弥漫性泛细支气管炎课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,弥漫性泛细支气管炎,Diffuse Panbrochilitis,弥漫性泛细支气管炎Diffuse Panbrochiliti,定义,弥漫性泛细支气管（,diffusepanbronchiolitis,，,DPB,）是一种,弥漫,存在于两肺,呼吸性细支气管,的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病。,定义弥漫性泛细支气管（diffusepanbronchiol,历史,1963,年其临床及,X,线的表现首先被日本,Takizawa,教授所描述，,1969,年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出,DPB,的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。,历史1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教,历史,日本曾在,80,年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断,648,例，组织学确诊,82,例,4,。东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。,直至,1981,年我国对本病做了详细介绍,历史日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断6,病因,感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（,80%,以上）,遗传 有一定的人种特异性及家族发病倾向，是 一种涉及多种因素的复合基因疾病，日本,DBP,患者,HLA-B54,多阳性（,63.2%,）,免疫,BALF,中性粒细胞比例增高，,CD4/CD8,下降，,CD4,，,CD8,淋巴细胞总数增多。,病因感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上）,流行病学,日本、韩国、中国为代表的东亚地区,多发于男子,(,男女之比为,1.4:1),，,发病年龄一般在,2050,岁,与吸入刺激气体及吸烟无关,84.8%,患者合并鼻窦炎,最初被误诊为其他疾病的为,90%,。,流行病学日本、韩国、中国为代表的东亚地区,病理,大体标本：,表面弥漫细小灰白色结节,切面见广泛细支气管为中心结节,支气管扩张,病理大体标本：,病理,双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎,病理 双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管,病理,细支气管和呼吸性细支气管炎,管壁增厚，管腔狭窄,管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞,其他肺组织区域可以完全正常,支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞,病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多,病理细支气管和呼吸性细支气管炎,临床表现,症状,慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难,常伴发鼻窦炎,与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、 支气管哮喘,临床表现症状,临床表现,体征,两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发 绀和杵状指。,晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。,临床表现体征,肺功能,多为以阻塞性通气功能障碍为主，一秒量，一秒率降低，残气量、残气率增加。,早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。,肺功能多为以阻塞性通气功能障碍为主，一秒量，一秒率降低，残气,实验室检查,白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。,DPB,是一种慢性炎症因而,-,球蛋白增高，血沉增快、类风湿因子阳性，但不特异。,本病特征性检查是冷凝集试验（,CHA,）效价增高，多在,64,倍以上，,IgA,升高，但与疾病的进展程度均无明显关联，因为慢性副鼻窦炎也可呈同样的改变，它可能只是反映某种体质的因素。末梢血,CD,4,+,/CD,8,+,比值升高表明免疫状态亢进，支气管肺泡灌洗液（,BALF,）中细胞数及中性粒细胞增加，淋巴细胞比率降低。与末梢血相反，,BALF,中,CD,4,+,/CD,8,+,降低。,HLA-Bw54,与健康人相比阳性率明显增高。,实验室检查白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。,CT,征象分析,树芽征,弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是,DPB,的典型,CT,表现。一般分布广泛,但不均匀,常以某一段、叶或两中下肺为主,与该病形态学改变一致。粟粒结节影伴“树芽征”呈小叶中心性分布,结节大小一般为,2-5mm,无融合趋势。病变范围广是本病的一大特点,其他肺部感染性疾病即使出现“树芽征”,其范围也不如本病广。,CT征象分析,DPB,DPB,CT,征象分析,小支气管扩张,多为细支气管壁增厚,无囊状支气管扩张。此特点区别于其他原因引起的支气管扩张,可能与,DPB,的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。,CT征象分析 小支气管扩张,1,1,CT,征象分析,小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞,均为感染性病变不同阶段的共同征象,无特异性。其范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。但在,DPB,病例中,上述感染性病变多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。,CT征象分析 小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞,CT,征象分析,空气潴留征,小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。,CT征象分析空气潴留征,CT,征象分析,肺间质纤维化,胸膜下网状影及蜂窝影,CT征象分析肺间质纤维化,CT,征象分析,鼻旁窦炎,是,DPB,主要合并症,最常累及上颌窦,文献报道有,80.5%,和,84.7%,的,DPB,患者伴有或既往有鼻旁窦,CT征象分析 鼻旁窦炎,诊 断,诊 断,1998,日本厚生省第二次诊断标准,必须项目：,1,持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难,2,慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史,3,双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，,CT,呈小叶中心性颗粒样结节状阴影,参考项目,1,断续性湿罗音；,2 1,秒率降低（,70%,）,以及低氧,(PaO:80mmHg);,3,冷凝集试验,1,：,64,以上,1998日本厚生省第二次诊断标准必须项目：,确诊,:,符合必须项目 、 和,加上参考项目中的,2,项以上,;,一般诊断,:,符合必须项目 、 和,;,可疑诊断,:,符合必须项目和 。病理活检有利于本病的确诊。但典型病例经,X,线和高分辨率,CT(HRCT),即可诊断,而临床和影像学表现不典型者,须取肺组织活检确诊。肺活检取材以开胸或胸腔镜为好。,确诊: 符合必须项目 、 和, 加上参考项目中的2项以,鉴 别 诊 断,鉴 别 诊 断,慢性支气管炎,慢性支气管炎是弥淤性泛细支气管炎误诊率极高 的疾病，慢性支气管炎仅从症状体征方面不易与弥漫性泛细支气管炎鉴别。慢性支气管炎的,X,线胸片示肺纹理增强，而弥漫性泛细支气管炎为双肺弥漫分布的小结节影，,HRCT,能更清晰地区分二者。,慢性支气管炎慢性支气管炎是弥淤性泛细支气管炎误诊率极高 的疾,支气管扩张,(BE),临床也有咳嗽、咳痰,长期反复发作的呼吸系统病史。但胸部,CT,影像学表现为某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光影和“双轨征”,多累及较大支气管,管壁一般不增厚,严重者常可见支气管黏液嵌塞和,/,或液平。病变累及范围远不如,DPB,广,支气管扩张一般无肺功能改变，,PaO2,多正常。,支气管扩张(BE) 临床也有咳嗽、咳痰, 长期反复发作的,肺结核,病灶有多态性的背景特点,其肺内病变除“树芽征”外,还伴有斑片影、空洞等多种形态。而急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影,其密度更淡,分布更密集,有大小、密度、分布三均匀的特点,肺结核病灶有多态性的背景特点, 其肺内病变除“树芽征”外,尘肺,肺的早期影像学表现是双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影,但不呈小叶中心性分布。只有当气道损伤延伸至小气道时, CI,上可出现细支气管扩张及小叶中心结节影,(,即,TIB) 9,。尘肺早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增厚。但纵隔、肺门淋巴结增大伴钙化是其特征,且有生产性粉尘接触史。而,DPB,患者无粉尘相关职业史,常无纵隔、肺门淋巴结肿大、钙化。,HRCT,对肺内病变的鉴别诊断有重要意义。,尘肺肺的早期影像学表现是双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影, 但,治 疗,治 疗,红霉素 历史,1982,年工藤翔二等开始尝试长期、小剂量使用红霉素治疗,DPB,取得了较为满意的效果，并被,1990,年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班的双盲研究所肯定 。,红霉素 历史1982年工藤翔二等开始尝试长期、小剂量使用红霉,红霉素 机制,机制尚不清楚，但可以肯定，红霉素改善,DPB,的症状是依赖于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。,研究表明红霉素可,抑制气道上皮分泌,粘蛋白及通过阻断,Cl,-,通道抑制水分的分泌，使气道粘膜的分泌减少。,红霉素还能抑制气道上皮分泌的,IL-8,及中性粒细胞释放的,LT-B4,，减少中性粒细胞在气道粘膜的集聚。,另外红霉素还可抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化，促进单核,-,巨噬细胞系统的成熟、分化。,红霉素 机制机制尚不清楚，但可以肯定，红霉素改善DPB的症状,红霉素,DPB,的治疗不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药。,用量为每日,400-600mg,病人原则上需,用药,6,个月以上，有效至少,1,年,进展期病人则需持续用药,2,年,以上。,停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效,红霉素治疗,4,周症状仍不改善者可试用,14,环的大环内脂类药物如克拉仙（,CAM,）或罗红霉素（,RXM,）。,红霉素 DPB的治疗不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药,红霉素 反应,除有明显支气管扩张，多数病人在用药,4,周后临床症状可有不同程度改善，包括颗粒样结节状阴影的减少或消失，,1,秒量的增加，,红霉素 反应除有明显支气管扩张，多数病人在用药4周后临床症状,红霉素 预后,病人的,5,年生存率已从,70,年代的,58.6%,上升至,1985,年后的,93.4%,。年病死率亦从,1985,年前的,10%,急速下降至,1988,年后的,2%,。,红霉素 预后病人的5年生存率已从70年代的58.6%上升至1,其他治疗,糖皮质激素 强的松,1-2mg/kg/d,症状缓解后减量，疗程,6,个月以上,抗生素治疗 针对铜绿假单胞菌,氧疗机械通气,对症治疗 祛痰剂，支气管扩张药，鼻窦炎治疗，免疫增强剂,其他治疗糖皮质激素 强的松 1-2mg/kg/d, 症状缓,病例,患者女性，,49,岁，因咳嗽咳痰伴气紧,30,余年，加重,1,年于,2007,年,1,月,27,日入院,10,多岁时有“副鼻窦炎”，并手术治疗,入院体格检查：体温,36.6,，呼吸,20,次,/,分，脉搏,110,次,/,分，血压,120/80mmhg,（,1 mmhg=0.133kpa,），双肺呼吸音粗，闻及呼气相哮鸣音和中小水泡音，,病例患者女性，49岁，因咳嗽咳痰伴气紧30余年，加重1年于2,实验室检查：冷凝集试验阳性，痰涂片革蓝氏染色可见革蓝氏阳性球菌和革蓝氏阴性杆菌及霉菌,肺功能：重度混合性通气功能障碍（,fvc1.59l,占预计值,58.57%,，,fev1 0.83l,占预计值,35.78%,，,fev1/fvc 52.09%,），喘乐宁吸入扩张试验阴性,副鼻窦华氏位片：双侧上颌窦密度增高混浊，窦腔显著变窄,实验室检查：冷凝集试验阳性，痰涂片革蓝氏染色可见革蓝氏阳性球,弥漫性泛细支气管炎课件,弥漫性泛细支气管炎课件,弥漫性泛细支气管炎课件,弥漫性泛细支气管炎课件,弥漫性泛细支气管炎课件,弥漫性泛细支气管炎课件,谢 谢,谢 谢,