多系统萎缩MRI课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,严选内容,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,多系统萎缩,MRI,诊断,1,严选内容,多系统萎缩M,多系统萎缩（,multiple system atrophy,，,MSA,）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。是由,Graham,和,Oppenheimen,于,1969,年首次命名。,既往,MSA,包括,Shy-Drager,综合征（,Shy-Drager syndrome,，,SDS,，,MSA-A,型）、橄榄脑桥小脑萎缩（,olivopontocerebellar atrophy,，,OPCA,MAS-C,型）和纹状体黑质变性（,striatonigral degeneration,，,SND,，,MSA-P,型）三种类型。,目前,MSA,主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为,MSA-P,型，以小脑性共济失调为突出表现者称为,MSA-C,型。,多系统萎缩概述,2,严选内容,多系统萎缩（multiple system atrophy，,患病率为,4.4,10,万，发病年龄平均,50,岁，明显早于特发性帕金森病，病程,3,9,年。,锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。,尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。,临床表现,3,严选内容,患病率为4.410万，发病年龄平均50岁，明显早于特发性帕,根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分为三个临床亚型,即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经衰竭。,Adams,和,Salam-Adam,认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体,-,黑质,-,小脑自主神经变性。,在多系统萎缩中，有,89%,出现帕金森综合征，,78%,出现自主神经功能衰竭，,50%,出现小脑性共济失调，少数出现锥体束征，眼外肌麻痹和认知功能障碍。,临床表现,4,严选内容,根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分为三个临床亚型临,脑干、小脑中脚（桥臂）及小脑萎缩,壳核萎缩；四脑室、桥前池、桥小脑脚池扩大,桥脑“十字征”：呈十字形略长,T1,长,T2,异常信号，,FLAIR,呈高信号,两侧桥臂对称性异常信号（略长,T1,长,T2,异常信号，,FLAIR,呈高信号）,两侧壳核“裂隙征”：两侧壳核外侧缘裂隙样高信号,两侧壳核背外侧低信号,MRI,主要征象,5,严选内容,脑干、小脑中脚（桥臂）及小脑萎缩,壳核萎缩；四脑室、桥前池、,MSA,相对特征性影像表现,桥脑十字面包征,桥臂（小脑中脚）对称性异常信号,壳核裂隙征,6,严选内容,MSA相对特征性影像表现桥脑十字面包征6严选内容,病例,1,临床资料,女性，,57,岁，主诉：反复夜间不自主运动伴记忆下降,3,年,无明显诱因下出现夜间有讲梦话，伴双手不自主运动，无明显攻击性，无梦游情况；无口吐白沫及舌咬伤；无二便失禁,自觉近,3,年来记忆力减退，以近记忆下降明显,血常规及脑脊液检查未见异常。,7,严选内容,病例1临床资料7严选内容,导入本院图片,T2WI,桥脑十字征，两侧桥臂对称性略高信号，桥小脑角池及桥前池扩大,8,严选内容,导入本院图片T2WI桥脑十字征，两侧桥臂对称性略高信号，桥小,T1WI,两侧桥臂对称性略低信号，增强桥脑未见异常强化灶,9,严选内容,T1WI两侧桥臂对称性略低信号，增强桥脑未见异常强化灶9严选,病例2,临床资料,男，,61,岁，主诉：头晕,11,年，行走不稳,4,年,患者出现头晕，伴视物旋转，无头痛及恶心、呕吐；无肢体活动障碍,在杭州某医院检查诊断“小脑萎缩”,10,年来有性功能下降，并出现晕厥一次,近,4,年来出现行走及站立不稳。,临床拟“帕金森氏病”收入住院,血常规及脑脊液检查正常,10,严选内容,病例2临床资料10严选内容,桥脑、小脑萎缩，桥前池、环池及桥小脑角池扩大，桥脑十字征,11,严选内容,桥脑、小脑萎缩，桥前池、环池及桥小脑角池扩大，桥脑十字征11,桥脑、桥臂、小脑萎缩，桥小脑角池及四脑室扩大,壳核背外侧低信号,12,严选内容,桥脑、桥臂、小脑萎缩，桥小脑角池及四脑室扩大壳核背外侧低信号,病例,3,患者，女，,58,岁 主诉行动迟缓,4,年，震颤、小便失禁,3,年,4,年前无明显诱因下逐渐出现行动缓慢，反应迟钝，肢体僵硬感，无明显肢体震颤，伴有尿频、尿急,外院诊断为“帕金森病”，给予“美多芭”治疗，症状改善不明显，并逐渐出现行走不稳，经常跌倒，精细动作欠灵活，伴口齿不清，饮水呛咳，有强哭强笑,查体：神志清楚，精神萎靡，发音困难；四肢肌张力齿轮样增高，双上肢肌力,4,级，双下肢肌力,3,级，腱反射（,+,）,双侧掌颌反射（,+,），双侧巴氏征（,+,）,13,严选内容,病例3患者，女，58岁 主诉行动迟缓4年，震颤、小便失禁3年,桥脑十字征,壳核裂隙征,14,严选内容,桥脑十字征壳核裂隙征14严选内容,T1WI,横断位,三脑室、侧脑室扩大,T2WI,矢状位 脑干萎缩 桥前池、四脑室扩大,15,严选内容,T1WI横断位 三脑室、侧脑室扩大 T2WI矢状位,T2-FLAIR,横断位 桥脑十字征，小脑萎缩,T2WI,冠状位,16,严选内容,T2-FLAIR 横断位 桥脑十字征，小脑萎缩,T2WI,桥脑萎缩，十字征,T1WI,桥臂及小脑萎缩，四脑室扩大,17,严选内容,T2WI 桥脑萎缩，十字征,T2WI,桥脑、小脑萎缩，桥脑十字征,18,严选内容,T2WI 桥脑、小脑萎缩，桥脑十字征18严选内容,MSA-C,型与,MSA-P,型影像比较,桥脑十字征，以,MSA-C,型多见,壳核裂隙征，以,MSA-P,型多见,壳核背外侧低信号，以,MSA-P,型多见,两侧桥臂对称性异常信号，无显著差别,桥脑、桥臂、延髓及小脑萎缩，以,MSA-C,型多见,壳核及中脑萎缩，以,MSA-P,型多见,四脑室、桥前池、桥小脑角池扩大，以,MSA-C,型多见,侧脑室扩大，以,MSA-P,型多见,三脑室扩大，无显著差别,19,严选内容,MSA-C型与MSA-P型影像比较桥脑十字征，以MSA-C型,十字征最早由Savoiardo等于1990年报道，并曾经被认为是OPCA的特征性表现。但此后陆续有文献报道不仅在OPCA，而且在MSA的其他亚型中也有类似征象，只是OPCA出现十字征的时间更早,关于十字征,20,严选内容,十字征最早由Savoiardo等于1990年报道,关于壳核裂隙征,需要注意的是，在常规,1.5T,头颅平扫上，,T2,加权像壳核裂隙征及桥脑十字征较为明显。但此征象在更高磁场上可能失去意义。,Lee,等对,10,名健康受试者进行头颅,MRI,扫描发现也可出现壳核裂隙征，而在,3.0Tflair,及,1.5T,磁场,T2,加权像上并未出现壳核裂隙征。提示在,3.0T,磁场强度下，,T2,加权像壳核裂隙征是一种非特异性、正常的影像表现，这可能与磁场强度增加导致高分辨率，是其充满液体的组织间隙易于显示有关。,21,严选内容,关于壳核裂隙征 需要注意的是，在常规1.5T头颅平,病理基础,桥脑十字征：桥脑核及其发出通过桥臂到达小脑的纤维变性，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害。桥横纤维和桥臂的变性和神经增生使其水量增加，形成,MRI,的,T2,加权桥脑的十字形高信号。,壳核裂隙征：壳核神经细胞丢失，胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间隙增大，或者由于铁沉积和小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。,T2WI,及,FLAIR,表现为壳核背外部低信号及外侧缘裂隙状高信号。,桥臂异常信号：与神经细胞丢失，胶质细胞增生有关，桥臂对称性,T2,加权高信号。,22,严选内容,病理基础桥脑十字征：桥脑核及其发出通过桥臂到达小脑的纤维变性,OPCA,（,MSA-C,型）,脑干各径线测量,23,严选内容,OPCA（MSA-C型）脑干各径线测量23严选内容,同年龄正常人脑干各径线,24,严选内容,同年龄正常人脑干各径线24严选内容,MSA,诊断标准,根据,1999,年美国密歇根大学,Gilman,等提示的,MSA,的,4,组临床特征和诊断标准,临床特征（,1,）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；,（,2,）帕金森综合征；,（,3,）小脑性共济失调；,（,4,）皮质脊髓功能障碍。,诊断标准（,1,）可能,MSA,：第,1,个临床特征加上,2,个其他特征；,（,2,）很可能,MSA,：第,1,个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调；,（,3,）确定诊断,MSA,：神经病理检查证实。,25,严选内容,MSA诊断标准根据1999年美国密歇根大学Gilman等提示,MSA,的病理学标志,MSA,的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体，包涵体的核心成分为,a-,突触核蛋白，其他特征性病理学发现还有壳核胶质细胞增生，小脑,Purkinje,细胞丧失和神经元丧失。,26,严选内容,MSA的病理学标志MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发,鉴别诊断,进行性核上性麻痹（,Progressive Supranuclear Palsy,PSP,）,皮质基底节变性（,Corticobasal Ganglionic Degeneration,CBD,）,帕金森病（,Parkinson disease,PD,）,PSP,、,CBD,与,MAS,临床上根据症状、体征难以鉴别的三种少见疾病，它们的特别是帕金森症状并包括其他体征,MAS,与,PD,在临床上有很相似的表现，但有效的鉴别方法不多。左旋多巴的诊断性治疗有一定的诊断价值，,PD,往往反应比较好，而,MSA,疗效不显著。,27,严选内容,鉴别诊断进行性核上性麻痹（Progressive Supra,PSP:,属于帕金森叠加综合征。病理以分布于脑沟和基底节的大量神经纤维缠结合神经纤维网线为特征。,MRI,：见到中脑、三脑室周围萎缩、四叠体变薄是,PSP,的影像学特征。,PSP,喙状萎缩的中脑在,MRI,平扫正中矢状位上形如蜂鸟嘴,蜂鸟征。,CBD,：神经色素缺失性皮质齿状核黑质变性或色素缺失性皮质基底节变性，是一种慢性进展性变性病。临床以不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性或动作性震颤、皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、异己手征等为特征。,MRI,：全脑萎缩，以小脑、桥脑明显，多数病人显示受累肢体,对侧大脑半球额叶和顶叶皮质不对称性脑萎缩,。少数病人正常或显示与脑血管病相似的影象改变。,PSP,与,CBD,28,严选内容,PSP:属于帕金森叠加综合征。病理以分布于脑沟和基底节的大量,29,严选内容,29严选内容,MSA,PSP,30,严选内容,MSA PSP30严选内容,Hot cross bun sign,31,严选内容,Hot cross bun sign31严选内容,正常,Hummingbird sign,（蜂鸟征）,32,严选内容,正常Hummingbird sign（蜂鸟征）32严选内容,米老鼠征,蜂鸟征,PSP,33,严选内容,米老鼠征蜂鸟征PSP33严选内容,牵牛花征,PSP,34,严选内容,牵牛花征PSP34严选内容,CBD,35,严选内容,CBD35严选内容,Normal,PSP,MSA,36,严选内容,NormalPSPMSA36严选内容,SND临床表现与PD极为相似，可以仅表现为肢体静止性震颤，行动迟缓等PD样症状，有时单靠临床表现很难做出鉴别诊断。,在影像上，,MSA,可以出现“桥脑十字征、壳核裂隙征等”，对鉴别,PD,与,MSA,有绝对的特异性，但没有十字征，不能绝对排除,MSA,。因为,MSA,和,PD,都可以累及黑质纹状体，所以两者的临床表现很相似。但是,MSA,更主要累及,OPCA,（橄榄,-,桥脑,-,小脑）系统，因此,MSA,更常出现小脑共济失调等表现，在影像上就会出现小脑中脚萎缩。Lee等认为裂隙征的出现对诊断SND,以及与PD的鉴别有着很高的特异性，有文献报道测量小脑中脚的径线鉴别,PD,与,MSA,有,100%,的敏感性和特异性。,MSA,与,PD,鉴别,37,严选内容,SND临床表现与PD极为相似，可以仅表现为肢体静止性震颤，行,小结,桥脑“十字征”、壳核“裂隙征”及两侧桥臂对称性异常信号是本病特征性表现,两侧桥臂对称性长,T2,异常信号，不是脑梗死常见的表现，需结合临床考虑是否有,MSA,的可能性，再观察其它征象,两侧桥臂对称性长,T2,异常信号，需要观察是否存在桥脑、小脑等萎缩及桥脑“十字征”或壳核“裂隙征”等征象,不是所有的,MSA,病例都有桥脑十字征或壳核裂隙征等特征性征象。壳核裂隙征需要,FLAIR,序列观察更为可靠,发现典型（特征性）影像表现，再结合临床，可以提示临床,MSA,的可能性,38,严选内容,小结桥脑“十字征”、壳核“裂隙征”及两侧桥臂对称性异常信号是,谢谢！,39,严选内容,谢谢！39严选内容,