，休息无改善,腰椎额状面和矢状面活动受限,胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人,放射学标准,双侧骶髂关节,2,级或单侧骶髂关节炎,3-4,级,双侧骶髂关节炎,2,4,级或单侧骶髂关节炎,3,4,级,+,上述,1,3,条中的任何,1,条，可诊断为肯定的强直性脊柱炎,目前多采用此标准,13,强直性脊柱炎的修改纽约标准（1984年修订）临床标准13,The Assessment of SpondyloArthritis international Society(ASAS) handbook: a guide to assess spondyloarthritis,骶髂关节炎,X,线：与,1984,纽约标准一致,或,MRI,：高度提示与脊柱关节病有关的急性活动性骶髂关节炎症,脊柱关节病临床特点, 炎症性腰痛, 关节炎, 附着点炎, 葡萄膜炎, 指（趾）炎, 银屑病, 克隆氏病,/,结肠炎,NSAIDs,治疗反应好,SpA,家族史,HLA-B27,CRP,升高,Ann Rheum Dis. 2009,14,The Assessment of SpondyloArth,注： 敏感性,82.9%,特异性,84.4%,骶髂关节炎,+,至少一项,SpA,临床表现,HLA-B27,+,至少两项,SpA,临床表现,或,Ann Rheum Dis. 2009,15,注： 敏感性82.9% 特异性 84.4% 骶髂关节炎HLA,其他血清阴性脊柱关节病,炎性肠病性关节炎,无明确的诊断标准,炎性肠病,脊柱关节炎或,外周关节炎,RF,阴性,HLA-B27,可能阳性,16,其他血清阴性脊柱关节病炎性肠病性关节炎16,银屑病关节炎,目前无统一标准，沿用,Moll,和,Wright,标准,至少有,1,个关节炎并持续,3,个月以上,至少有银屑病皮损和（或）,1,个指（趾）甲上有,20,个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离,血清,IgM,型,RF,阴性（,1:80,）,银屑病关节炎的诊断及治疗指南,中华风湿病学杂志,2010,年,9,月第,14,卷第,9,期,17,银屑病关节炎 银屑病关节炎的诊断及治疗指南,反应性关节炎分类标准,（,1996 Kingsley & Sieper,）,（,1,）外周关节炎,：下肢为主的非对称性寡关节炎；,（,2,）前驱感染的证据,：如果,4,周前有临床典型的腹泻或尿道炎，实验室证据可有可无；如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据。,（,3,）排除引起单或寡关节炎的其他原因,，如确诊的脊柱关节病、感染性关节炎、莱姆病及链球菌反应性关节炎；,（,4,）,HLA-B27,阳性,，赖特综合征的关节外表现（如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏和神经系统病变等）或典型脊柱关节病的临床表现（如炎性下腰痛、交替性臀区疼痛、肌腱端炎或虹膜炎等）,不是,反应性关节炎确诊的必须具备的条件。,Reiter,综合征：关节炎（主要在下肢）,+,非淋菌性尿道炎,+,结膜炎,+,排除强直性脊柱炎、银屑病关节炎或其他风湿病。,反应性关节炎诊断及治疗指南,中华风湿病学杂志,2010,年,10,月第,14,卷第,10,期,18,反应性关节炎分类标准（1996 Kingsley,骨关节炎分类标准,(1995ACR),骨关节炎诊断及治疗指南,中华风湿病学杂志,2010,年,6,月第,14,卷第,6,期,19,骨关节炎分类标准(1995ACR) 骨关节,骨关节炎分类标准,(1995ACR),20,骨关节炎分类标准(1995ACR)20,系统性硬化症,系统性硬化症,极早期系统性硬化病,CREST,综合征,21,系统性硬化症系统性硬化症21,1980,年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准,（一）主要指标,近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。,（二）次要指标,（,1,）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指；,（,2,）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失；,（,3,）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。,具备上述标准之中的,一个主要标准,或,二个次要标准,者，即可诊断,22,1980年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准,极早期,SSc,诊断：早于器官损伤,（一）主要指标,雷诺现象,阳性抗体：,ANA,、,ACA,、,Scl-70,甲皱毛细血管镜：巨毛细血管，微出血,（二）次要指标,钙质沉着,手指肿胀,肢端溃疡,食管括约肌功能低下,毛细血管扩张,胸部高分辨,CT,毛玻璃状,具备上述标准之中的三,个主要标准,或,二个主要加一个次要标准,者，可诊断,EUSTAR, 2009,23,极早期SSc诊断：早于器官损伤（一）主要指标 具,CREST,综合征,皮肤软组织钙化,雷诺现象,食管功能低下,手指硬化,毛细血管扩张,系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好,24,CREST 综合征皮肤软组织钙化系统性硬化症的亚型，相对局限,UCTD,的几种诊断标准,作者,Term,定义,LeRoy(1980),UCTD,A,：结缔组织病的早期阶段,B,：发病时不能确诊为某一种具体的结缔组织病,Greer(1989),不全狼疮,具备,1982,年,ACR SLE,分类标准的,2,条或,2,条以上，但不足,4,条,Ganczarzyk(1989),隐匿狼疮,具备狼疮特点（,1,或,2,条,ACR,诊断标准），但不满足狼疮分类诊断标准,Alarcon(1991),早期,UCTD,A,：有雷诺现象、孤立的干燥性角结合膜炎、不能解释的多关节炎或其它结缔组织病的临床表现,B,：不能满足任一结缔组织病的诊断标准,C,：病程在,12,个月以上,Mosca(1998),UCTD,A,：有结缔组织病的症状和体征,B,：有至少一个非器官特异性自身抗体,C,：不符合任一结缔组织病的诊断标准,D,：病程在,12,个月以上,25,UCTD的几种诊断标准作者Term定义LeRoy(198,UCTD,的几种诊断标准,Danieli(1998),UCTD,A,：有结缔组织病的症状和体征,B,：病程在,12,个月以上,Danieli(1999),UCTD,A,：有自身免疫病的症状和体征,B,：不符合任一结缔组织病的诊断标准,Dijkstra(1999),UCTD,A,：有,ANA,阳性及结缔组织病的特点,B,：不能满足任何已成立的结缔组织病的诊断标准,Mosca(1999.2002),UCTD,A,：有系统性自身免疫病的症状和体征,B,：不满足任一结缔组织病的分类诊断标准,Swaak(2001),不全狼疮,A,：,ANA,阳性,B,：疾病症状与某一器官,/,系统相关,26,UCTD的几种诊断标准Danieli(1998) UCTDA,UCTD,的几种诊断标准,Cavazzana(2001),UCTD,A,：,Ro/SSA,阳性,B,：临床或血清学异常，但不能满足特定结缔组织病的诊断,Bodolay(2003),UCTD,A,：具有与自身免疫病相关的临床症状或血清学异常,B,：不能满足某一结缔组织病的诊断标准,张学武等（,2006,年发表于中华医学杂志）,UCTD,A,：具有,1,种以上典型风湿病的症状或体征,2,年以上,B,：和,/,或出现某种高滴度非器官特异性自身抗体,C,：不符合任何一种明确的,CTD,具有一项以上典型的风湿病症状或体征，伴一种以上高滴度,自身抗体阳性，不符合其他,CTD,27,UCTD的几种诊断标准Cavazzana(2001) UCT,混合性结缔组织病的诊断标准,Sharp,诊断标准,Alarcon-Segovia,诊断标准,Kasukawa,诊断标准,28,混合性结缔组织病的诊断标准Sharp诊断标准28,Sharp,诊断标准,主要指标：,次要指标：,1,：严重肌炎；,1,：脱发；,2,：肺受累；,2,：白细胞减少；,3,：雷诺现象或食道功能障碍；,3,：贫血；,4,：手肿胀或指端硬化；,4,：胸膜炎；,5,：高滴度的抗,ENA,抗体,1,：,10000,5,：心包炎；,抗,U1-RNP,抗体阳性,6,：关节炎；,抗,Sm,抗体阴性。,7,：三叉神经病变；,8,：颊部红斑；,9,：血小板减少,10,：轻度肌炎；,11,：手肿胀,明确诊断：,4,条主要指标,+,同时抗,U1-RNP,抗体滴度,1,：,4000,，而抗,Sm,抗体阴性。,可能诊断：,三条主要标准；或,1,、,2,、,3,主要标准的任何两条；或两条次要标准，并伴有抗,U1-RNP,抗体滴度,1,：,1000,。,可疑诊断：,符合三条主要标准，但抗,U1-RNP,抗体阴性；,或两条主要标准，,或一条主要标准，和三条次要标准，伴有抗,U1-RNP,抗体滴度,1,：,100,。,29,Sharp诊断标准主要指标：次要指标：1：严重肌炎；1：脱发,其他诊断标准,诊断标准,AlarconSegovia,kahn,血清学标准,抗,U1RNP1:1600,（血凝法）,存在高滴度抗,U1RNP,抗体，相应斑点型,ANA,滴度,1:1200,临床标准,1.,手肿胀,2,滑膜炎,3.,肌炎（生物学或组织学证实）,4.,雷诺现象,5.,肢端硬化,1.,手指肿胀,2.,滑膜炎,3.,肌炎,4.,雷诺现象,确诊标准,血清学标准及至少条临床标准，必须包括滑膜炎或肌炎。,血清学标准及雷诺现象和其他项临床标准中至少项,30,其他诊断标准AlarconSegovia kahn血清学标,乏力、关节痛、肌痛,NSAIDs,、抗疟药、小剂量激素,关节炎,NSAIDs,、抗疟药、,MTX,、,TNF,抑制剂,胸膜炎,强地松,20mg/,日,无菌性脑膜炎,短疗程大剂量强地松,60mg/,日,肌炎,强地松,10100mg/,日，,MTX,、丙球,肾炎,强地松,1060mg/,日，氮芥,雷诺现象,保暖、钙离子拮抗剂、戒烟、,-,受体阻断剂,心肌炎,激素和,CTX,肺动脉高压,激素、,CTX,、,ACEI,、前列环素、内皮素受体拮抗剂，抗凝,骨质疏松,钙、维生素,D,、双磷酸盐、雌激素,MCTD,的治疗指南,31,乏力、关节痛、肌痛NSAIDs、抗疟药、小剂量激素关节炎NS,重叠综合征,是指患者同时或先后患,两种或两种,以上明确诊断的结缔组织病。一般为,PM,、,RA,、,SLE,、,SS,、,SSc,中两种或两种以上的疾病重叠。,继发性干燥综合征可见于多种,CTD,，故目前国际上倾向于,不将继发性干燥综合征列入重叠综合征的范畴,。,原发性干燥综合征，并逐渐出现另一种诊断明确的,CTD,，可以诊断重叠综合征。,32,重叠综合征是指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组,成人,Still,病分类标准,日本标准,主要条件,发热,39,并持续一周以上,关节痛持续两周以上,典型皮疹,白血细胞,15109/L,次要条件,咽痛,淋巴结和,/,或脾肿大,肝功能异常,类风湿因子和抗核抗体阴性,符合,5,项（至少两项主要条件）可诊断,美国,Cushion,标准,必备条件,发热,39,关节痛或关节炎,类风湿因子,1,：,80,抗核抗体,18,岁发作,NSM,及,DM,可在儿童期发作,亚急性或隐匿性发作,肌无力,:,对称性近端,远端,颈屈,颈伸肌,DM,典型皮疹,:,眶周水肿性紫色皮疹,;Gottron,疹, V,型疹,披肩症,排除标准,IBM,的临床表现,:,非对称性肌无力，腕,/,手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和,/,或踝背屈与屈髋同样无力或更差,眼肌无力,特发性发音困难,颈伸,颈屈无力,中毒性肌病,(,药物性,),内分泌疾病,(,甲亢,甲旁亢,低甲,),淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病,(,即,SMA),2.,CK,升高,36,EAMAC分类诊断标准1. 临床表现包括标准排除标准2. C,3.,其他实验室标准,肌电图,:,肌病性改变,MRI,检测,:,肌组织内弥漫或片状信号增强,(,水肿,),肌炎特异性抗体,炎性细胞,(T,细胞,),包绕和浸润至非坏死肌内膜,CD8+T,包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的,MHC-I,分子表达,束周萎缩,小血管,MAC,沉积,或毛细血管密度降低,或,EM,见内皮细胞中有管状包涵体,或束周纤维,MHC-I,表达,血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润,肌内膜散在的,CD8+T,浸润,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定,大量的肌纤维坏死为突出表现,炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周,肌束膜浸润不明显,. MAC,沉积于小血管,可能是,IBM,表现,:,镶边空泡,碎片性红纤维,.,MAC,沉积于非坏死肌纤维内膜,及其他提示肌营养不良,4.,肌活检标准,37,3. 其他实验室标准肌电图:肌病性改变炎性细胞(T细胞)包绕,PM,标准,38,PM标准38,DM,标准,39,DM标准39,EAMAC,分类诊断标准,40,EAMAC分类诊断标准40,炎性肌病的鉴别,重症肌无力 肌活检无多发性肌炎的特征性改变。新斯的明以及重复电刺激试验有助鉴别。,肌营养不良症 为遗传性疾病，有阳性家族史，常有假性肥大，病情进展缓慢。,运动神经元病 多由远端向近端延伸，进展缓慢，肌电图呈明显的神经原性肌损害。,肌无力综合征 常伴发肿瘤或自身免疫性疾病。为神经末梢,Ach,释放障碍，此病可伴发多发,性肌炎。,风湿性多肌痛 以肌肉疼痛为主要表现，肌酶谱、肌电图、肌活检均正常。,感染性肌痛 病毒、细菌、寄生虫等均可引起肌炎或肌痛。,其他 内分泌疾病、糖元贮积病、脂质代谢病、线粒体肌病、急性横纹肌溶解症及药物性肌,病相鉴别。,皮肌炎的皮肤表现还应与系统性红斑狼疮、硬皮病等鉴别。,41,炎性肌病的鉴别 重症肌无力 肌活检无多发性肌炎的特征性改,原发性血管炎分类（,1994,，,Chapel Hill,）,大血管,血管炎,大动脉炎,巨细胞（颞）动脉炎,中等血管,血管炎,结节性多动脉炎,川崎病,小血管,血管炎,韦格纳肉芽肿,变应性肉芽肿性血管炎,显微镜下多血管炎,过敏性紫癜,原发性冷球蛋白血症性血管炎,皮肤白细胞破碎性血管炎,白塞病？,42,原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill）白塞病？,EULAR,关于儿童血管炎的分类标准,(2006),43,EULAR 关于儿童血管炎的分类标准 (2006)43,发病年龄,40,肢体间歇性运动障碍,一侧或双侧肱动脉搏动减弱,双上肢收缩压差,10mmHg,一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音,动脉造影异常：大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌性发育不良等原因,符合,3,条可以诊断,1990,年,ACR,大动脉炎分类标准,44,发病年龄401990年ACR大动脉炎分类标准44,1990,年,ACR,结节性多动脉炎分类标准,体重下降,4kg,；网状青斑（四肢和驱干）；睾丸痛和,/,或压痛；肌痛、乏力或下肢压痛；多发性单神经炎或多神经炎；舒张压,90mmHg,；血尿素氮,40mg/dl,或肌酐,1.5mg/dl,；血清,HBV,标记阳性；动脉,造影,见动脉瘤或血管闭塞中小动脉壁,活检,见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。,(,皮肤、腓肠肌肾脏）,上述,10,条中至少有,3,条阳性者可考虑为,PAN,45,1990年ACR结节性多动脉炎分类标准体重下降4k,WG,MPA,CSS,ANCA,80%-90%,，,90% anti-PR3,50%-70%,，,80% anti-MPO,35-45%,，,75% anti-MPO,耳鼻喉,80%-90%,，,血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡,20%-30%,，,口溃疡，鼻窦炎,50%-80%,过敏性鼻炎,、息肉,肺,50%-80%,，,肺浸润,，结节，肺泡出血,20-60%,，,肺浸润，,肺泡出血,，胸膜炎,96%-100%,，,哮喘，,一过性肺浸润，,肾脏,50%-80%,，,少数有肉芽肿,90%-100%,15%-40%,心脏,10%-20%,，,心包炎，心瓣膜炎，梗死,10%-20%,，,心包炎,20%-45%,，,心包炎，心肌病,外周神经,10%-50%,，,多发单神经病,15%-60%,，,多发单神经病,70%,，,多发单神经病,中枢神经,10%,，,脑神经病变、占位，脑膜炎,10%,，,脑缺血,15%,，,中枢神经系统受累,关节,50%-80%,30%-70%,35%-60%,皮肤,30%-60%,40%-70%,50%-80%,眼,30%-60%,20%-30%,10%,EO,升高,很少,没有,90%-100%,46,WGMPACSSANCA80%-90%，90% anti-P,ANCA,相关小血管炎的鉴别诊断,临床特点,ANCA,病理特点,（肉芽肿性病变）,PAN,无肾小球肾炎、肺受累少见,少,无,MPA,RPGN,、肺出血,很少累及上呼吸道,P-ANCA,无,WG,上、下呼吸道、肾三联征,C-ANCA,有,CSS,过敏史、哮喘，周围神经病变，,EO,P-ANCA,有,47,ANCA相关小血管炎的鉴别诊断临床特点ANCA病理特点PAN,BSR/BHPR,关于,AASV,的治疗指南,-2007,Wireless Network,评估疾病的严重程度,AAV,诊断明确,局部型,/,早期,SCr150umol/L,全身型伴器官损害,S,Cr500umol/L,Pred+MTX/CYC,Pred+CYC,Pred+CYC+,血浆置换,缓解,换用,AZA/MTX,48,BSR/BHPR关于AASV的治疗指南-2007Wirel,1989,年国际白塞病研究小组分类标准,1.,反复口腔溃疡：每年,3,次以上,2.,反复外阴溃疡：,3.,眼病变：前后葡萄膜炎,4.,皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱,5.,针刺试验阳性,有反复口腔溃疡并有其他,4,项中,2,项以上者，可诊断为本病，但需,除外其他疾病。,敏感性,82.4%,，特异性,86.7%,49,1989年国际白塞病研究小组分类标准1.反复口腔溃疡：每年3,1,急性痛风性关节炎发作一次以上,2,在,1,天内炎症进展高峰,3,单关节炎发作,4,整个关节呈红色,5,第一跖跖关节疼痛或肿胀,6,单侧第一跖跖关节炎发作,7,单侧跗骨关节炎发作,8,痛风石（已证明或是怀疑）,9,高尿酸血症,10 X,线片显示非对称性的关节肿胀,11 X,线片显示皮质骨下的囊性变而无骨侵蚀,12,发作时关节液生物学培养为阴性,须满足至少,6,条或以上标准,美国风湿病学会急性痛风的分类标准,50,1 急性痛风性关节炎发作一次以上美国风湿病学会急性痛风的分,EULAR,关于痛风的诊断建议,2006,建,议,推荐力度和,95% CI,1.,关节炎急性发作时,表现为快速发生的严重疼痛、肿胀和压痛,6-12,小时达高峰,尤其是皮肤表面发红,虽对痛风诊断无特异性,但高度提示晶体性炎症,88(8096),2.,有典型的痛风,(,如复发性痛风足,),单纯临床诊断应是准确的,但未证实晶体的存在不能确诊痛风,95(9198),3.,滑液或痛风石吸取物中证实有尿酸盐结晶可确诊痛风,96(93100),4.,对不能确诊的炎性关节炎,均推荐在其滑液中常规找尿酸盐结晶,90(8397),5.,无症状性关节内证实有尿酸盐结晶可确诊痛风间歇期,84(7891),Zhang W, et al. Ann Rheum Dis, 2006,65:1301-1311,51,EULAR关于痛风的诊断建议2006,EULAR,关于痛风的诊断建议,2006,建,议,推荐力度和,95%CI,6.,痛风与败血症可同时存在,故怀疑化脓性关节炎时,即使证实有尿酸盐晶体存在,也应行革兰染色和滑液培养,93 (8799),7.,作为痛风最重要的危险因素,血尿酸的高低不能证实或排除痛风,因不少的高尿酸血症者不发展为痛风,而在痛风急性发作期,血尿酸水平可正常,95(9299),8.,某些痛风患者,尤其是有家族史的年轻痛风患者,(,年龄小于,25,岁的发作者,),或有肾结石者,应行肾脏尿酸分泌测定,72 (6281),9.,虽然放射线有助于鉴别诊断,且可显示慢性痛风的典型特征,但对早期或急性痛风的确诊无帮助,86(7994),10.,应评估痛风和相关并发症包括代谢综合症,(,肥胖、高脂血症、高血糖、高血压,),的危险因素,93(8898),Zhang W, et al. Ann Rheum Dis, 2006,65:1301-1311,52,EULAR关于痛风的诊断建议2006,